Când apare anemie hemolitică, se produce o pierdere crescută de sânge, cu o viață scurtă de celule roșii sanguine. Anemia hemolitică poate fi ereditară sau dobândită.
Anemia hemolitică ereditară apare din cauza defectelor genetice în sinteza diferitelor proteine funcționale:
- Membranopatiya (eritrotsitopatiya cea mai frecventa boala Minkowski-Chauffard) - anemie hemolitică cauzate de proteine anormale structurale ale membranei celulare eritrocitare, având ca rezultat permeabilitatea membranei este rupt, iar forma eritrocitelor variază. Toate acestea contribuie la o reducere a rezistenței celulelor roșii din sânge la factorii nocivi externi și conduce la moartea prematură a splinei lor.
- Fermentopenicheskaya enzimopaty - anemia hemolitică, cauzată de o deficiență genetică a enzimelor din diferite cicluri funcționale responsabile pentru alimentarea cu energie metabolică și a celulelor roșii din sânge, care scurtează, de asemenea, durata de viață a trecutului. Anemia cea mai frecventă datorată deficienței activității glucozo-6-fosfat dehidrogenazei poate fi cauzată de acțiunea diferiților factori provocatori, de exemplu oxidanți, anumite grupuri de medicamente.
- Hemoglobinopatia - anemie hemolitică, cauzată de tulburări ereditare ale sintezei hemoglobinei:
- cu hemoglobinopatie calitativă, structura primară a hemoglobinei este ruptă cu formarea de hemoglobine patologice, care sunt instabile la efectul factorilor externi negativi.
- cu hemoglobinopatie cantitativă există o încălcare a ratei de sinteză a lanțurilor de globină.
Anemia hemolitică dobândită poate fi:
- asupra mecanismului de distrugere a eritrocitelor
- imun
prin natura conflictului imun:- isoimmune - dezvoltate cu incompatibile grup transfuzie de sânge (anemie hemolitică post-transfuzie) sau ca urmare a incompatibilității rhesus intre mama si fat (boala hemolitica a nou-născutului);
- autoimune - anticorpi specifici sunt generate împotriva propriilor antigeni de eritrocite.
- preimun - hemoliza neimună - distrugerea directă a celulelor roșii din sânge expuse la factorii nocivi din mediu: fizice (leziuni vasculare mecanice, ionizante și radiațiile ultraviolete, un mers încărcat prelungit), chimice (nitrobenzen, anilină, droguri arsenic, plumb, săruri de cupru), biologice (toxine de șerpi , malarie, streptococ).
- imun
Manifestări hematologice ale anemiei hemolitice:
- O creștere accentuată a numărului de reticulocite până în momentul în care aproape toate celulele roșii sanguine se pot dovedi a fi reticulocite.
- Modificări morfologice în eritrocite. Unele anemii hemolitice conțin eritrocite de formă specifică: anemia celulelor secera - eritrocite secerătoare; Talasemia este o țintă roșie a sângelui. Diametrul unei părți a celulelor roșii din sânge mature este redus din cauza sfericității lor, dimensiunile reticulocitelor și normococitelor fiind normale. Cu unele anemii hemolitice, anisocitoza este puternic pronunțată.
- Leucocitoză neutrofilă cu o deplasare spre stânga.
Pentru a confirma diagnosticul de anemie hemolitică și a stabili aspectul acesteia, se recomandă următoarele studii citologice și biochimice suplimentare:
- determinarea bilirubinei serice;
- determinarea hemoglobinei libere în ser și urină;
- determinarea urobilinei în urină;
- studiu de trepanobiobath;
- un studiu al citorelorrometricilor;
- un studiu al duratei de viață a celulelor roșii din sânge;
- determinarea rezistenței la acid și osmotic;
- determinarea stării de activitate a sistemelor enzimatice și a enzimelor individuale.
Un exemplu de hemogram al unui pacient cu anemie hemolitică sferică ereditară
Un exemplu de hemogramă a unui pacient dobândit prin anemie hemolitică
- eritrocite - 2,3 · 10 12 / l;
- hemoglobină - 62 g / l;
- indice de culoare - 0,81;
- reticulocite - 24%;
- hematocrit - 0,2 l / l;
în frotiu sunt găsite:- anisocitoză ++
- poikilocitoză +
- polichromatofilia, eritrocitoza, există normoblaste și eritroblaști
- ESR - 34 mm / h;
- trombocite - 260 · 109 / l;
- leucocite - 17 · 109 / l;
- eozinofile - 1%;
- bazofili - 0%;
- neutrofilelor:
- mielocite - 3%
- Tinerii - 8%;
- stab - 15%;
- segmentat - 50%
- limfocite - 20%;
- monocite - 3%
Trimiteți-le prietenilor: