Cauzele ductului arterios deschis
Canalul arterial deschis conectează bifurcația trunchiului pulmonar cu aorta sub locul arterei subclaviei stângi. În mod normal, conducta funcționează în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină și se închide imediat după naștere. Închiderea canalului se datorează fibrozei și proceselor degenerative din peretele său. Canalul de funcționare are mai multe forme diferite: cu mărirea aortei și contracția în artera pulmonară (80%). În mod semnificativ mai puțin frecvente sunt alte forme, de exemplu, cu o mulțime de constricții sau, dimpotrivă, fără restrângeri. Uneori se formează un anevrism în zona canalului care se lărgește atunci când intră în aorta, care calcifică rapid și se rupe. Pentru prognosticul bolii, diametrul canalului este bazic. Debitul de volum prin conducta depinde de diametrul canalului și de raportul presiunii în aorta și artera pulmonară. Până la 50% din capacitatea cardiacă poate cădea în plămâni, rezultând o creștere a funcției cardiace.
Rareori, endarterită (similară cu endocardita).
Simptomele și semnele unui ductus arterios deschis
Cu o cantitate mică de simptome de șunt pot fi absente de mai mulți ani, cu o dimensiune mare a canalului încetinesc creșterea și dezvoltarea copilului. De obicei, în copilărie, nu există nici o dizabilitate, dar, ca rezultat al unui cusur, poate apărea CH, primul simptom al căruia este respirația. Se aude un zgomot mecanic prelungit cu accentuare sistolică târzie, cel mai puternic din cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga sub claviculă, adesea însoțit de tremur. Pulsul a crescut de umplere.
O descărcare mare de sânge de la stânga la dreapta în copilărie determină o creștere semnificativă a presiunii în LA, care uneori cauzează distrugerea treptată a vaselor pulmonare. Creșterea LA poate fi observată în timpul studiilor cu raze X. ECG-ul nu este, de obicei, modificat. Canal deschis cu bypass invers
Când aeronava atinge presiunea din aorta si depaseste aceasta, șuntul începe să lucreze în direcția opusă (de la dreapta la stânga) și cianoza centrală în curs de dezvoltare (sindromul Eisenmenger), mai accentuată în picioare, decât pe jumătatea superioară a corpului. Zgomotul devine mai silențios, poate fi limitat de o sistolă și poate dispărea.
Sunete lungi (sistolice și diastolice) la limita superioară stângă a sternului, cu un zgomot sistolic lung de exil al OAA.
Caracteristicile imaginii clinice depind de dimensiunea canalului.
- Pentru un volum mic de evacuare cu diametrul de sânge este nesemnificativ, iar boala este hipertensiunea pulmonară fără și fără a supraîncărca din cauza unui volum sanguin crește lumenul vascular al circulației pulmonare și, prin urmare, fără includerea procesului de „stânga“ a inimii. Deși mici pacienți hemodinamice cu un mic persistența canalului arterial au un risc crescut de IE, care se dezvoltă de multe ori, în cele din urmă „pulmonar“, a conductei din cauza contracției sale. Riscul IE crește cu 0,45% în fiecare an, începând cu a doua decadă a vieții. IE este o cauză obișnuită a decesului acestor pacienți.
Închiderea (ligarea) canalului în cel mai scurt timp posibil este baza pentru tratamentul acestor pacienți.
Uneori EchoCG poate detecta un canal mic fără un fenomen auscultiv tipic (zgomot "lung" - "mașină") cu o cantitate minimă de descărcare de sânge - sindromul "ductului silențios". Frecvența unui astfel de canal este de 0,5% la copiii cu "zgomote nevinovate".
Potrivit experților fără studiu prospectiv, astfel de "conducte silențioase" nu prezintă riscul dezvoltării IE.
Gestionarea unui pacient cu o conductă arterială deschisă se bazează pe o perioadă lungă de 18 ani de urmărire a pacienților cu acest defect. Comparația nivelului de mortalitate în tratamentul chirurgical și de droguri a arătat că letalitatea după operație este de 6 ori mai mică. Astfel, o soluție chirurgicală radicală la această problemă este tactica modernă a managementului pacientului.
- Cu un diametru mare al canalului arterial deschis, volumul de descărcare a sângelui este mare. Mutarea de-a lungul gradientului de „presiune arterială începe să se miște în sistola, continuă să se miște de-a lungul canalului și în diastolă, care creează fenomenul de sunet tipic -“ „zgomot (suflu-sistolic diastolică) lung Apariția acestui zgomot pe 1-lea an de viață sunt considerate ca fiind extrem de negativ prognostic. Copiii care nu operează în 1-lea an de viață, iar supraviețuitorii sunt de obicei primele 2 decenii de viață nu se plâng. Pornind de la a treia decadă a observa un tablou clinic al insuficienței circulatorii, hipertensiune pulmonară ireversibilă crește până la 40 de ani 30-40% dintre pacienti mor de insuficienta circulatorie progresiva sau endocardită. Speranța maximă de viață la pacienții neoperați nu depășește 50-60 de ani.
Rolul decisiv în prognosticul bolii și în alegerea tacticii pacientului aparține gradul de hipertensiune pulmonara. Ligatura ductului arterial patent executat în rezistența vasculară pulmonară> 1/3 rezistența vasculară sistemică, nu oprește progresia ulterioară a hipertensiunii pulmonare nu este viata de salvare sindrom Eisenmenger efect care indică stadiul final al bolii apare la aproximativ 5% dintre pacienții cu persistența canalului arterial.
La pacienții cu o largă persistența canalului arterial patent o cantitate mare de descărcare de sânge de la stânga la dreapta duce la suprasolicitarea vaselor circulației pulmonare și crește revenirea sângelui în atriul stâng, care crește ca urmare a atriului stâng în procesul patologic implica ventriculului stang, ceea ce duce la remodelarea acesteia. Acest cerc patologic pentru 2-3 decenii de viață susține evacuarea sângelui de la stânga la dreapta la un nivel ridicat și potențează progresia rapidă a hipertensiunii pulmonare. Pe decenii de morfofunktcionalnaja 3-4 viață reorganizare vasculare pulmonare duce la o creștere bruscă a hipertensiunii pulmonare, care reduce cantitatea de descărcare (slăbește zgomot) și apoi determină descărcarea de sânge de la dreapta la stânga. La copii acest lucru duce la sindromul "copane" doar pe picioare.
Diagnosticul ductului arteriosus deschis
Diagnosticul nu este dificil imediat după nașterea unui copil. Rar, canalul arterial deschis rămâne nerecunoscut ca un copil.
Plângerile unui pacient adult depind de gradul de hipertensiune pulmonară și sunt identice cu cele ale unui pacient cu CHF.
De regulă, plângerile apar în 25-35 de ani, ceea ce ar trebui să-i alerteze pe medic, deoarece înseamnă că nivelul hipertensiunii pulmonare a devenit semnificativ din punct de vedere clinic.
La examinare, "copanele" sunt detectate numai pe picioare, ceea ce este diagnostic, datorită sângelui venos care intră în sindromul Eisenmenger în aorta descendentă. Cianoza difuză este întotdeauna determinată.
Când palparea este determinată de un tremurat marcat pe partea stângă a sternului în zona subclaviană.
Auscultarea este o metodă precisă de diagnosticare a ductului arterios deschis. Din cauza sângelui pronunțat gradient de presiune continuă prin închiderea canalului arterial și diastola, care creează un fenomen unic auscultatorie - zgomot prelungit, murmurul-sistolică diastolică, „mașină“ de zgomot. Sonoritatea lui depinde de stadiul bolii. Atenuarea zgomotului indică o creștere a hipertensiunii pulmonare.
În practică, medicul a constatat un eveniment rar de situație clinică de zgomot lung - o forma rara de șunt congenital de la stânga la dreapta - anevrism sinusul Valsalva. Se bazează pe detașarea aortei mediane din inelul aortic. Debutul bolii, ruptura anevrismului, se încadrează în deceniul 2-3 al vieții. Ruptura anevrismică este întotdeauna un eveniment acut, însoțit de sindromul de durere severă și de suprasarcina volumetrică a ventriculului drept și, indirect, a atriului stâng și a ventriculului stâng. Această supraîncărcare a volumului este cauzată de formarea aurei aortice și a aurii ventriculare drepte datorită rupturii anevrismului (mai frecvent sinusul drept al Valsalva). În mod semnificativ mai puțin frecvent este fistula aortică și dreaptă atrială - cu ruperea sinusului non-coronarian. Diagnosticul este mai întâi verificat prin auscultare după un sindrom dureros de zgomot prelungit, aortografic și cu cateterizare cardiacă.
Tratamentul radical este doar chirurgical. În cursul pregătirii pentru intervenție chirurgicală, tratamentul are drept scop corectarea hipertensiunii pulmonare.
O cauza rara de zgomot pe termen lung - congenital - anastomoza arterei coronare si ventriculul drept, care este diagnosticat, de obicei, din întâmplare un zgomot identificat și lipsa de plângeri. Sufletul nu afectează fluxul sanguin coronarian, dar este locul cheagurilor de sânge (embolismul în părțile distal - infarct miocardic) și debutul IE. Diagnosticul este verificat aortografic. Tratamentul este chirurgical.
Pentru o lungă perioadă de timp electrocardiograma la pacienții cu persistența canalului arterial nu se schimbă odată cu creșterea hipertensiunii pulmonare pe ECG prezintă semne de hipertrofie a prostatei, apoi LP, apoi LV. Echocardiografia permite verificarea canalului arterial deschis și evaluarea volumului de evacuare a sângelui.
Tratamentul unui pacient cu o conductă arterială deschisă
- Endarterita este tratată în același mod ca și endocardita în absența CHD.
- Închiderea PAC este indicată în cazul în care jumătatea stângă a inimii este mărită sau dacă sunt auzite murmurele cardiace (pentru a reduce riscul de endarterită).
În prezent, practica obișnuită este închiderea canalului arterial deschis printr-o implantare cu cateter a unui dispozitiv ocluziv. Cu o mărime mare a defectelor, dacă rezistența vasculară a plămânilor nu este mărită, este închisă în copilărie; atunci când defectul este mic sau închiderea acestuia reduce riscul de endocardită infecțioasă, închiderea apare în copilăria târzie.
Marea majoritate a canalelor arteriale deschise sunt detectate imediat după nașterea copilului care este operat. Un pacient adult aflat sub supravegherea unui medic cade în conducta arterială deschisă cu un diametru mic, care nu a fost detectată în copilărie, deoarece diametrul mare al canalului arterial deschis duce la insuficiență circulatorie în adolescență; sau este identificat, dar nu funcționează în copilărie din diferite motive, foarte des datorită refuzului părinților. Principii generale de gestionare a pacienților cu un canal arterial deschis.
- Nivelul rezistenței vasculare pulmonare este principalul indicator care determină prognosticul și rezultatul bolii. Dacă rezistența vasculară pulmonară nu depășește> 1/3 din rezistența vasculară totală, legarea ductului arterial deschis împiedică restructurarea morfo-funcțională a vaselor pulmonare.
- Ligarea canalului arterial deschis, efectuată cu rezistență vasculară pulmonară> 1/3 din rezistența vasculară totală, reduce riscul de endocardită infecțioasă, dar nu oprește progresia hipertensiunii pulmonare și nu afectează speranța de viață
- Profilaxia IE la pacienții cu o conductă arterială deschisă trebuie începută cât mai curând posibil și continuă până la ligarea canalului.
- Nu există studii care să evalueze eficacitatea gestionării medicamentelor la pacienții cu duct arterial deschis. Se poate presupune că medicamentele tradiționale pentru corectarea CHF sunt de asemenea eficiente la pacienții cu DAD.
- Pacienții cu OAA necesită un control strict al tensiunii arteriale, care crește mai întâi descărcarea de sânge de la stânga la dreapta.
- Principala sarcină a medicului este elaborarea unui plan individual de gestionare a pacientului în colaborare cu chirurgul. Alegerea unei perioade adecvate de tratament chirurgical poate prelungi semnificativ durata de viață a unui pacient cu o conductă arterială deschisă.
Tratamentul farmacologic în perioada neonatală
În conducta intactă structurală în timpul primei săptămâni de viață, poate fi administrat un inhibitor de sintetază a prostaglandinei (indometacin sau ibuprofen) pentru a induce închiderea. Cu toate acestea, atunci când malformația congenitală combinată cu perfuzia pulmonară afectată (de exemplu, stenoza pulmonară severă), este mai utilă creșterea oxigenării, lăsând canalul deschis, pentru care sunt prescrise prostaglandinele. Din păcate, aceste metode sunt ineficiente dacă conducta nu corespunde normei.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: