Dysplasia fibro-cartilaginoasă a fost observată pentru prima dată la pacientul cu vârsta de 18 ani, care a fost operat pentru prima dată în 1961. Evident, pentru prima dată o astfel de boală a fost descrisă și identificată de MA. Berglezov și N.G. Shchulyakovskaya în 1963 la un pacient în vârstă de 4,5 ani cu sindromul Albright. Drogurile sunt consultate de TP. Vinogradova, care a confirmat diagnosticul. Țesutul patologic a fost construit din straturi mari de cartilaj hialinic de arhitectonie neregulată, celule cartilaginoase mari (capsulare) cu o cantitate mică de substanță interstițială între ele. Au fost găsite celule imature. Printre domeniile cartilajului - proliferarea focală a țesutului fibros și celular-fibros cu prezența structurilor osteoide printre acestea. În canalul medular - o imagine tipică a displaziei fibroase. Pacientul a dezvoltat o chondrosarcomă a femurului stâng și a murit după 29 de ani.
Mai mult V.R. Braits (1927), în descrierea imaginii microscopice a displaziei fibroase, a subliniat că printre fibrele fibroase există celule cartilaginoase.
E. Telford în 1931 a prezentat o descriere a pacientului cu "ostită fibroasă și formarea cartilajului hialin". Trebuie subliniat că aceasta a fost înainte de 1937, când F. Albright și colab. a descris un sindrom care îi poartă numele (sindromul Albright). Prezența insulelor de țesut cartilaginos în țesuturi fibroase a fost scrisă în 1959 de A.V. Rusakov și colab. Displazia osoasă cartilagină fibroasă-cartilagină este descrisă în detaliu de M.V. Volkov (1969, 1985), care a observat astfel de 27 de pacienți.
Fig. 15.6. Pacient cu displazie fibro-cartilaginoasă.
a - oasele din jumătatea stângă a bazinului; b - femurul stâng (preparare); c - momentul înlocuirii endoprosthezei întregului femur cu o endoproteză din plexiglas conform ST Zatsepin. r - roentgenogram; d - 11 ani mai târziu ligamentele lavas din articulația genunchiului trebuiau înlocuite cu o endoproteză; e-pacient după tratament.
Sub supravegherea noastră, au fost 9 pacienți cu displazie fibro-cartilaginoasă, a căror variante clinice se încadrează în clasificarea propusă, adică există observații cu focare locale și multiple într-un număr mare de oase.
De-a lungul anilor, proliferarea celulelor cartilaginoase începe să predomine la unii pacienți, iar imaginea clinică este determinată de evoluția structurilor țesutului cartilaginos. Uneori, succesiv și, uneori, aproape simultan în două oase, focile încep să crească activ și să dobândească caracterul de condrome sau chiar de chondrosarcom.
Imaginea radiologică este aproape identică cu cea a displaziei fibroase, dar pe fundalul țesutului fibros, zonele mai mici sau mai mari de calcificare și osificare a țesutului cartilaginos sunt determinate de dimensiuni diferite. O creștere a cantității de calcificări și a volumului osos indică proliferarea componentei cartilagiului și transformarea în condroame sau condrosarcom.
Pacienții cu displazie fibro-cartilaginoasă trebuie examinați cu atenție și sub observație dinamică. Problemele legate de tratamente nu sunt rezolvate.
Din punct de vedere morfologic, în centrul focusului a fost un țesut fibros cu fibroblaste funcționale active, mai aproape de centru, subțire, iar pe trabucurile imature grosier-fibroase periferice. Osoarea compactă a avut un model "pagetoid", care confirmă ipoteza noastră de pierdere a memoriei structurii osoase și, în consecință, de remodelare patologică.
Defecte corticale metafizice și fibroame neostegenice ale oaselor
SN Hatcher în 1945 a observat 45 de pacienți cu 51 focare și a operat 15 pacienți cu modificări similare, iar un examen microscopic a relevat un model caracteristic țesutului fibros. El a numit aceste formațiuni "un defect fibros metafizic al oaselor tubulare lungi", crezând că aceasta este mai mult o încălcare a dezvoltării stratului cortical decât o adevărată tumoare.
J. Caffey, în 1955, a descris 254 de astfel de modificări în 79 de băieți și 74 de fete, în același timp, el a găsit modificări atât unilaterale și bilaterale, care sunt cel mai frecvent întâlnite în metafiza distală a femurelor.
Conform lui F. Schajowicz (1981), procesul non-tumoral hiperplazic are o origine histiocitară - xantomul fibrotic sau xantogranulemia histiocitară; aceleași structuri histologice apar în membrana sinovială și sunt în special caracteristice pentru sinovita nodală vilală pigmentată. Cauza inițială a acestui proces nu este cunoscută, ci SN. Hatcher (1945) îl asociază cu tulburări vasculare sau hemoragii intraosoase și cu procesul de resorbție a acestora.
MV Volkov (1985) a scris că "un defect cortical metafizic fibros. are aceeași natură displastică și aceeași imagine morfologică ca displazia fibrotică, dar nu poate fi inclusă în ea ". "Considerăm focare mai mari ca forme focale ale displaziei fibroase, deoarece acestea au reclamații la pacienți, umflarea periostului și pot exista fracturi patologice. În cazul în care focurile încep să crească independent și sunt localizate în partea centrală a osului, atunci ar trebui să ne gândim la eventualul fibrin non-yeogenic, care este un dublu defect de metafiză corticală ". Este necesar. pentru a atribui defectele metafizice la variantele de formare a țesutului osos în perioada de creștere ".
ar trebui să fie luate în considerare pe baza datelor clinice care metafiară defect cortical observat în zeci și sute de copii și de multe ori nu se manifestă, și nu au nici un simptom, descoperite întâmplător pe raze X, este un proces displazic non-tumoral asociat cu afectarea dezvoltării și osificare unor -Asta zonele preferate de zone de creștere în metafiza inferioară a femurului, metafiza superioară a tibiei, etc. Deficiența corticală metafizică, de obicei, nu necesită un tratament special (în prezent nu este cunoscut).
Citam observația noastră.
Un pacient de 19 ani, în 1986 aproximativ 8 luni preocupat de durere pe suprafața interioară în treimea inferioară a coapsei drepte, ultimele 3 luni de durere intensificat. In radiografiile prezentate relevat extinse de degradare metadiafizarnoy suprafață vatra dimensiune 12x5x 4 cm distrus stratul cortical al suprafeței interioare. Vetrei are un contur policiclic ale zonelor superioare și, uneori, secțiunea inferioară, la periferie, janta sclerotic. Diagnostic: neosteogennaya, neossifiruyuschayasya Departamentul de nizhnemedialnogo fibrom femurul drept. Radiografice final inferior și femural metafiza cortical defect dimensiunea stânga detectat de 2 x 1,2 x 0,4 cm în aceeași locație ca fibromului neosteogennaya pe coapsa dreaptă (Fig. 15.7).
Operațiunea - prin îndepărtarea porțiunii neosteogennoy fibromului marginii rezectia metadiafizarnoy a autogrefe drepte substituție femur defect de aripa osului iliac, același picior tibie și allografts corticale. După operație, au trecut 5 ani. Funcțiile piciorului operat au fost restabilite complet, a fost observată restaurarea aproape completă a structurii țesutului osos. defect corticală pe celălalt picior de aceeași dimensiune nu provoacă durere, nici un semn de creștere, este oarecum redusă în dimensiune.
Fig. 15.7. Fibroidul neclasificat al metaforezei inferioare a femurului la un pacient (a, b).
F. Bertoni, R. Capanne, P. Calderoni și colab., (1983), V.E. Clarke, I.M. Xipell, D.P. Thomas (1985) consideră că defectele corticale și fibromul neoesteogen al osului la copii nu prezintă o boală tumorală. Defectele corticale, situate de obicei în zona epimetafizală sub extensia tendonului tendonului puternic, pot să dispară treptat - să fie înlocuite cu țesutul osos normal.
In prezent, clinicienii încă nu poate echivala defectul corticală metafiza și „neosteogennoy“ „neossifitsiruyuscheysya fibrom“ oase. În cazul în care pentru defect corticală metafiară ar trebui să fie de observare dinamică, atunci când neossifitsiruyuscheysya fibrom de os are nevoie de o operație deoarece se bazează în tumori, așa cum este descris tumora redidivy și, aparent, chiar și dezvoltarea fibrosarcom.
S.T. Zatsepin
Patologia osoasă a adulților
Trimiteți-le prietenilor: