Sindromul Itenko-Cushinga - patologia endocrină, care apare sub influența diverșilor factori. Toate acestea conduc la o producție excesivă de cortizol, principalul hormon din grupul de glucocorticoizi. Glucocorticoizii sunt necesari pentru reglarea metabolismului grăsimilor, carbohidraților și proteinelor. Dacă cortizolul este prezent în organism în exces, acesta prezintă multe efecte nedorite. Acestea includ creșterea în greutate, creșterea excesivă a părului pe față și corp, precum și multe alte modificări fiziologice mai puțin observabile.
Schimbări fizice
Manifestările bolii sunt obezitatea, hirsutismul (părul în exces) "
- O creștere a greutății corporale cu o distribuție patologică a țesutului gras predominant în jurul feței (față de lună), pe abdomen, gât și spate (bivolul).
- Dilatarea mușchilor șoldurilor și partea superioară a umerilor.
- Creșterea sensibilității pielii; este subțire și acoperită cu striae (vergeturi roz și purpuriu) pe abdomen, fese, piept și umeri.
- Femeile au tendinta de a avea acnee, cresterea cresterii parului pe fata si pierderea capului.
- Gâtul și fața devin roșiatice; pielea gâtului se întunecă și se îngroșă (acantoză).
- La copii, obezitatea este observată în combinație cu creșterea lentă în înălțime, deoarece excesul de cortizol suprimă secreția hormonului de creștere hipofizar.
Simptome asociate
- Dureri de spate asociate cu distrugerea vertebrelor ca rezultat al osteoporozei (pierderea țesutului osos)
- Scăderea toleranței la glucoză.
- Polidipsie (sete excesivă) și poliurie (urinare crescută).
- Hipertensiune arterială (hipertensiune arterială).
- Polifagia (creșterea poftei de mâncare).
- Pietre la rinichi.
- Destul de des există simptome psihiatrice, în special depresie.
Pe o tomogramă de rezonanță magnetică, o tumoare pituitară este vizualizată "
Cele mai frecvente cauze ale cushingoidului sunt tumorile glandei pituitare sau ale glandelor suprarenale. Majoritatea simptomelor sunt asociate cu creșterea producției de hormoni.
Boala lui Itenko-Cushing
Boala Itenko-Cushing, spre deosebire de sindromul Itenko-Cushing, este cauzată de hiperproducția hormonului adrenocorticotropic (ACTH) ca urmare a unei tumori hipofizare. ACTH controlează producția de cortizol de către glandele suprarenale. Cu o tumoare pituitară, glandele suprarenale încep să producă exces de cortizol.
Sindromul adrenal Itenko - Cushing este cauzat de producția excesivă de cortizol din cauza unei tumori a glandelor suprarenale. Hiperproducția concomitentă a androgenelor suprarenale, hormonilor sexuali masculini, cauzează, de asemenea, virilizarea (dezvoltarea de semne masculine la femei).
Fotografia prezintă o tumoare a glandei suprarenale într-o secțiune "
În cazul tumorilor din plămâni, timus sau pancreas, se poate produce așa-numita producție ectopică de ACTH (hormonul este produs în alte locuri decât glanda pituitară). Cauzele acestui fenomen sunt necunoscute, dar datorită nivelurilor ridicate de cortizol, se dezvoltă simptome tipice de tip cushingoid la pacienți.
Cushinggoid Iatrogenic
Iatrogenul sindromul Itzenko-Cushing se poate dezvolta ca urmare a efectelor secundare ale anumitor medicamente.
În acest caz, excesul de cortizol este asociat cu utilizarea de doze mari de steroizi pentru tratamentul bolilor precum astmul, artrita reumatoidă, boala inflamatorie intestinală, alergii severe.
diagnosticare
Cele două semne vizuale cele mai tipice ale sindromului Itenko-Cushing »
Diagnosticul se bazează pe evaluarea simptomelor clinice și a testelor de laborator. Cu toate acestea, unele dintre semnele sindromului și boala lui Ithenko-Cushing sunt similare cu alte boli, de exemplu, sindromul ovarului polichistic, hiperplazia suprarenală congenitală, alcoolismul cronic. Astfel, înainte de a face un diagnostic final, medicii ar trebui să excludă alte boli posibile.
Imagine clinică
Dacă se suspectează un sindrom suspect de Iscenko-Cushing, se ia o mostră de sânge pentru studiul "
O serie de studii contribuie la stabilirea unui diagnostic precis.
Testul de sânge arată un nivel ridicat de leucocite și zahăr din sânge, un nivel scăzut de potasiu.
Analiza de urină arată o creștere a concentrației de cortizol.
În mod normal, există un ritm zilnic de eliberare a cortizolului: nivelul său crește brusc de două ori pe zi. Pentru sindromul Itenko-Cushing, există o perturbare a fluctuațiilor zilnice ale cortizolului. Pentru a identifica acest simptom tipic, este necesară monitorizarea pacienților.
Introducerea medicamentului dexametazonă, un alt hormon glucocorticoid, în mod normal, suprimă producția de cortizol (test de dexametazonă). La pacienții cu sindrom Isenko-Cushing în testul cu dexametazonă, un nivel ridicat de cortizol va persista.
Determinarea nivelului ACTH face posibilă diferențierea sindromului ectopic al Itenko-Cushing (nivelul ACTH este ridicat) de la suprarenale (caracteristică nivelelor scăzute de ACTH).
Colectarea pe două fețe a sângelui care curge din hipofizare printr-un cateter introdus în sinusurile inferioare pietruite. Cu boala lui Isenko-Cushing, un nivel ridicat de ACTH se găsește în sânge.
Imagistica prin rezonanță magnetică și tomografie computerizată poate fi utilizată pentru detectarea tumorilor care produc ACTH. Tomografia computerizată este metoda de alegere pentru diagnosticarea tumorilor pituitare și non-hipofizice.
Frecvența apariției și a prognosticului
Tomografia computerizată a creierului poate fi efectuată "
Sindromul Itenko-Cushing este o boală relativ rară. Frecvența apariției acesteia este de aproximativ 1 caz per 10 mii de locuitori. Boala apare adesea după pubertate, iar pacienții se referă, de obicei, la grupa de vârstă 25-45 de ani. Boala lui Itenko-Cushing se dezvoltă mai des la femei decât la bărbați, într-un raport de 10: 1. Totuși, cushingoidul ectopic este mai frecvent în rândul bărbaților.
În absența unui tratament adecvat, sindromul Itenko-Cushing conduce la consecințe extrem de grave. Aceasta poate duce la apariția diabetului zaharat, bolilor cardiovasculare, insuficienței hepatice și renale, hipertiroidismului, bolilor infecțioase cronice.
Boala lui Itenko-Cushing are un prognostic mai nefavorabil. Dacă boala nu a fost recunoscută în timp, pot apărea alte tulburări ale glandei pituitare.
Îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale este adesea necesară în prezența unei tumori mari "
Tratamentul sindromului Itenko-Cushing depinde în primul rând de severitatea manifestărilor și de cauza declanșării.
Boala lui Itzenko-Cushing este de obicei tratată prin înlăturarea chirurgicală a tumorii hipofizare. Cu toate acestea, tehnicile moderne de imagistică utilizând tehnologia de scanare pot elimina numai partea afectată a hipofizei, lăsând o parte sănătoasă. Acest lucru a devenit o alternativă excelentă la excitarea întregii glande. Dacă glanda pituitară este îndepărtată complet, terapia de substituție hormonală pe toată durata vieții este necesară.
Metirapona de droguri reduce nivelul cortizolului din plasma sanguină. Se utilizează în stadiul inițial de tratament, până când cauza bolii este stabilită cu exactitate. Radioterapia poate fi de asemenea eficientă.
Supraponelul adrenal este tratat prin îndepărtarea chirurgicală a tumorii, după un curs preliminar de tratament cu metiaponă. O singură tumoră adrenală limitată poate fi îndepărtată laparascopic (printr-o incizie minimă). În prezența tumorilor mari, întreaga glandă este îndepărtată.
Cushinggoid ectopic este adesea asociat cu cancer pulmonar progresiv. Tratamentul în acest caz vizează reducerea simptomelor. Eliminarea tumorii primare este de obicei suficientă pentru a elimina cushingoidul.
Cushinggoisul Iatrogenic este de obicei eliminat singur după retragerea terapiei cu steroizi, care a cauzat apariția simptomelor.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: