După cum sa indicat deja, patologia poate fi asociată fie cu o modificare a structurii proteinei, fie cu o modificare a structurii lipidelor membranei eritrocitelor.
Cele mai frecvente membranopatiyam belkovozavisimym includ anemia hemolitică: microspherocytosis (boala Chauffard-lui Minkowski), elliptocytosis, stomatotsitoz forme mai rare - boala piropoykilotsitoz Rh-zero. Membranopatiile dependente de lipide apar într-un procent mic al altor membranopatii. Un exemplu de astfel de anemie hemolitică este acantocitoza.
În același timp, există o scădere a cantității de colesterol și fosfolipide, precum și o modificare a raportului lor în membrana eritrocitelor.
Aceste tulburări fac ca membrana citoplasmatică să fie foarte permeabilă la ionii de sodiu. Creșterea compensatorie a activității Na, K # 8209, ATPază nu asigură îndepărtarea suficientă a ionilor de sodiu din celulă. Aceasta din urmă duce la hiperhidratarea eritrocitelor și contribuie la schimbarea formei lor. Globulele rosii sunt spherocytes își pierd proprietățile lor de plastic, și care trece în sinusurile și spațiile mezhsinusovyh splina, rănit, pierde o parte din membrana și să devină microspherocytes.
Durata de viață a microsferecților este de aproximativ 10 ori mai scurtă decât cea a celulelor roșii din sânge, rezistența mecanică este de 4-8 ori mai mică și rezistența osmotică a microsferelor este degradată.
În ciuda naturii inerente a anemiei hemolitice microsferetice, primele sale manifestări se observă de obicei la copii mai mari, adolescenți și adulți, rareori la sugari și la vârstnici,
Pacienții microspherocytic apare anemia îngălbenire a pielii și mucoaselor, splina marita, 50% dintre pacienți creșterile hepatice, există o tendință de a forma pietre in vezica biliara. Unii pacienți pot fi întâlnite anomalii congenitale ale scheletului și a organelor interne: turnul craniu, gotic bradi- cer sau polidactilie, strabism, malformații ale inimii și a vaselor de sânge (așa-numita constituție hemolitic).
Numărul de leucocite în perioada intercrisă se situează în intervalul normal, iar pe fundalul crizei hemolitice, leucocitoză cu o deplasare neutrofilă a formulei la stânga. Numărul de trombocite, de regulă, corespunde normei.
În punctul punctat al măduvei osoase, se constată hiperplazia pronunțată a germenului eritroblastic cu un număr crescut de mitoză și semne de maturare accelerată.
În anemia microsferică, ca și în cazul altei anemii hemolitice, se observă o creștere a nivelului de bilirubină în serul de sânge, în principal datorită fracției neconjugate.
Anemie hemolitică acanthocytică. Boala se referă la membranopatii dependente de lipide, este moștenită de tip autosomal recesiv și se manifestă în copilăria timpurie. Cu această patologie în sângele pacienților, există eritrocite specifice - acantococi (acanta greacă - ghimpe, ghimpe). Pe suprafața acestor eritrocite există 5 până la 10 outgrowth-uri asemănătoare spike-ului.
Se crede că în membranele acanthocitelor există încălcări în fracția de fosfolipide - o creștere a nivelului de sfingomielină și o scădere a fosfatidilcolinei. Aceste modificări conduc la formarea de eritrocite defecte.
În același timp, în serul de sânge al unor astfel de pacienți, cantitatea de colesterol, fosfolipide, trigliceride este scăzută, lipsește proteina b. Boala este numită și abetalipoproteinemie ereditară.
Imagine a sângelui. Anemia, mai frecvent normocromică, reticulocitoză, prezența celulelor roșii din sânge, cu ieșiri caracteristice tipic spike.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: