Sarcomul Kaposi - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Sarcomul Kaposi

Sarcomul Kaposi - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Sarcomul Kaposi a luat numele de la dermatologul maghiar. pentru prima dată a descris boala în 1872. Prevalența sarcomului Kaposi nu este atât de mare, dar în rândul pacienților cu HIV ajunge la 40-60%. La acești pacienți, sarcomul Kaposi este cea mai frecventă tumoare malignă. Conform studiilor clinice efectuate în dermatologie la bărbați, sarcomul Kaposi este diagnosticat de aproximativ 8 ori mai frecvent decât la femei.







Grupurile de risc, în care este cel mai probabil să includă bărbați HIV-pozitiv, oameni de origine mediteraneană în popoarele vârstnici din Africa Centrală dezvoltarea sarcomului Kaposi, beneficiarii de organe transplantate sau pacienții care primesc terapie imunosupresoare pe termen lung.

Cauzele sarcomului Kaposi

Cauzele exacte ale dezvoltării sarcomului Kaposi și patogeneza acestuia nu sunt încă cunoscute de medicamente. Boala apare adesea pe fundalul altor procese maligne: micoza din ciuperci. Boala Hodgkin, limfosarcomul, mielomul. Studiile recente confirmă asocierea bolii cu prezența în organism a anticorpilor specifici formați atunci când sunt infectați cu virusul herpesului de tip 8. Infecția cu virusul poate apărea sexual, prin sânge sau salivă.

Până în prezent, oamenii de știință au reușit să izoleze citokinele care au un efect stimulativ asupra structurilor celulare ale sarcomului Kaposi. Acestea includ: 3FGF - factor de creștere fibroblast, IL-6 - interleukină 6, TGFp - factor de creștere transformant. La apariția unei tumori la pacienții cu SIDA, oncostatina are o importanță deosebită.

sarcomul Kaposi nu este tumora malignă destul de obișnuit. Activitatea mitotică slabă, dependența procesului privind statutul imunitar al pacientului, dezvoltarea multicentrice, capacitatea de a inversa dezvoltarea focarelor tumorale, absenta atipii celulare si semne de identificare histologică a inflamației susțin ipoteza că începutul apariției sarcomului lui Kaposi reprezinta probabil un proces reactiv, mai degrabă decât un adevărat sarcom.

Simptomele sarcomului Kaposi

Cel mai adesea, boala începe cu apariția pe piele a petelor albastre-violete care se infiltrează cu formarea de discuri sau noduri rotunde. În unele cazuri, sarcomul Kaposi începe cu apariția de papule pe piele, care este similară cu rashes de lichen roșu plat. Nodurile cresc treptat, atingând dimensiunea unei păduri sau a nucilor. Au o consistență elastică și o suprafață de peeling, adesea permeabilă de asteriscuri vasculare. Nodurile provoacă durere pacientului, crescând sub presiune asupra acestora. În timp, cu sarcomul Kaposi, este posibilă resorbția spontană a nodurilor cu formarea de cicatrici sub formă de hiperpigmentare depresivă.

Există 4 variante clinice ale sarcomului Kaposi: clasic, epidemic, endemic și imunosupresat.

Sarcomul clasic Kaposi este obișnuit în Rusia, Ucraina, Belarus și țările din Europa Centrală. Localizarea sa tipică este pielea suprafeței laterale a scuturilor, picioarelor și mâinilor. Caracterizată printr-un contur clar și simetria focarelor tumorale, absența simptomelor subiective (numai în unele cazuri, pacienții notează arsură sau mâncărime). Această formă de sarcom apare rar la leziunile membranelor mucoase. În timpul sarcomului clasic Kaposi, se disting trei stadii clinice: spotty, papulare și tumori.







Stadiu sclipitor - chiar începutul bolii. Este reprezentat de pete roșii-cianotice sau roșu-maronii de formă neuniformă, a căror dimensiune nu depășește 0,5 cm. Petele au o suprafață netedă.

etapa papulară a sarcomului Kaposi are forma multiple elemente proeminente deasupra pielii sub forma unor sfere sau emisfere. Aceste dens, elastic, cu diametrul cuprins între 0,2 și 1 cm. Fuzionarea reciproc, elementele pot forma o placi emisferice sau aplatizate, cu o suprafață aspră sau netedă. Dar cele mai multe dintre elementele individuale ale sarcomul Kaposi această etapă rămân izolate.

Stadiul tumorii se caracterizează prin formarea de noduri tumorale cu un diametru de 1 până la 5 cm. Nodurile, ca și elementele fazei punctate, au o tenta roșie cianotică sau roșu-maro. Se îmbină între ele și se ulcerează.

Sarcomul epidemic Kaposi este asociat cu SIDA și este unul din simptomele caracteristice ale acestei boli. Tipic este vârsta tânără a bolnavilor (până la 37 de ani), luminozitatea elementelor vysypnyh și dispunerea neobișnuită a tumorilor: mucoasă, vârful nasului, membrele superioare și palatul dur. Cu această formă de sarcom Kaposi, există o implicare rapidă a ganglionilor limfatici și a organelor interne în proces.

Sarcomul endemic al lui Kendosha se găsește, de regulă, în Africa Centrală. Boala se dezvoltă în copilărie, mai des în primul an de viață. Se caracterizează prin înfrângerea organelor interne și a ganglionilor limfatici, modificările cutanate sunt minime și rare.

Sarcomul Kaposi cu supresie imună provine în mod cronic și cel mai benign, de regulă, fără implicarea organelor interne. Apare pe fondul tratamentului imunosupresiv în curs de desfășurare la pacienții care au suferit transplant de organe. Odată cu abolirea medicamentelor care suprimă imunitatea, simptomele bolii se repetă adesea.

Cursul sarcomului Kaposi poate fi acut, subacut și cronic. Odată cu dezvoltarea acută a bolii, o generalizare rapidă a procesului malign apare odată cu dezvoltarea intoxicației și a cașexiei. Pacienții mor în perioada de la 2 luni până la 2 ani de la debutul bolii. Forma subacută fără tratament poate dura 2-3 ani. Dezvoltarea lentă a procesului tumoral în forma cronică a sarcomului Kaposi duce la fluxul său mai lung (8-10 ani sau mai mult).

Complicațiile sarcomului Kaposi includ deformare și limitarea mișcării la nivelul membrelor afectate, sângerări de la descompunere tumori lymphostasis cu dezvoltarea limfedem în condiții de comprimare a navelor și altele limfatice tumorale. Ulcerație a tumorii noduli posibilitate periculoase de infecție care împotriva imunodeficienței duce la dezvoltarea rapidă a sepsis și poate provoca moarte.

Diagnosticul sarcomului Kaposi

Diagnosticul sarcomului Kaposi se bazează pe manifestările sale clinice tipice și pe datele despre biopsie ale formațiunilor. Examenul histologic dezvăluie în dermă multiple vase nou formate și proliferarea celulelor în formă de arbore - fibroblaste tinere. Prezența hemosiderinei și a extravasatului (exudatele hemoragice) face posibilă distingerea sarcomului Kaposi de fibrosarcom.

Diagnosticul diferențial al sarcomului Kaposi cu planus roșu, sarcoidoză, hemosideroză este necesar. ciuperca ca micoza, angiosarcomul foarte diferențiat, hemangiomul microvenular etc.

Tratamentul sarcomului Kaposi

Un punct important în tratamentul sarcomului Kaposi este terapia bolii de bază pentru a spori statutul imunitar al organismului. Tratamentul sistemic al sarcomului Kaposi este de obicei prescris pacienților cu un fond imunologic favorabil în cursul asimptomatic al bolii. Se compune din polihemoterapie intensă. Riscul unei astfel de terapie la pacienții cu imunodeficiență asociată cu efecte toxice ale medicamentelor asupra măduvei osoase, în special în asociere cu medicamente pentru tratamentul infecției cu HIV. La pasul 1 și sarcom considerat clorură optim de monoterapie prospidium 2 Kaposis, care se distinge prin acțiunea inhibitoare asupra lipsei sistemului imunitar si hematopoieza. In tratamentul formelor clasice și epidemice de interferoni sarcomul Kaposi utilizat cu succes: α-2a, α-2b și p. Ei inhibă proliferarea fibroblastelor și sunt capabili să inițieze apoptoza celulelor tumorale.

Tratamentul local al sarcomului Kaposi includ crioterapia, și injectarea de agenți chimioterapeutici în interferon tumoral, unguente și appliques dinitroclorbenzen clorură de prospidium etc. Metode. In prezenta bolii si leziuni mari, precum și pentru un efect cosmetic mai bun a avut loc iradiere locale.

Prognoza sarcomului Kaposi

Prognosticul în sarcomul Kaposi depinde de caracterul fluxului său și este strâns legată de starea pacientului sistemului imunitar. La rate mai mari de manifestări de imunitate ale bolii poate fi purtat reversibil, tratament sistemic dă un efect bun, și poate atinge remisie in 50-70% dintre pacienți. Astfel, la pacienții cu un indicator sarcom CD4 limfocite Kaposi mai mare de 400 l-1 ratele de răspuns pe fondul terapiei imunitar depășește 45%, dar numai 7% dintre pacienții cu CD4 administrează mai mic de 200 l-1 pentru a atinge remisie.

Sarcomul Kaposi - tratament în Moscova







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: