Atrezia arterei pulmonare. Patogeneza și circulația atreziei arterei pulmonare.
Atrezia arterei pulmonare (ALA) este caracterizată de lipsa unei comunicări normale între ventriculele inimii și artera pulmonară.
Frecvența reală a patologiei este neclară, deoarece studiile includ materiale statistice diferite (chirurgicale, patogenetice, demografice) și utilizează o ierarhie diferită de defecte cardiace. Datele din literatura de specialitate indică o variabilitate semnificativă a defectului la nou-născuți - de la 0,0065 până la 0,02%. Dintre toate CHD, proporția de atrezie pulmonară variază de la 1,1 la 3,3%, în creștere de la un UPU "critic" la 6,3%.
Această patologie există în două variante principale: 1) atrezia arterei pulmonare cu VSD (ALA + DMZHP); 2) atrezia arterei pulmonare cu sept interventricular intact (ALA + DIU). In plus, atrezie pulmonară poate fi o componentă a altor complexe IPN (ventricul unic, anomalie Ebstein, o formă completă de AVC, atrezia tricuspidiană și TMA-corectate m. P.).
Cea mai frecventă este atrezia arterei pulmonare în combinație cu VSD, celelalte combinații - jumătate de câte ori. În această secțiune există două tipuri principale de defecte.
Atrezia arterei pulmonare în combinație cu VSD
Incidența atreziei arteriale pulmonare cu VSD este de aproximativ 0,07 la 1000 nou-născuți, 1% din totalul CHD și aproximativ 3,5% în rândul CHD-urilor critice. Cu toate acestea, această anomalie poate fi o parte integrantă a altor vicii complexe, astfel încât adevărata sa apariție nu este cunoscută.
Patologia se caracterizează prin absența unei legături ventriculare drepte cu artera pulmonară; secțiunea de ieșire a ventriculului drept se termină orbește. Vărsatul are de asemenea un VSD mare, o singură supapă aortică, de dectromizare aortică de diferite grade. În studiul vaselor care aduc sânge în plămâni, sunt izolate "adevărate", sau arterele pulmonare native și arterele colaterale mari aorto-pulmonare (BALCA). Sângele din vasele plămânilor provine din aorta printr-o OAA sau BULKA funcțională. În plus, sunt posibile anastomozele patului arterial pulmonar cu vasele bronșice, mediastinale sau coronare. Cea mai faimoasă clasificare a malignității conform lui J. Somerville (1970) se bazează pe nivelul atreziei pulmonare: 1) atrezia pulmonară; 2) atrezia valvei pulmonare și a trunchiului pulmonar; 3) atrezia valvei pulmonare, trunchiului pulmonar și a unei artere pulmonare; 4) atrezia valvei pulmonare, trunchiului și ambelor artere pulmonare (plămânii sunt alimentați cu sânge numai de arterele colaterale).
În ultimii ani, a fost propusă o clasificare. pe baza tipului de alimentare cu sânge a plămânilor: tip A - există artere pulmonare reale, BALCA nu este detectată; tipul B - ambele artere pulmonare reale și BALCA sunt reprezentate; tip C - lipsesc adevăratele artere pulmonare, există numai BEAUTY. Arterele pulmonare se pot conecta între ele (arterele confluente) sau pot fi neconfluente.
Hemodinamica cu atrezie pulmonara. Cu această patologie, tot sângele din dreapta (prin DMZHP) și ventriculul stâng intră în aorta ascendentă. Ca urmare, apare hipoxemia arterială, gradul fiind invers proporțional cu magnitudinea fluxului sanguin pulmonar. La rândul său, fluxul sanguin pulmonar este determinat de diametrul arterelor OAP sau sistemelor colaterale sistemice. Cu stenoza sau hipoplazia lor, revenirea sângelui oxigenat la nivelul atriului stâng este mică, iar hipoxemia poate atinge un grad critic. Cu un flux sanguin pulmonar adecvat, nivelul hipoxemiei poate fi minim și, în cazuri rare, chiar dezvoltă hipertensiune pulmonară.
Ecocardiografia fetală cu atrezie arterială pulmonară. Detectabilitatea defectului este scăzută (de la 7 la 15%). Când se studiază tracturile ventriculare, apare o arteră pulmonară foarte hipoplastică; circulația sângelui prin supapa pulmonară este absentă. Diagnosticul se bazează, de asemenea, pe detectarea VSD și a fluxului sanguin retrograd în OAA. Din ambele ventricule, sângele este direcționat către aorta mărită.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: