Pansefalită sclerozantă subacută

Sclerozarea subacută de panencefalită (encefalita de Davson)

Aceasta boala (este, de asemenea, numit leykoentsefalitom Van Bogart, nodulară subacută Petty-Doering, incluziuni encefalită Dawson) se referă la formele tipice ale infecțiilor virale lente, cu evoluție progresivă.







Difuz leziuni a dus la înlocuirea numele vechi „subacută“ la „panencefalita.“ In prezent, boala este lent infecții cu virusul rujeolei persistente mutante sau alt virus necunoscut. În patogeneza lui P. p. sunt setate la doi factori principali - persistența virusului în sistemul nervos central și perturbarea reactivității imunologice. La examinarea postmortem marcat modificări degenerative și moartea neuronilor din cortexul emisferelor cerebrale, nodurile subcorticale și tulpina formării nucleare, dezintegrarea teci si axonilor mielinice, proliferarea difuză a microglia și astrofizicii, infiltrare perivascular.

Agentul cauzal al bolii este un virus care seamănă cu virusurile rujeolei. Acesta a fost izolat din probele de biopsie de creier ale pacienților. În țesutul cerebral, virusul poate persista.

Mortem creierului la aceasta boala sunt caracteristica encefalitei sunt noduli gliale (de aici numele de „nodosa panencefalita“) Van Bogart demielinizare a fost detectat în structurile subcorticale, care a condus la identificarea bolii ca subacute Dawson, împreună cu proliferarea glială găsește anumite incluziuni nucleare.

Boala se dezvoltă de obicei la vârsta de 5-15 ani. Statul neurologic se caracterizează prin tulburări motorii sub formă de hiperkineză, modificări ale tonusului muscular, apariții trofice, vegetative și epileptice. Odată cu aceasta, se dezvoltă demența progresivă rapidă.

Imagine clinică. Boala începe subacută și se caracterizează prin polimorfismul sindroamelor, incluzând tulburările psihice, tulburările motorii, crizele epileptice. Primele semne ale lui P. p. - iritabilitate, slăbiciune, instabilitate emoțională, oboseală, pierderea atenției și memorie. În curând tulburările psihice sunt adăugate la insuficiența cerebrală exprimată: apariția nebuniei, euforia; Creste asponatatea, care capteaza nu numai sfera intelectuala, ci si sfera motoarelor. Pacienții devin aprigați, indiferenți, înghețați mult într-o singură poza. Ei dezvoltă agnosia vizuală, destul de des apraxia, tulburările afazice. Etapa I a PP. (psihotic) durează între 1 și 12 luni. În stadiul II al bolii, se dezvoltă tulburări motorii (predomină tulburările sistemului extrapiramidar). Violarea tonusului muscular adesea sunt amestecate spastic rigide în natură, sunt adesea marcate hiperkinezie (atetoză, mioclonie, tremor). Tulburările subcortice în perioada inițială se dezvoltă prin mono sau hemitip, dar ulterior se răspândesc atât în ​​brațe cât și în picioare. Simptomele tractului piramidal în subacută apar pe fundalul imagine deja extins al bolii. Simptomele frecvente includ ataxie statică și locomotorie (datorită deteriorării cerebelului sau a lobului frontal al cortexului). Simptomele tipice ale bolii și preocuparea constantă convulsii ca crize generalizate, crize simple și complexe de absență, stări asfințit și automatism. Această etapă durează, de obicei, de la 6 luni la 1 an.







A treia etapă a PP. caracterizat printr-o creștere accentuată a rigidității musculare, apariția spasmelor de torsiune, contracții miogene. Pacienții cu convulsii tonice pe termen lung de tip decerebral sunt observate, iar demența este în creștere. În legătură cu creșterea rigidității, convulsiile clonice și hiperkinezia sunt slăbite. Durata etapei a III-a este de câteva luni.

Pentru ultima etapă (comatoză), P. p. caracterizată printr-o pierdere completă a funcțiilor mentale, rigiditate rigidă persistentă, crize hipertermice cu febră de tip hectic, cașexie. Rezultatul letal survine cu dezvoltarea colapsului circulator sau a bolii intercurente.

Există un curs acut, subacut și cronic al lui P. p. În cursul acut al stației meteorologice. durata bolii nu depășește 6 luni, cu subacut 2-3 ani, cu cronică există remisiuni timp de 2-3 ani.

Boala se termină cel mai adesea cu moartea, care are loc nu mai târziu de 2 ani de la începutul acesteia.

Imaginea descrisă subacută boala care curge cu prevalenta tulburărilor neurologice severe, inclusiv aprakticheskih si dizartria, simptome de dementa, de fapt identificate cu dificultate, și mai multe despre aceasta indică întregul ten al celor bolnavi și comportamente care reflectă diferite grade de pierdere a funcțiilor intelectuale și de comunicare.

Formele cronice sunt mai rare. În aceste cazuri, în decurs de 4-7 ani, se dezvăluie diferite forme de hiperkinezie, creșterea severității și fenomenul de demență.

Diagnosticarea PP. bazat pe tabloul clinic caracteristic al bolii, cu extrapiramidale severe, spastică dementa, epilepsie si evenimente, curs progresiv și rezultatele metodelor de cercetare suplimentare. Acestea din urmă includ înregistrarea EEG în toate conductele de undă lentă cu amplitudine înaltă, cu o frecvență de 4-5 pe secundă (complexe Radermekker). În etapele ulterioare ale PP. ele pot dispărea și apoi un ritm lent cu dezorganizarea activității electrice a creierului predomină. Tomografia computerizată în emisferele cerebrale dezvăluie zone cu densitate redusă. Aproape de morfologie și subacută clinice manifestări periaksillyarny encefalită difuză (boala Schilders) se caracterizează printr-o predominanță a sistemelor piramidale simptome de leziune. Epilepticele convulsii, adesea sub formă de convulsii clonice-tonice generalizate, preced adesea tulburările motorii. Una dintre formele de PP. este pseudotumor, curge cu hipertensiune intracraniană și modificări stagnante în fundus. Diferențierea P. p. P. de la o tumoare se bazează pe observația dinamică a pacientului și pe datele de scanare CT.

Tratamentul. Prin terapii patogenice includ utilizarea glucocorticoizilor (a se vedea. Scleroza multiplă), dar destul de des acest tratament este ineficient. Pentru ameliorarea crampelor se folosesc barbiturice (fenobarbital, Benzonalum, hexamidină) în combinație cu carbamazepina (Finlepsinum, Tegretol) și derivați ai acidului valproic (Depakinum, Konvuleks) în doze de vârstă. Pentru a reduce tonusul muscular folosit Mydocalmum baclofen (Lioresal). Asociați vasodilatatoare (Cavintonum, Sermion) Nootropilum, vitamine B, iar în unele cazuri, hormonii anabolici (nerabolil, retabolil) rigidizare mijloace.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: