Amiloidoza simptomelor intestinale, tratamentul, prevenirea, cauzele bolii

Ce este amiloidoza intestinului -

Amiloidoza intestinului este cea mai frecventă localizare a amiloidozei.

Ce cauze / cauze de amiloidoză a intestinului

Dezvoltarea amiloidozei asociată cu afectarea funcției-proteină sintetică a sistemului reticuloendotelial, acumularea în plasma sanguină de proteine ​​anormale care servesc ca autoantigene și cauzează formarea de autoanticorpi. Ca rezultat al interacțiunii antigenului cu anticorpul, proteinele dispersate cu grosime care participă la formarea precipitatului de amiloid. Întârziind în țesuturi (de exemplu, în pereții vaselor de sânge și m glandular. P.), Amiloidul dislocă elemente organ specializat funcțional care conduce la distrugerea acelui organ.







Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul amiloidozei intestinului

AL-amiloidoza (lanțurile ușoare ale imunoglobulinei derivate) - amiloidozei primare cauzate de acumularea în plasma sanguină a lanțului ușor de imunoglobulină anormală sintetizată de maligne B-limfocite cu mielom (Rustitskogo Calera bolii)

AA-amiloidoza (dobândită) este o amiloidoză secundară cauzată de hipersecreția ficatului din proteina alfa globulină acută ca răspuns la inflamația cronică (adesea purulentă). Exemple de astfel de inflamație este lepra, bronșiectazii, tuberculoza, și așa mai departe. D. subspecie ASC-amiloidoză este amiloidozei (cardiovascular sistemic), se dezvoltă la persoanele cu vârsta peste 90 de ani. Cauzele patogenezei sunt necunoscute.

AF-amiloidoza (Marea Mediterană intermitent febră) - o formă ereditară de amiloidoză, cu mecanism de transmitere autosomal recesivă. Acest tip de amiloidoză afectează persoanele care aparțin anumitor grupuri etnice care trăiesc pe malul Mediteranei (evreii sefarzi, greci, arabi, armeni). Există soiuri de amiloidoza, tipic aria geografică delimitată: „amiloidoza portugheză“ (care afectează în principal membrele inferioare nervilor), „amiloidoza american“ (care afectează în principal nervii extremităților superioare), amiloidoza nefropatichesky de familie, sau „amiloidoza engleză“, care curge cu simptomele de urticarie , surditate și febră.







AH-amiloidoza (asociată cu hemodialisis) - se observă exclusiv la pacienții aflați în tratament hemodializat. Patogenia este asociată cu faptul că, în mod obișnuit utilizat de rinichii beta-2-microglobulină MHC clasa I, nu este filtrat în hemodializă și se acumulează în organism.

AE-amiloidoza este o formă de amiloidoză locală care se dezvoltă în unele tumori, de exemplu, în cancerul medular al celulelor C tiroidiene. În acest caz, precursorul amiloidului sunt fragmente patologice ale calcitoninei.

Amiloidoza de tip finlandez este un tip rar de amiloidoză cauzată de o mutație a genei GSN care codifică proteina Jelsolin.

Simptomele amiloidozei intestinului

Amiloidoza intestinale manifestă un sentiment de disconfort, greutate, dureri abdominale spastică plictisitoare sau mai puțin moderată, tulburări de scaun: constipație sau diaree persistente. În sânge, anemie, leucocitoza, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, hipoproteinemie (din cauza hipoalbuminemia), hyperglobulinaemia, hiponatremie, hipoprotrombinemie, hipocalcemie.

Complicații: hipoproteinemie severă datorită proceselor de malabsorbție din intestin, polyhypovitaminosis, stenoza intestinală, ulcere amiloide, sângerări gastrointestinale, perforații

Diagnosticul amiloidozei intestinului

Metodele speciale de investigare relevă o încălcare a digestiei parietale și a absorbției intestinului.

O biopsie a mucoasei intestinelor mici și mari confirmă diagnosticul și permite diagnosticarea diferențiată cu enterita și colita, în special cu colita ulcerativă.

Amiloidoza tumorală similară a intestinului se desfășoară sub masca tumorii (durere, obstrucție intestinală) și se găsește de obicei deja pe masa de operație.

Tratamentul amiloidozei intestinului

Principii generale de tratament a amiloidozelor

  • Modul de acasă, cu excepția cazurilor severe (insuficiență cardiacă severă, insuficiență renală cronică)
  • Pacientul cu amiloidoză prezintă un aport lung (1,5-2 ani) de ficat crud (100-120 g / zi)
  • Restricția consumului de proteine, sare la pacienții cu insuficiență renală cronică
  • Restricții de sare la pacienții cu insuficiență cardiacă
  • În amiloidoza secundară - tratamentul bolii de bază (tuberculoză, osteomielită, empieemul pleurei etc.), după care se vindecă deseori și se manifestă amiloidoză
  • Transferul pacientului cu amiloidoză dializată la dializă peritoneală
  • În amiloidoză a intestinului, care curge cu diaree persistentă, - astringenți (subnitrat de bismut, adsorbanți)
  • In amiloidoza primar, în etapele inițiale ale procesului - clorochina 0,25 g 1 r / d este lung, combinația de melfalan și prednisolon, melfalan, prednison și colchicină colchicină sau numai
  • În amiloidoza secundară - un tratament specific al bolii de bază
  • Cu amiloidoză familială - colchicină (0,6 mg 2-3 r / zi)
  • Tratamentul simptomatic: vitamine, diuretice, medicamente care reduc tensiunea arterială, transfuzia de plasmă etc.

Tratamentul chirurgical al amiloidozelor

  • Decaparea splinei poate îmbunătăți starea datorită scăderii cantității de amiloid produsă în organism






Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: