Amiloidoza inimii

amiloidoza cardiace (cardiopatie amiloid) - formează tulburare sistemică a metabolismului proteic cu depozitarea preferențială a structurii proteinei b-fibrilare (amiloid) in miocard, endocard, pericard, Aorta și vaselor coronare pereți. Insuficiența cardiacă poate apărea cu următoarele tipuri de amiloidoză. AL - lanț ușor amiloidoza, SSA - amiloidoza sistemică senilă, FAP - amiloidoza familiei, AA - amiloidoză secundară. În amiloidoza generalizată, inima este organul țintă dominant, dar în unele cazuri poate apărea amiloidoza atrială izolată. Printre alte forme clinice ale bolii, împreună cu amiloidoza inimii, cea mai comună amiloidoză a rinichilor. plămânii, splina, intestinele și alte organe.

Cauzele amiloidozei inimii

Nu este posibil să vorbim despre factorii de declanșare a amiloidogenezei în majoritatea cazurilor. Cu amiloidoză familială are loc un tip dominant de transmitere a bolii autosomal. Amiloidoza ereditară a inimii este mai frecventă la reprezentanții grupului etnic mediteranean.

Patogenie de amiloidoză a inimii

Cu o formă senilă de amiloidoză familială, idiopatică și avansată, afectarea inimii apare la 80-100% dintre pacienți. Cel mai adesea, depunerea de amiloid apare în carcasa musculară a inimii, mai rar - în pericard și endocard. În miocard, amiloidul se acumulează între miofiri, ceea ce duce la comprimarea arterelor și arteriolelor intramurale.

Cu amiloidoza inimii, miocardul devine mai dens, devine ușor retardant (miocardul "cauciuc"); volumul inimii cavităților se modifică de obicei nesemnificativ. Amiloidoza în vârstă a inimii se realizează în funcție de tipul leziunii difuze a fibrelor musculare, care este însoțită de atrofia lor; depunerea de amiloid este adesea detectată în arterele coronare și aorta. Consecința modificărilor structurale în miocard este o perturbare a funcției sistolice și diastolice, o scădere a capacității cardiace și semne de insuficiență cardiacă.

În cazul depunerii amiloidului în zona supapei, se dezvoltă o clinică pentru boala cardiacă valvulară; când proteina fibrilară este grupată în nodurile fasciculului, sinusului și atrioventricular, simptomele blocării sistemului de conducere al inimii ajung în prim plan.

În clasificarea dezvoltată de OMS există 4 stadii de amiloidoză a inimii, luând în considerare gradul de implicare a organului în procesul patologic:

- simptomele și semnele de amiloidoză ale inimii nu sunt detectate într-o examinare neinvazivă sau biopsie;
II - deteriorarea inimii este confirmată de testarea neinvazivă (ECG, ecocardiografie) sau biopsia, dar evoluția amiloidozei este asimptomatică;
III - stadiul de amiloidoză simptomatică compensată a inimii;
Stadiul IV al cardiomiopatiei decompensate.

Simptomele amiloidozei inimii

Amiloidoza inimii este adesea mascată sub clinica bolii coronariene. cardiomiopatie hipertrofică. ceea ce complică recunoașterea în timp util a cardiopatiei amiloide. În stadiile inițiale de dezvoltare a amiloidoză a inimii apare treptat, puțin. Este posibil să existe pierdere în greutate, oboseală, iritabilitate, amețeli. umflatura.

Deteriorarea severă a stării de sănătate este, de obicei, precedată de boala intercurente transferată, incluzând infecția respiratorie. stres, suprasolicitare emoțională. În stadiul extins de amiloidoză a inimii, atenția este acordată tensiunii arteriale scăzute cu fenomenul hipotensiunii ortostatice; durere in inima, purtand un caracter stenocardic; starea sincopală. aritmie. Dispnee, hepatomegalie sunt semne de dezvoltare a insuficienței cardiace cronice. umflare. O trăsătură distinctivă a insuficienței cardiace în amiloidoză a inimii este progresia sa rapidă și rezistența la terapia cu glicozidă cardiacă.

Destul de des, pacienții cu amiloidoză a inimii prezintă efuziune pericardică și ascite. Datorită sindromului de infiltrare a amiloidului se dezvoltă slăbiciunea nodului sinusal. care este însoțită de bradicardie și poate duce la moarte subită cardiacă.

În cazul în care amiloidoza inimii este una dintre manifestările de amiloidoză sistemică, pacienții pot prezenta insuficiență renală, disfagie, diaree. macroglossia, hemoragii cutanate, purpură periorbitală și afectarea sistemului nervos. Pentru amiloidoza generalizată, adiția tipică secvențială a tot mai multor simptome, creând o imagine clinică pestriță cu manifeste multiple de organe.

Diagnosticul amiloidozei inimii

Absența simptomelor patognomonice complică diagnosticul intravital al amiloidozelor inimii. Adesea, date fiabile privind cardiopatia amiloidă sunt detectate numai la autopsie.

Auscultatia inimii la pacienții cu amiloidoză ascultat tonuri de inima, fara voce suflu sistolic de regurgitare în valvelor atrioventriculare. Pe ECG, se înregistrează o scădere a tensiunii complexelor QRS, diferite tipuri de perturbări ale excitabilității și conductivității miocardice.

Prin amiloidoza cardiace recomandate ecocardiografie ar trebui să includă ingrosarea peretilor ventriculare și atriale, pereții ventriculelor, valvelor cardiace, dilatarea atriala, hipokinezie infarct. Modificările funcționale sunt caracterizate de o scădere accentuată a fracției de ejecție a ventriculului stâng, o încălcare a umplerii diastolice, regurgitare valvulară. Uneori în miocard este posibilă detectarea incluziunilor ecopozitive sub formă de granule mici, care sunt depozite de amiloid.

Pe roentgenograma pieptului se poate determina o creștere a umbrei inimii, pleurezia exudativă. Metode mai deosebit de sensibile și specifice de diagnostic intravital de amiloidoză a inimii sunt scintigrafia miocardică și IRM ale inimii.

confirmarea morfologică a amiloidoza cardiace pot fi obținute prin biopsie de miocard sau a altor organe afectate (limba, gingii, țesutului subcutanat, noduli limfatici, rinichi, colon, și așa mai departe. D.).

În testele de laborator ale urinei și sângelui cu amiloidoză a inimii sunt detectate proteinurie, hipoproteinemie, hiperglobulinemie și hipoalbuminemie.

Diagnosticul diferential al amiloidoza cardiaca este efectuat cu lipidosis ereditar distonic (boala Fabry), cardiomiopatie mixedem hipotiroidism. cardiomiopatie hipertrofică, cardiomiopatie restrictivă idiopatică, inimă pulmonară. hemocromatoza. stenoză a aortei, sarcoidoză, glicogenoză.

Tratamentul amiloidozei inimii

Tratamentul pacienților cu amiloidoză a inimii prezintă dificultăți semnificative. Pentru a suprima amiloidogeneza, se folosesc diverse scheme de policicoterapie, medicamente imunosupresoare. În cele mai multe cazuri, tratamentul amiloidozei inimii reduce încetinirea progresiei insuficienței cardiace. Medicamente simptomatice prescrise - diuretice, glicozide cardiace, vitamine, anticoagulante.

Când SSSU poate fi utilizat implantarea unui stimulator cardiac artificial. În prezent, în cardiologie pentru tratamentul amiloidozelor, transplantul organelor afectate, inclusiv inima, începe. După diagnosticare, pacienții cu amiloidoză a inimii trebuie să fie sub supravegherea sistematică a unui cardiolog. hematolog. neurolog. nefrolog și alți specialiști.

Prognoze pentru amiloidoza inimii

Diagnosticarea în timp real a amiloidozelor inimii și tratamentul lor eficient reprezintă o problemă complexă în practica cardiacă. Acest lucru se datorează prevalenței destul de rare a patologiei, lipsei de simptome specifice în clinica bolii, absența în Rusia a centrelor specializate care se ocupă de amiloidoză.

Prognosticul amiloidozelor cardiace este nefavorabil: insuficiența cardiacă este predispusă la o progresie constantă. Moartea pacienților are loc în medie 1,5-2,5 ani după apariția semnelor de afectare a inimii de la insuficiența cardiacă sau de la complicațiile extracardiace.

Amiloidoza inimii - cauze, simptome, diagnostic și tratament