Simptomele și semnele de panhypopituitarism
Simptomele și semnele sunt asociate cu cauza hipopituitarismului și predominanța unei deficiențe specifice de hormoni. Pangipopituitarismul se dezvoltă de obicei treptat și nu este întotdeauna recunoscut de către pacienți; uneori apare brusc și se manifestă distinct.
Cel mai adesea, prima scapă secreția de hormon de creștere (GH), apoi - gonadotropinele, apoi hormonul de stimulare a tiroidei (TSH) și ACTH. Cu panhypopituitarismul, funcția tuturor țintă a glandelor este redusă.
Deficitul de luteinizant (LH) și hormonul de stimulare a foliculului (FSH) la copii este motivul pentru întârzierea dezvoltării sexuale.
Deficiența GH poate fi însoțită de oboseală crescută, dar, de regulă, este asimptomatică și nu este diagnosticată clinic la adulți. Presupunerea dezvoltării accelerate a aterosclerozei cu deficiență de GH rămâne nesocotită. Deficiența TTG duce la hipotiroidism, caracterizat printr-o umflătură a feței, hărțuirea vocii, bradicardie și sensibilitate crescută la frig. Deficiența ACTH este însoțită de insuficiență suprarenală cu slăbiciune concomitentă, hipotensiune arterială și intoleranță la stres și infecții.
Deteriorarea hipotalamus, ceea ce duce la panhypopituitarism poate afecta și centre de reglementare poftei de mâncare, provocând un sindrom asemănător cu anorexia nervoasă, și, uneori, -giperfagiyu cu obezitate masiva.
Sindromul Shiena, care apare la femei după naștere, este cauzat de necroza glandei pituitare.
Apoplexia glandei pituitare se manifestă printr-un complex de simptome datorită unei hemoragii la nivelul glandei hipofizare sau (mai des) unei tumori hipofizare. Simptomele acute includ cefaleea severă, rigiditatea gâtului, febra, câmpurile vizuale și paralizia nervilor oculomotori. Dezvoltarea edemului poate duce la stoarcerea hipotalamusului, somnolenței sau comă. Hipopituitarismul de un grad sau altul se poate manifesta brusc și este însoțit de colaps vascular datorită deficienței ACTH și cortizolului. CSF deseori dezvăluie sânge; infarctul hemoragic al glandei pituitare este confirmat prin RMN.
Diagnosticul panhypopituitarismului
- RMN sau CT scanare
- Determinarea nivelurilor de tiroxină liberă (T4), TSH și prolactină
- Determinarea nivelului de cortizol plus examinarea sistemului hipofiza-suprarenale prin teste provocatoare
- Uneori, alte teste provocatoare
disfuncția hipofizari trebuie diferențiată de anorexie nervoasă, boli hepatice cronice, miotonie distrofică, boala autoimună poliglandulară și leziuni ale glandelor endocrine periferice. Anomaliile structurale ale glandei hipofizare și o deficiență a hormonilor trebuie detectate utilizând metode de vizualizare și studii de laborator.
Metode de vizualizare
Este necesar să se utilizeze CT sau RMN cu rezoluție înaltă cu contrast (pentru a exclude modificările structurale, cum ar fi adenoamele hipofizare). Echipamentul pentru PET are doar câteva centre specializate, iar acest studiu este rareori realizat. În absența unui echipament modern pentru studii neurobiologice, imaginea șa turcii poate fi obținută cu ajutorul unei radiografii conice simple; un astfel de studiu ne permite să detectăm macroadenoame ale glandei hipofizare cu un diametru> 10 mm.
Cercetare de laborator
În primul rând, trebuie verificat dacă există o deficiență a TSH și ACTH, deoarece ambele condiții pot amenința viața pacientului. Testele pentru deficiența altor hormoni sunt, de asemenea, discutate în altă parte.
Este necesar să se determine concentrațiile T4 și TSH libere. Cu panhypopituitarism, nivelurile ambelor sunt în general reduse; există, de asemenea, cazuri de scădere a nivelului de T4 liber în monoterapie.
Nici un test scurt cu ACTH și nici un test de toleranță la insulină nu fac posibilă diferențierea între insuficiența suprarenală primară și secundară. Un alt test provocator, folosit mai rar, este testul KRG. Efectele secundare includ o spălare la cald tranzitorie, un gust metalic în gură și o ușoară scădere temporară a tensiunii arteriale. Nivelul de prolactină este determinat în mod obișnuit. Cu tumori pituitare mari, chiar dacă nu secretă prolactină, nivelul acestui hormon este adesea de 5 ori mai mare decât în mod normal. Tumora stoarce piciorul hipofizar, împiedicând consumul de dopamină, care inhibă sinteza și secreția de prolactină. Pacienții cu hiperprolactinemie au adesea o secreție scăzută de hormoni gonadotropi și apare hipogonadism secundar.
Firma de hipopituitarism prezență judeca pe nivelele bazale de LH și mai ușor la femei FSH după menopauză (în absența utilizării estrogenilor exogene), deoarece concentrația gonadotropine normale din sânge trebuie să fie crescute (> 30 mUI / ml). La alți pacienți cu panhipopituitarism, nivelurile de gonadotropină sunt de obicei reduse. În / în introducerea hormonului sintetic de eliberare a gonadotropinei (GnRH) ar trebui să crească concentrația ambelor gonadotropine. Cu ajutorul testului cu GnRH exogenă, este imposibil să se distingă patologia pituitară primară de patologia hipotalamică primară.
Deși evaluarea fiabilității funcției hipofizare, prin utilizarea test de provocare cu hormoni eliberator este nici o certitudine, dar în cazul în care o astfel de evaluare și să efectueze, cel mai mare efect va fi determinarea simultană a nivelelor multor hormoni.
Tratamentul panhypopituitarismului
- Terapia de substituție hormonală. Eliminarea cauzei (de exemplu, îndepărtarea tumorii).
Pentru terapia de substituție, se utilizează ținte pentru glande, a căror funcție este redusă în hipopituitarism (vezi acest și alte secțiuni ale manualului). Adulți în vârstă <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.
Când pituitara apoplexie, în cazul în care datorită comprimării a hipotalamusului dezvolta încălcare acută a câmpurilor vizuale, sau paralizia mușchilor ochilor, sau în cazul în care somnolență intră în comă, a suferit intervenții chirurgicale. În unele cazuri, este suficient să se utilizeze doze mari de corticosteroizi și să facă măsuri de rutină de susținere, ci ca o regulă, necesară decompresia transsfenoidală urgentă a tumorii.
Operația sau iradierea pot duce la pierderea secreției multor hormoni pituitari. Pierderea funcțiilor endocrine după iradierea glandei pituitare se dezvoltă de-a lungul anilor. De aceea, starea hormonală după tratament trebuie verificată destul de des, de preferință la 3 și 6 luni, și apoi anual. Cel puțin funcția glandei tiroide și a glandelor suprarenale trebuie verificată. În viitor, pacienții pot dezvolta insuficiență vizuală. Prin urmare, în primii 10 ani, în special în ceea ce privește conservarea țesuturilor tumorale reziduale, este necesar să se evalueze starea șei turcești și să se verifice câmpurile vizuale cel puțin o dată la 2 ani.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: