Boala Erdheim-Chester (ECHB) este o boală rară, se referă la nelangergansovym histiocytosis de etiologie necunoscută, caracterizată prin diferite infiltrare tisulară histiocytes ksantogranulematoznoy înspumate clase CD68 +, CD1a-, S-100- (1,2).
În mod potențial, BCE se poate dezvolta în orice organ sau țesut. Clinica depinde de durata și amploarea leziunilor poate varia de la leziuni asimptomatice ale țesutului osos la o formă de multisistemice pune viața în pericol (3).
Diagnosticul acestei boli este dificil, prognosticul general este nefavorabil. În ultimii ani, au fost utilizate noi abordări patogenetice în tratamentul BCE cu substanțe active biologic și inhibitori BRAF. În articol vom discuta despre elementele de bază ale BCE, începând cu etiopatogeneza și terminând cu abordările moderne ale tratamentului.
BCE este o boală foarte rară și este adesea trecută cu vederea. De la prima descriere elev Jakob Erdheim, William Chester în 1930 godu (4), a fost găsit mai mult de 500 de cazuri. În ultimii ani, numărul de cazuri recent diagnosticate a crescut semnificativ datorită atenției sporite a comunității medicale.
ECHB mai frecvente la bărbați (raportul de sex masculin: feminin este de 1,5), diferențele de boala clinică între sexe lipsesc (3). Cel mai adesea boala afecteaza barbatii de varsta mijlocie (varsta medie de pacienti nou diagnosticati este de 53 de ani) (3). BCE se dezvoltă rar la copii, doar câteva cazuri sunt descrise (5.6).
Pentru a accesa întregul articol, trebuie să vă conectați sau să vă înregistrați
Acest material este destinat specialiștilor și medicilor.
4. Chester W. Uber Lipoid granulomatoza 1. Virchows Arch für Pathol Anat und Physiol und für Klin Medizin. 1930, 279: 561-602.
31. George OK, Subhendu MSK. Tamponadă pericardică recurentă și rapidă în boala Erdheim Chester. Indian Heart J. 64 (1): 103-5.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: