Amiloidoza intestinului

Amiloidoza intestinului este o boală a intestinului (o boală independentă sau "a doua boală"), cauzată de depunerea amiloidului în țesuturile sale.
Amiloidoza poate afecta întregul tract gastrointestinal, dar cea mai semnificativă depunere de amiloid apare în intestinul subțire.







Cauzele amiloidozei intestinului:

Dezvoltarea amiloidozei asociată cu afectarea funcției-proteină sintetică a sistemului reticuloendotelial, acumularea în plasma sanguină de proteine ​​anormale care servesc ca autoantigene și cauzează formarea de autoanticorpi. Ca rezultat al interacțiunii unui antigen cu un anticorp de precipitare grosieră a proteinelor implicate în formarea de amiloid. Întârziind în țesuturi (de exemplu, în pereții vaselor de sânge și m glandular. P.), Amiloidul dislocă elemente organ specializat funcțional care conduce la distrugerea acelui organ.

patogenia:

AL-amiloidoza (lanțurile ușoare ale imunoglobulinei derivate) - amiloidoza primară. cauzată de acumularea în plasma sanguină a lanțului ușor de imunoglobulină anormală sintetizată de maligne B-limfocite cu mielom (Rustitskogo Calera bolii)

AA-amiloidoza (dobândită) este o amiloidoză secundară. Hipersecreția ficatului de către proteina cu fază acută a alfa-globulinei ca răspuns la inflamația cronică (adesea purulenteală). Un exemplu de astfel de inflamații este lepra. boala bronhiectatică. tuberculoza etc. Subtipul acestei amiloidoză este amiloidoza ASC (sistemică cardiovasculară), care se dezvoltă la persoane de peste 90 de ani. Cauzele patogenezei sunt necunoscute.

AF-amiloidoza (febra intermitentă mediteraneană) este o formă ereditară de amiloidoză. cu un mecanism autosomal de transmisie recesivă. Acest tip de amiloidoză afectează persoanele care aparțin anumitor grupuri etnice care trăiesc pe malul Mediteranei (evreii sefarzi, greci, arabi, armeni). Există varietăți de amiloidoză. specifice într-o anumită zonă geografică, „amiloidoza portugheză“ (care afectează în principal membrele inferioare nervilor), „amiloidoza american“ (care afectează în principal nervii extremităților superioare), familia amiloidoza nefropatichesky. sau "amiloidoza engleza", care curge cu simptomele de urticarie. surditate și febră.







AH-amiloidoza (asociată cu hemodialisis) - se observă exclusiv la pacienții aflați în tratament hemodializat. Patogenia este asociată cu faptul că, în mod obișnuit utilizat de rinichii beta-2-microglobulină MHC clasa I, nu este filtrat în hemodializă și se acumulează în organism.

AE-amiloidoza este o formă de amiloidoză locală. care se dezvoltă în unele tumori, de exemplu, în cancerul medular al celulelor C ale glandei tiroide. În acest caz, precursorul amiloidului sunt fragmente patologice ale calcitoninei.

Amiloidoza de tip finlandez este un tip rar de amiloidoză. Mutația este cauzată de o mutație a genei GSN care codifică proteina Jelsolin.

Amiloidoza intestinului

Simptomele amiloidozei intestinului:

Amiloidoza intestinului se manifestă printr-un sentiment de disconfort, greutate, durere mai puțin moderată sau spastică în abdomen, tulburări ale scaunului: constipație sau diaree persistentă. Există anemie în sânge. leucocitoza. creșterea ESR, hipoproteinemia (datorată hipoalbuminemiei), hiperglobulinemia, hiponatremia. hipoprotrombinemia, hipocalcemia.

Complicații: hipoproteinemie severă datorită proceselor de malabsorbție din intestin, polyhypovitaminosis, stenoza intestinală, ulcere amiloid, hemoragii intestinale. perforații.

diagnostic:

Următoarele simptome pot ajuta la diagnosticarea amiloidozei intestinului:
Prezența bolii subiacente, care conduce la apariția amiloidozei intestinului (tuberculoză, boală bronhiectatică, artrită reumatoidă etc.).
Diaree persistentă. rezistente la antibacteriene, astringente, absorbante și agenți de fixare (amiloidoză cu leziuni predominante ale intestinului subțire).
Imaginea clinică a sindromului de malabsorbție (tipic pentru amiloidoză cu implicarea predominantă a intestinului subțire).

Tratamentul amiloidozei intestinului:

Principii generale de tratament a amiloidozelor.

Modul de acasă, cu excepția cazurilor severe (insuficiență cardiacă severă, insuficiență renală cronică).
Pacientul cu amiloidoză prezintă un aport lung (1,5-2 ani) de ficat prime (100-120 g / zi).
Restricții de aport de proteine, sare la pacienții cu insuficiență renală cronică.
Restricții de sare la pacienții cu insuficiență cardiacă.
In amiloidoza secundar - tratamentul bolii de baza (.. tuberculoza, osteomielita empiem etc.), după care simptomele dispar de întărire adesea și amiloidoza.
Transferul pacientului cu amiloidoză dializată la dializă peritoneală
În amiloidoză a intestinului, care curge cu diaree persistentă, astringenți (subnitrat de bismut, adsorbanți).
In amiloidoza primar, în etapele inițiale ale procesului - clorochina 0,25 g 1 r / d este lung, combinația de melfalan și prednisolon, melfalan, prednison și colchicină colchicină sau numai.
În amiloidoza secundară - un tratament specific al bolii de bază
Cu amiloidoză familială - colchicină (0,6 mg 2-3 r / zi).
Tratamentul simptomatic: vitamine, diuretice, medicamente care reduc tensiunea arterială, transfuzia de plasmă etc.

Îndepărtarea splinei poate îmbunătăți starea datorită scăderii cantității de amiloid produs în organism.

Unde puteți contacta:







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: