Potrivit majorității dermatologi, buloase Lever pemfigoid (sinonime: pemfigoid buloasă Lever, de fapt, neakantoliticheskaya pemfigus) este o forma aparte a bolii chistice, care diferă de pemfigus adevăratele caracteristici clinice, histologice și immunomorphological, dar mai presus de toate acantholysis lipsa. Cele mai multe suferă de persoanele în vârstă (vârsta medie de 65 de ani), cu toate cazurile descrise dermatozelor în rândul tinerilor.
Imaginea clinică este caracterizată prin apariția pe piele neschimbată sau în fundul eritematos al blisterelor cu conținut seros sau seros-hemoragic. Localizarea favorită a erupției cutanate este extremitatea, trunchiul, falcile inghinale-femurale. Erupțiile pot fi localizate, dar, de cele mai multe ori, sunt generalizate, într-un număr de cazuri, se remarcă dispunerea lor herpetiformă. Generarea de erupții cutanate poate să apară încă de la începutul bolii sau la câteva săptămâni după existența blisterelor locale. De obicei, pemfigoidul buloic se realizează cronic cu remisiuni spontane, dar incomplete. Prognosticul pentru viață este mai favorabil decât cu pemfigul adevărat. Cu toate acestea, la vârstnici, datorită interconectării bolilor intercurente, se poate observa un rezultat letal.
De obicei, bulele nou apărute sunt tensionate, cu o acoperire densă, diametrul lor este de 0,5-3 cm, uneori mai mult. În cazul apariției unor bule deosebit de mari, acoperirea acestora poate avea o suprafață pliată din cauza stresului mai puțin pronunțat. Uneori, în același timp cu blisterele, există elemente eritematoase-urticariene, însoțite de senzație de arsură și de mâncărime. După ruperea blisterului se formează eroziuni, care epitelizează rapid și nu sunt predispuse la creșterea periferică. În frotiuri-imprimate din partea de jos a eroziuni de celule acantholytic nu pot fi detectate. Simptomul lui Nikolsky, cu excepții rare, este negativ.
Bulele pot fuziona împreună pentru a forma leziuni mai mari cu contururi neregulate, care apar de-a lungul periferiei bule proaspete și porțiunea centrală este pigmentat și eroziv și zonele corticale.
Membrana mucoasă a cavității orale și a organelor genitale este rar afectată. Bulele localizate pe mucoasa orală sunt tensionate și au un capac dens. Eroziile în locul blisterelor deschise pe mucoasă, ca pe piele, sunt limitate, nu au tendința de creștere periferică și sunt epiteliate rapid. Rimul de buze roșu, de regulă, nu este afectat.
modificări histologice ale pielii și mucoaselor, când pemfigoid bulos caracterizate prin formarea subepidermice (subepitelial) vacuole ca urmare a fuziunii dintre care este format dintr-un balon care separa epiderma de derm. Deoarece regenerarea care pornește de la periferia bulei și, treptat, grasps partea inferioară a acesteia, a format o cavitate intraepidermal secundar intradermic, ceea ce poate duce la interpretarea greșită a histologică și a erorilor de diagnostic. Pentru examinarea histologică este biopsii necesare de piele cu bule proaspete. Conținutul vezicii urinare conține limfocite, histiocite și câteva eozinofile. In derm din jurul vaselor de sânge detectate infiltratul constând din limfocite, celule histiocitar și eozinofile.
Conform multor dermatologi, studiile imunomorfologice pemfigoide buloase ne permit să detectăm IgG fix în regiunea membranei bazale.
Diagnosticul pemfigoid bulos se bazează pe caracteristicile clinice dermatozele caracterizate prin dezvoltarea intensă de bule, cu o piatră capac dens (în special la vârstnici), epitelizare rapidă a eroziunilor fără tendință de creștere periferică, simptome negative și lipsa de Nicolsky acantholytic frotiuri de celule. semnificație diagnostic ca rezultatele examinărilor histologice care detectează vacuole și bule subepidermale situate.
Lever pemfigoid bulos trebuie diferențiată de formă bullosa și dermatita herpetiformă Duhring eritem exudativ multiform, toxicoderma buloasă, pemfigus vulgaris.
dermatită buloasă herpetiformă formă Duhring, spre deosebire de herpetiforma bulos este caracterizat printr-un aranjament grupat de erupție cutanată polimorfă, însoțită de o senzație de arsură și mâncărime, proba Jadassohn pozitiv, prezența eozinofiliei în conținutul vezicii urinare și a sângelui, dinamica pozitivă a simptomelor clinice în tratamentul unui număr de medicamente sulfonă. distinge Histologic formă bulos Lever buloasa pemfigoid dermatita herpetiformă Duhring foarte dificilă, deoarece la acea și alte dermatoze detectate blister subepidermice eliminate și infiltrarea eozinofilelor în vezică și conținutul. Cu toate acestea, eosinofilia pemfigoidă buloasă este mai puțin pronunțată. Studiile imunomorfologice sunt de mare ajutor în astfel de cazuri. In timp ce la pemfigoid bulos în anticorpii din sânge și țesuturi prezintă la membranei bazale la formă buloasa de dermatita herpetiformă Duhring - anticorp din clasa IgA, localizată în papila dermica, o circumferință de vezică urinară.
Forma buloasă de eritem exudativ multiform în absența unui pemfigoid bulos este acută, cu febră, stare generală de rău. Majoritatea tinerilor sunt afectați. Rashesul durează câteva săptămâni și este complet rezolvat sub influența terapiei. În plus, cele mai multe dintre blistere sunt situate pe edem, bază hiperemică, în timp ce cu pemfigoidul bulos, multe dintre ele apar pe pielea neschimbată. Imaginea histologică cu forma buloasă a eritemului exudativ multiform și a pemfigoidului bulos are multe în comun, în special locația subepidemică a vezicii urinare. Cu toate acestea, spre deosebire de pemfigoidul bulos în forma buloasă a eritemului exudativ multiform, nu se detectează IgG circulant și fixat.
De la toxoderma buloasă, pemfigoidul bulos se distinge prin absența unei legături între erupții cutanate și consumul de medicamente. În plus, erupțiile cutanate cu toxoromii buloși sunt de obicei polimorfe: nu se observă numai elementele buloase, ci și eritemul, blisterele, elementele veziculoase. Pacienții au deseori febră, stare generală de rău și alte tulburări frecvente, care nu sunt caracteristice unui pemfigoid bulos. Trebuie avut în vedere faptul că mulți dermatologi consideră în ultimii ani un pemfigoid bulo drept dermatoză paraneoplazică. În toate cazurile acestei boli, trebuie efectuată o verificare pentru a exclude neoplasmele maligne ale organelor interne.
Înapoi la lista de articole despre bolile de piele
Trimiteți-le prietenilor: