Bara pemfigoidă. Diagnosticul și tratamentul pemfigoidului bulos.
Evident, toate cu atenție natura paraneoplazic de pemfigus bulos ar trebui să fie excluse de la tineri, precum și la pacienții rezistenți la tratament. Trebuie amintit că dezvoltarea factorului pemfigus bulos poate servi, în special carcinomul cu celule antigen, scuamoase al tractului urogenital, de a reacționa încrucișat cu antigenele membranei bazale a epidermei.
Tabloul clinic este caracterizat vezicule izolate sau grupate pemfigoid bulos subepidermale variind în mărime de la 0,5 la 10,5 cm în diametru, care preceda adesea dezvoltarea elementelor-eritematoase urticarie. Acoperirea cu bule este densă, conținutul este seros. Bulele sunt situate în scorburi axilare, zona inghinală-femural pe suprafața flexor a cotului, în buric. Când pemfigoid bulos paraneoplazice afectat adesea mucoasa cavității bucale. Simptomul lui Nikolsky este negativ. După deschiderea anvelopei vezicii în locul său este eroziunea, care este acoperit cu o crustă, sub care există un proces lent-epitelizarea.
Conținutul de bule pemfigus bulos dezvăluit eozinofile, și în sângele periferic - eozinofilie. Deși pemfigoid bulos asociată cu detectarea autoanticorpilor clasa IgG la membranei bazale, care circulă în sângele periferic și țesutul fixat în piele neafectata clinic, anticorpii la membranei bazale prin reacții indirecte și imunofluorescență directă adesea detectată atunci când tipul de boală paraneoplazic. În special, este raportat că diferite tipuri de cancer de fond au fost identificate in aproape 1/4 din pacienții cu pemfigoid bulos cu absența anticorpilor serici la nivelul membranei bazale.
Semnul histologic precoce al pemfigoidului bulos este formarea unei microunde de vacuole, mai târziu ele fuzionează și formează bule. Capacele cu bule sunt făcute din piedermă normală, mai târziu vezica urinară este necrotică și este distrusă, cu excepția stratului cornos. Imediat după formarea blistere, reepitelizarea fundului lor apare și pot lua o locație intraepidemică până la subcorneală. Cu ajutorul microscopiei electronice sa stabilit că bulele apar în placa transparentă - zona dintre membrana plasmatică bazală și placa bazală. În dermă se poate observa infiltrarea - masivă sau slabă. Cu un infiltrat masiv în interiorul și în jurul vaselor, neutrofilele sunt concentrate. eozinofile și histiocite. Leziunile infiltrate sunt reprezentate în principal de celulele mononucleare situate perivascular.
Diagnosticul de pemfigus bulos este stabilit clinic și confirmată prin examen histologic. Datorită faptului că pemfigus bulos poate avea natura paraneoplazice, toți pacienții vârstnici cu simptome similare in studiul materialului trebuie să fie efectuate în studiul cancerului plin.
Diagnosticul diferential al pemfigoid bulos este efectuat cu pemfigus vulgaris, în special în primele stadii ale dezvoltării sale, când celulele acantholytic din partea de jos a eroziunilor nu sunt detectate, ci un simptom al unei Nicolsky negativ, forma buloasa de eritem exudativ polimorf, lichen planus buloase, dermatita herpetiformă Duhring, reacția medicament bulos.
Prognosticul pemfigoidului bulos depinde de momentul tumoral, de caracteristicile acestuia, de stadiul procesului, de natura radicală a tratamentului.
Eficacitatea tratamentului pemfigoidului bullos paraneoplastic depinde de natura radicală a tratamentului neoplasmelor maligne.
Boala Cowden este asociată cu cancer mamar, colon și cancer tiroidian. Discheroză congenitală - cu cancere care s-au dezvoltat pe fundalul leucoplaziei cavității orale și a tractului genito-urinar. Sindromul Gardner este cu cancer de colon. Sindromul lui Bloom este cu leucemie.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: