Sarcoidoza - simptome și tratamentul bolii

Istoricul studiului sarcoidozelor:

Erotemul cutanat specific (eritem nodosum) a fost descris pentru prima dată de Robert Willan (1757-1812), care este considerat "tatăl" dermatologiei moderne. Descrierea sa de erupție sub formă de vezicule roșii, dureroase, întâlnite cel mai des în servitoarele feminine, a fost făcută în 1798 și este încă considerată în Occident de clasicul dermatologiei.

Ernst Henry Besnier (1831-1909) a descris pentru prima dată o altă manifestare caracteristică a sarcoidozei - Lupus pernio. Același om de știință a introdus pentru prima dată termenul de "biopsie".

Norvegianul Peter Bjok (1845-1917) a descris pentru prima dată erupția pe piele a unui pacient cu limfadenopatie ca limfom cutis - un sarcoid malign de piele.

Jorgan Schaumann (1879-1953) a raportat pentru prima dată sarcoidoza sistemică, numindu-l limfogranulomatoză malignă.

Sven Liofgren (1910-1978) a asociat primul eritem nodosum cu sarcoidoză. Această asociere este numită în continuare sindromul Liofgren.

Louis Sylzbach (1906-1980) a stabilit pentru prima dată valoarea diagnosticului testului Kveim, care de atunci a fost numit testul Quaym-Sylzbach.

Cercetătorul japonez Keizo Nobeshi (1890-1978) a contribuit enorm la studiul epidemiologiei sarcoidozelor. În special, a fost primul care a atras atenția asupra distribuției inegale a ratelor de incidență a sarcoidozelor în diferite părți ale Japoniei.

Astăzi, problema sarcoidozelor la scară globală este controlată de Asociația Mondială a Sarcoidozelor și Boli Granulomatice (WASOG).

Epidemiologia, etiologia și patogeneza sarcoidozei:

Frecvența apariției sarcoidoză nu este uniformă și variază considerabil, de exemplu în SUA de la 5/100 000 de persoane din populația albă la 40/100 000 în rândul afro-americanilor; în Europa de la 3 / 100.000 de persoane în Polonia până la 65 / 100.000 în Suedia.

Cauza sarcoidozei nu este cunoscută. Anterior, factorii etiologici au fost poluarea atmosferei, a solului, a apei, a particulelor de ac, a microorganismelor forestiere, a alergenilor animale și altele. Cu toate acestea, cercetările recente din acest domeniu au înlăturat influența independentă a oricăruia dintre factorii enumerați.

Cel mai probabil, boala se dezvoltă ca un răspuns inflamator anormal la diverși agenți biologici și chimici numai la indivizi cu predispoziție genetică sau dobândită.

Procesul începe cu interacțiunea unui antigen necunoscut cu macrofage alveolare, care absorb, digeră și eliberează un antigen tropic la limfocitele T de primul tip (T-1). Celulele T activate pot elibera o varietate de citokine, incluzând interleukina-2, factorul chemotactic al monocitelor, factorul de inhibare a migrației macrofagei, factorul inhibitor al leucocitelor și altele.

Interleukina-2 activează alte clone de limfocite T. Factorul chemotactic monocitic atrage monocitele din sânge în plămâni. Factorul inhibitor al migrației macrofagelor atrage macrofagele și le pregătește pentru formarea celulelor epiteliale, modulând astfel formarea granuloamelor.

Formarea granuloamelor și a alveolitelor asociate asociate cu limfocitele T-4 pot duce la deteriorarea gravă a țesutului pulmonar. Țesutul plămânilor abundă cu celulele T-4, în timp ce în sângele periferic există limfopenie T-4.

Macrofagele activate eliberează multe citokine, fibronectine și factori de creștere care favorizează dezvoltarea fibrozei.

Manifestări clinice:

Manifestările clinice ale sarcoidozei sunt extrem de diverse și parțial coincid cu simptomele multor boli granulomatoase infecțioase și neinfecțioase. În ciuda faptului că plămânii sunt implicați în procesul patologic la mai mult de 90% dintre pacienți, boala se caracterizează prin leziuni ale diferitelor organe. Teoretic, orice organ poate fi afectat de sarcoidoză.

La unii pacienți, simptomele extrapulmonare conduc. Recunoașterea în timp util a acestora în legătură cu sarcoidoza este extrem de importantă pentru tratamentul cu succes.

Aproximativ 30% dintre pacienți au simptome comune - febră, anorexie, oboseală, scădere în greutate.

Mai puțin de jumătate dintre pacienți suferă de manifestări respiratorii ale sarcoidoză - dispnee, senzație de contracție și durere în piept. tuse.

Sarcoidoza este una dintre cele mai importante cauze ale "febrei de origine necunoscută". Febră este lungă, poate fi exprimată în mai multe moduri - de la subfebril la căldură severă. În sarcoidoză, febra este caracteristică stadiului incipient al bolii și rareori durează mai mult de 6 săptămâni.

Febra este de obicei combinată cu eritem, poliartrita, limfadenopatia. Trebuie amintit faptul că febra prelungită în combinație cu oboseala crescută este, de asemenea, caracteristică pentru tuberculoză. infecții fungice și poate face diagnosticul mai dificil. Adesea, pacienții cu sarcoidoză au un set de simptome caracteristice ARVI.

Eliberarea citokinelor în sarcoidoză cauzează mialgie, pierdere în greutate, transpirații nocturne.
Oboseala cronică în combinație cu datele radiografice pulmonare poate indica fibroza pulmonară cronică, care poate complica, de asemenea, diagnosticul diferențial.

Sarcoidoza acută este o boală caracterizată printr-un debut brusc și o tendință de auto-recuperare timp de 1-2 ani. Pacienții nu au, de obicei, plângeri, în ciuda creșterii nodulilor limfatici bazali și a infiltrațiilor parenchimatoase difuze vizibile pe radiografia toracică. Pe parcursul anului, radiografia pulmonară este eliminată în mai mult de 60% dintre pacienți în mod independent, fără a fi nevoie de tratament cu corticosteroizi.

În sarcoidoza cronică, simptomele nu dispar pentru mai mult de doi ani, se caracterizează printr-un debut treptat și o varietate de intensitate a progresiei procesului. În acest caz, patologia pe radiografia toracică este combinată cu manifestări ale pielii, uveită cronică, glaucom. o creștere a diferitelor grupe de ganglioni limfatici, simptome comune. Cursa cronică se observă la 15-20% dintre pacienți.

Boala este împărțită în 1, 2 și 3 etape, în funcție de gradul de progresie a simptomelor.

Următoarele sunt principalele manifestări clinice ale sarcoidozelor, detectabile în timpul examinării de către medici:

• - terapeut: febră, anorexie, scădere în greutate, limfadenopatie, artrită, mialgie.
• - Dermatolog: eritem, erupție maculopapulară, cheloide, lupus pernio.
• - Pulmonolog: dispnee, tuse, durere toracică. wheezing, anomalii pe radiografia pieptului.
• - cardiolog: dispnee, insuficiență cardiacă, blocadă, aritmii, anomalii ale electrocardiogramei, stop cardiac subită.
• - Reumatolog: poliartrita.
• - Urolog: insuficiență renală, hipercalciurie.
• - oftalmolog: irit, keratoconjunctivită, glaucom, cataractă, ochi uscați.
• - Endocrinolog: diabet insipid, hipertiroidism, hipercalcemie.
• - Neuropatolog: înfrângerea nervilor cranieni, neuropatie periferică, meningită, miopatie.
• - Gastroenterolog: granulom hepatic, hipertensiune portală, anomalii ale testelor biochimice hepatice.
• - Hematolog: anemie, leucopenie, trombocitopenie, splină mărită.
• - ORL: o creștere a ganglionilor limfatici parotide, congestia nasului.

În funcție de sistemul de organe cel mai afectat de sarcoidoză, precum și de caracteristicile cursului clinic, se disting aceste variante ale bolii:

• - sarcoidoza pulmonară (cu sau fără implicare în pleura);
• - Sarcoidoza pielii;
• - Sarcoidoza ochiului;
• - sarcoidoza renală;
• - Sarcoidoza inimii;
• - neurosarcoidoză;
• - sarcoidoza oaselor;
• - Sarcoidoza tractului respirator superior;
• - alte specii.

Diagnosticul sarcoidozei:

Următoarele sunt criterii clare de diagnostic pentru sarcoidoză:

• - examinarea microscopică a materialului patologic cu granuloame oferă o imagine caracteristică pentru sarcoidoză.
• - prezența sindromului Liofgren (adenopatie caracteristică, eritem nodos, artralgie).
• - Sindrom Gyrford (febră, o creștere a ganglionilor limfatici parotidiali, paralizie facială, uveită).
• - semne Panda pe corp + desen de Lambda (implicarea ganglionilor limfatici bazali pe radiografia pieptului).
• - Pacient fără simptome cu limfadenopatie radicală fără infiltrate pulmonare.

Condiții în care poate fi suspectată sarcoidoza:

• - există semne radiografice în plămâni, dar nu există manifestări extrapulmonare (diagnostic diferențial în berilioză, alte boli pulmonare granulomatoase)
• - prezența limfadenopatiei toracice (diagnostic diferențial cu alte boli pulmonare granulomatoase)
• - pacientul nu este expus riscului (vârstă fragedă etc.)

Sindroame neobișnuite în diagnosticul diferențial de sarcoidoză:

• - sindromul Blau: un sindrom dominant autosomal, manifestat prin artrita granulomatoasă, iritis și erupții cutanate.
• - Boala Erdheim-Chester: este o infiltrație xanthogranulomatosă a diferitelor organe și oase de către histiocite. Aceste histiocite diferă de celulele Langerhans în histiocitoza X prin absența granulelor citoplasmatice (pe microscopie). Oasele sunt de obicei afectate, dar rinichii, pielea, creierul și plămânii sunt deseori implicați.
• - Negrotizarea granulomatozelor sarcoide: este nedeterminată față de sarcoidoză, însoțită de necroză și vasculită.
• - Erupții granulomatoase de origine necunoscută: se manifestă clinic prin febră prelungită, granuloame epiteliale în ficat, măduvă osoasă, splină și ganglioni limfatici. Are un curs malign și o tendință de reînnoire. Spre deosebire de sarcoidoza adevărată, testul lui Kveim este întotdeauna negativ, iar hipercalcemia nu se găsește niciodată.

Tratamentul și prognosticul sarcoidozei:

Pentru farmacoterapie, preparatele de glucocorticosteroid sunt utilizate ca inhibitori puternici ai procesului inflamator. Farmacoterapia se utilizează numai în cazurile în care boala a cauzat leziuni grave, deoarece tratamentul pe termen lung cu corticosteroizi are un număr de efecte secundare grave. În URSS, tratamentul cu corticosteroizi a fost efectuat în conformitate cu schema Robukhin-Tokitrovaya, cursuri de prednisolon în conformitate cu schema descrescătoare de până la 1 an.

Pentru a facilita evoluția bolii, se folosește o terapie simptomatică, volumul și intensitatea acesteia depinzând de caracteristicile cursului și de severitatea simptomelor.

Prognosticul de sarcoidoză este relativ favorabil. 60-70% din cazurile de auto-vindecare a sarcoidozelor în decurs de 1-2 ani.

Până la 20% dintre pacienți au sarcoidoză cronică cu tendința de a exacerba.

La aproximativ 20-30% dintre pacienți, boala conduce la modificări patologice ireversibile în plămâni.

Mortalitatea din sarcoidoză atinge 10% și este asociată în principal cu complicații.

În plus, complicația obișnuită a sarcoidozei este adenocarcinomul, dar frecvența apariției acestuia variază considerabil.

Articole similare

• Varza boala, simptome, tratament si prevenire

• Simptome, tratament și dietă

• Cum este boala hirschspring la copii fotografii, simptome, tratament și intervenții chirurgicale

Trimiteți-le prietenilor: