Sindromul Iscenko-Cushing

... cele mai multe cazuri ale sindromului Itenko-Cushing sunt de origine iatrogenică.

Sindromul Itenko-Cushing (sindromul Cushing) - o combinație de simptome care apar la expunerea prelungită la corp a cantităților excesive de glucocorticoizi.







Etiologia. (1) o tumoare a glandei suprarenale (corticosteroma, corticosteroma malign, adenomul, adenocarcinom); tumora ectopică (ACTH sau tumora producătoare de hormon de eliberare a corticotropinei); tumora gonadală (tumori de celule lipidice). (2) Hiperplazia nodulară independentă de ACTH pe două fețe (rareori una față-verso) a corneei suprarenale. (3) Primirea în scopuri terapeutice sau glucocorticoizi mai puțin, medicamente ACTH (, sindromul Cushing iatrogen sau exogenă). Cele mai multe cazuri de sindrom Cushing are origine iatrogenă și datorită utilizării prelungite a prednisolon, dexametazonă sau alți corticosteroizi. (!) De notat că, în dezvoltarea manifestărilor clinice ale sindromului Cushing poate determina aplicarea zilnică a corticosteroizilor la doze mai mari decât echivalentul a 7,5 mg de prednisolon (copii de dezvoltare cushingoid caracteristici doze suficient de mici), inclusiv utilizarea inhalatoarelor steroidieni (de ex , beclometazonă la o doză de 200 μg la fiecare șase ore pentru mai mult de trei luni) și alte preparate topice cu steroizi.

Patogeneza. cantitate în exces de glucocorticoizi endogenă sau exogenă este o patogeneză cheie al sindromului Cushing. efectul catabolic asupra proteinelor și carbohidraților metabolismul duce la atrofie musculară (inclusiv inimă) țesut și piele, la dezvoltarea de hiperglicemie, diabet steroid. In patogeneza diabetului steroid joacă de asemenea, un deficit de insulină relativă rol (cu amplificare gluconeogenezei in ficat) si rezistenta la insulina. Efectele catabolice ale corticosteroizilor asupra osului conduce la capacitatea redusă a țesutului osos pentru a fixa calciu impotriva expunerii in continuare la glucocorticoizi în tractul gastrointestinal (inhibarea proceselor hidroxilare calciferol) ca o scădere a reabsorbtia de calciu cauzeaza osteoporoza. Efectul anabolic asupra metabolismului grăsimilor duce la obezitate. Activitatea mineralocorticoizi contribuie la activarea sistemului renină-angiotensină-aldosteron și efectul potențarea catecolamine și amine biogene cu dezvoltarea hipertensiunii și hipopotasemie. De asemenea, suprimarea imunității specifice pe fundalul sindromului Itenko-Cushing conduce la dezvoltarea imunodeficienței secundare.

Manifestări clinice. Simptomele sindromului Cushing (în ordinea frecvenței de apariție descrescătoare): fata pletora, obezitate centrală (acumularea de grăsime în partea centrală a corpului, cu pierderea sa simultană pe coapse, fese si brate), sete, poliurie și glicozurie, miopatie proximală, hipertensiune, depresie , hirsutism, impotență, oligo- sau amenoree, striuri abdominale, umflarea picioarelor, dureri de spate, sau fracturi osteoporotice, dureri de cap, hiperpigmentarea, infecții cutanate (astfel de pacienți infecții ale pielii inerente, cum ar fi pitiriazis versicolor, afte și onychia micoză și leziuni ale pielii se vindecă cu dificultate). Un alt semn clinic al sindromului Cushing sunt subtierea fragilitatea pielii si capilare, ceea ce duce la o vânătaie ușoară și adesea spontan. (!) Semnele clasice ale sindromului Cushing la adulți sunt „în formă de semilună“ față, obezitatea centrală, pletora facial, cocoașă de bivol, tampoane de grăsime supraclaviculare și edem periferic. La copii, cel mai timpuriu semn este întârzierea creșterii; curba normală de creștere exclude de fapt sindromul Itenko-Cushing.







(!) Tactica diagnostic suspectat de sindromul lui Cushing necesara (1) se referă imediat pacientul la un endocrinolog, după direcțiile, de obicei (2) efectuat determinarea de două ori de urină cortizol liber și a efectuat un studiu specific - un test cu dexametazonă scăzută doză. Pacientul ia 0,5 mg dexametazonă de opt ori la fiecare 6 ore. Lipsa de cortizol scad sub 50 nmol / l la ora 9 dimineața, la sfârșitul probei cu dexametazonă în doză mică indică sindromul Cushing. (3) Pacientul ar trebui să fie apoi trimis pentru examinare ulterioară. Confirmarea bolilor dependente de hipofizo pe baza de sange de desen din sinusul petros inferior pentru determinarea nivelului ACTH în aceasta și administrarea ulterioară a hormonului de eliberare a corticotropinei. De obicei, este necesară vizualizarea: scanarea suprarenală a calculatorului pentru a diferenția starea dependentă de adrenal și ACTH; imagistica prin rezonanță magnetică a glandei hipofizare; scanarea computerizată a cavității toracice și abdominale cu suspiciune de secreție ectopică a ACTH.

Tratamentul. În cazul adenomului suprarenal, este prezentată adrenalectomia unilaterală. (!) Din fier, pe de altă parte este atrofică (feedback) prin suprimarea prelungită a secreției de ACTH, astfel încât pacientul va avea nevoie, de asemenea, terapia de substituție cu hidrocortizon până la recuperarea sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenale. Ectopic tumorile secretoare de ACTH (de exemplu, carcinoizi bronși sau timici) necesită, de asemenea, îndepărtarea. După operație, se efectuează din nou o acoperire cu hidrocortizon. Procesul de includere a sistemului hipotalamo-pituitar-suprarenale poate dura câteva luni. În absența efectului operației, hipofiza este iradiată de la o sursă externă (4500 Gy în seria 25). Dacă există contraindicații pentru o intervenție chirurgicală, direct legate de sindromul Cushing, reduce nivelul de cortizol poate ketoconazol (incepand cu 200 mg). Dozele de medicamente sunt selectate individual, concentrându-se asupra nivelului mediu de cortizol 200-300 nmol / l.

După tratamentul medicamentos, pacientul poate transfera cu succes operația. După anularea operațiunii rămâne posibilitatea de tratament pe termen lung cu ketoconazol, oferind endocrinolog spital supravegheat. adrenalectomia bilaterală se efectuează numai în cazurile cele mai grave, atunci când au încercat fără succes toate celelalte metode (ceea ce duce în mod inevitabil la necesitatea terapiei de substituție cu corticosteroizi pe tot parcursul vieții și mineralocorticoizi).

Tratamentul bolii subiacente, care a condus la dezvoltarea sindromului Cushing, obligatoriu fiind un tratament simptomatic: medicamente antihipertensive (inhibitori ECA, spironolactonă); preparate de potasiu; medicamente care reduc zahărul (dacă este necesar); agenți pentru tratamentul osteoporozei (medicamente care reduc resorbția osoasă - calcitoninelor) si bifosfonati (etidronate-ksidifon, pamidronat, clodronat); forme active de vitamina D; preparate care stimulează formarea osoasă, steroizi anabolizanți; antidepresive, sedative (dacă este necesar); terapie cu vitamine.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: