Proteină ereditară anemie cu celule secerătoare, alte exemple

Structura primară a proteinelor.

Aminoacizii sunt compuși amfoterici care se combină între ei în molecula de proteine ​​cu ajutorul legăturilor peptidice.

# 945; -Aminoacizii se leagă covalent una cu cealaltă folosind legături peptidice

Proteină ereditară anemie cu celule secerătoare, alte exemple







Grupurile de peptide sunt aranjate unghi unul față de celălalt.

Secvența liniară a resturilor de aminoacizi din lanțul polipeptidic este denumită "structura primară a proteinei

Specificitatea speciilor de proteine

Individualitatea moleculelor de proteine ​​este determinată de ordinea alternării AA în proteină. Cu toate acestea, multe proteine, care îndeplinesc aceeași funcție, diferă oarecum în structură în diferiți reprezentanți ai aceleiași specii. Un exemplu este proteinele grupurilor de sânge la om. O astfel de varietate de proteine ​​determină specificitatea individuală a organismelor.

Modificări ereditare în structura primară. Polimorfismul proteinelor

Structura primară a proteinelor este programată de secvența de nucleotide din ADN. Depunerea, inserția, înlocuirea unei nucleotide în ADN conduce la o schimbare în structura proteinei sintetizate. Dacă modificarea secvenței aAknes nu este letală, ci adaptivă sau chiar neutră, noua proteină poate fi moștenită și rămâne în populație. Ca rezultat, apar noi proteine ​​cu funcții similare. este un polimorfism al proteinelor. exemple de polimorfism. hemoglobina umana (fetala, fetala si hemoglobina A a unui adult adult







Proteinopatii ereditare: anemie cu secera, alte exemple.

Proteinopatiile ereditare se dezvoltă ca urmare a deteriorării în aparatul genetic și, prin urmare, în proteine

anemie cu descoperirea în sânge, ca o semilună, a globulelor roșii. Boala a fost numită anemie cu celule secerătoare, fiind cauzată de o modificare a structurii primare a HbA.

În moleculă de hemoglobină S, 2 În care glutamatul, în poziția 6, a fost înlocuit cu valină care conține un radical hidrofob. „Crescent“ eritrocite rele trec prin capilarele țesuturilor, acestea sunt adesea sigilate nave și de a crea astfel hipoxie locală.

Hipercolesterolemia familială este o boală genetică caracterizată printr-un nivel ridicat de colesterol în sânge și LDL și, de asemenea, debutul precoce al bolilor cardiovasculare. La mulți pacienți, mutațiile apar în gena care codifică receptorul LDL pentru proteina corespunzătoare a receptorului LDL sau apolipoproteinei B (apo-B), care este parte a LDL care se leaga de receptorul

2. Conformarea moleculelor de proteine ​​(structuri secundare și terțiare)

Structura secundară a proteinei este o metodă de stabilire a unui lanț polipeptidic, la care grupările peptidice interacționează cu formarea legăturilor de hidrogen între ele.

Proteină ereditară anemie cu celule secerătoare, alte exemple
În proteine ​​globulare predomină # 945; - helix, în cele fibrilare; # 946; -structura.

# 945; helix este spirala pravozakruchennoy format prin intermediul unor legături de hidrogen între grupurile de peptide din 1 și 4-lea, 4-lea și al 7-lea, al 7-lea și 10-lea, prin formarea de legături de hidrogen între atomii de oxigen ai grupărilor carbonil și atomii de azot ai grupărilor amino.

# 946; -Structura este format prin formarea unei multitudini de legături de hidrogen între atomii din grupurile de peptide lineare regiuni un lanț polipeptidic, făcând coturi sau între lanțuri polipeptidice diferite.

Dacă lanțurile de polipeptide legate sunt îndreptate în direcția opusă, un antiparalel Structura, dacă nodurile C și C ale lanțurilor de polipeptide coincid, o structură a paralelei # 946; -fold layer (

Proteină ereditară anemie cu celule secerătoare, alte exemple







Trimiteți-le prietenilor: