Nervul optic atrofia lebera

ATHEROBIA NERVEI VIZALE. În primul rând descris de Leber în 1871. Este moștenit de obicei dintr-un tip recesiv, legat de sex. Printre atrofia ereditară a nervului optic, această formă este cea mai comună. Majoritatea bolnavilor. Modificările patologice sunt o atrofie pronunțată a fibrelor nervoase prin dezintegrarea cămășii cărnoase, proliferarea gliului pe întregul nerv nervos. În retină, stratul de celule ganglionare este puternic atrofic. Modificările degenerative sunt exprimate în organele geniculate, pachetul Grazioli. Coaja lobului occipital nu se schimbă.







Clinica. Boala nervilor optici se dezvoltă la o vârstă fragedă (13-28 ani) printre membrii aceleiași familii. Ea curge ca o nevrită bilaterală retrobulbară. Printre sănătatea completă pentru câteva zile sau săptămâni, vederea la ambii ochi este redusă. Apoi, căderea vederii se oprește și rămâne la acest nivel, fără să se schimbe în viitor. Foarte rar, se observă recuperarea parțială a vederii. Reducerea vederii este în mare parte ascuțită, dar orbirea se dezvoltă rar. La o oftalmoscopie pe o suprafață de ochi poate fi o ușoară sau o lumină, o hiperemie ușoară a discurilor unui nerv optic cu ieșirea ușoară a frontierelor. Câmpul de vizibilitate poate fi normal sau ușor îngustat, scotomurile relative și absolute sunt notate pentru toate culorile. Câteva luni mai târziu, se dezvoltă o atrofie simplă a nervului optic. Întregul disc se aprinde și uneori doar partea temporală.







Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu leziuni ale nervilor optici la scleroza multiplă, idioceea amaurotică, bolile infecțioase ale sistemului nervos.

Tratament: terapie cu vitamine, terapie tisulară și vasodilatatoare, tonice, medicamente lipotropice. Se utilizează un tratament chirurgical care vizează disecția aderențelor, membranelor cicatrice și chisturilor în domeniul nervilor optici.

Prognoză: orbirea completă se dezvoltă extrem de rar. Viziunea centrală suferă în mod semnificativ.

  1. Manual de genetică clinică \\ Sub ediția generală a profesorului Badalyan L.O. - Moscova: Medicina, 1971







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: