Boala Addison - boli de copil

Boala lui Addison este un proces patologic cauzat de o scădere a activității funcționale a cortexului suprarenale. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de T. Addison. La copii este rar.

Etiologia bolii Addison

boala Addison la copiii mici pot fi marcate cu hemoragii in cortexul suprarenal pe baza traumei nașterii, microcefalie, erythroblastosis, precum și sisteme de enzime defecte congenitale adrenal hiperplazia. Există cazuri de forme familiale ale bolii cauzate de hipoplazia congenitală a glandelor suprarenale. La preșcolari și de vârstă școlară primară boala Addison este adesea rezultatul atrofie sau hipoplazie a glandei suprarenale, care rezultă din înfrângerea sistemului hipotalamo-hipofizo și o scădere a producției de corticotropinei (de exemplu, tratamentul pe termen lung cu doze mari de glucocorticoizi). Înfrângerea glandelor suprarenale la copiii mai mari are loc cu tuberculoză diseminată hematogen. Dezvoltarea bolii este facilitată de deteriorarea autoimună a glandelor suprarenale.

Patogenia bolii Addison

Producția necorespunzătoare de minerale și glicocorticoizi de către cortexul suprarenalian este baza dezvoltării bolii. În legătură cu aceasta dezvoltă tulburări ale metabolismului apei-electrolit manifestând scădere a nivelului de sodiu și clorură în sânge, creșterea conținutului de potasiu, debilitate, disfunctia diferitelor sisteme și organe, precum și o reducere a reactivității imunologice.

Patomorfologia bolii Addison

În cortexul glandelor suprarenale, sunt adesea infiltrate cu celule rotunde, țesut fibros, hipoplazie și distrugere. În cazurile de leziuni tuberculoase, locurile de distrugere a glandelor suprarenale (tuberculi tuberculoși, focare de dezintegrare, cazus).

Clasificarea bolii Addison

Insuficiența primară și secundară a glandelor suprarenale se deosebește prin mecanismul de dezvoltare; prin natura fluxului - formele tipice și atipice; prin severitate - ușoară, medie și grea.

Clinica Bolilor Addison

Diagnosticul bolii Addison

Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice caracteristice și pe rezultatele testelor de laborator din sânge și urină. Pentru a diagnostica formele șterse ale bolii, utilizați testul eozinofilic Thorne și testul de apă Robinson-Power-Kepler; pentru a distinge insuficiența primară a cortexului suprarenale de la secundar - testul Labhart și determinarea nivelului de corticotropină în sânge.

Diagnosticul diferențial al bolii Addison

Diagnosticul diferential se face cu afecțiuni asociate cu hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor (soare tan, diabet bronz, formă pigmentar gușă toxică, scleroderma, pelagra și colab.). În aceste boli, spre deosebire de boala lui Addison, nu există anomalii în funcția cortexului suprarenale. Criza lui Addison este diferențiată de dispepsia toxică și de sindromul meningeal.
Complicații - Criza.Prognoz addisonian în diagnosticarea în timp util și tratamentul precoce este favorabilă. Criza addisonică, coma, hipoglicemia severă reprezintă un mare pericol pentru viață.

Tratamentul bolii Addison

Nutriția este de înaltă calitate, cu numire suplimentară la o dietă de 5-10 g de sare. Un efect bun este recepția dozelor mari de acid ascorbic (până la 500 mg / zi). Ratia restricționează carnea și exclude cartofii coapte, mazărea, fasolea, cacao, nuci, banane pentru a limita conținutul de potasiu. Pacienții cu forme moderate și severe ale bolii au utilizat terapia de substituție hormonală.
Se atribuie acetat de cortizon sau hidrocortizon copiilor preșcolari la o doză de 0,0125 - 0,025 g de 3 ori pe zi; copii de vârstă școlară - 0,025 g de 3 ori pe zi. Pe măsură ce doza se îmbunătățește, doza este redusă treptat la întreținere. Preparatele sunt recomandate pentru a lua cu alimente, dacă este necesar, injectate intramuscular. Este posibil să se trateze prednisolonul, prednisonul, dexametazona, care sunt prescrise în doze legate de vârstă. Atunci când efectul clinic insuficient este medicamente folosite în continuare acțiunea mineralocorticoizi. - acetat de deoxicorticosteronului (Dox) etc. Doxa administrat intramuscular într-o soluție de 0,5% ulei de 0,3 - 0,5 ml / zi de zi cu zi, apoi în fiecare zi altele. Acest medicament este utilizat pentru tratamentul de întreținere în comprimate sublingual sau prin implantare subcutanată. Pentru natura tuberculoza suspectate a terapiei hormonale boala se combina cu specific (streptomicină, ftivazid, tubazid). În lupta împotriva deshidratării, comă recomandată administrarea intravenoasă de soluție de glucoză, soluție izotonică de clorură de sodiu cu acid ascorbic, hidrocortizon, prednisolon, Kordiamin. Cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale în picături adăugați adrenalină, noradrenalină sau mezaton. Conform indicațiilor, este prescrisă tratamentul antibacterian și simptomatic.