O descriere clasică a acestei boli a fost făcută de Kussmaul și Maier, dar unele cazuri au fost menționate anterior. A atras interesul universal după o descriere sistematică a tabloului clinic. Zeen a constatat că periarterida nodulară nu este numai polisimptomatică, ci și poliietiologică, care o deosebește în mare măsură de alte condiții similare.
Frecvența. Boala este mult mai puțin frecventă decât lupusul eritematos sistemic. din cauza dificultăților în diagnosticarea datelor exacte acolo. Din 1926 până în 1959, au fost raportate aproximativ 1000 de cazuri. Creșterea treptată a morbidității nu poate fi explicată doar prin îmbunătățirea diagnosticului. afectează bărbați predominant (3-4: 1) așa cum este descris în nodoasă periarterita copil de 7 zile și om în vârstă de 78 de ani, la vârsta de 35-55 de ani, dar cazuri la copii, și se întâlnesc în vârstă.
Simptome. Adesea, evoluția bolii este precedată de infecții, în special de tractul respirator superior, care poate fi primul simptom. Deseori observate reacții alergice la medicamente. Aproape în mod regulat, semnele unei boli comune sunt determinate: febra, tahicardia, transpirația și pierderea în greutate. Modificările locale variate sunt în esență consecința ischemiei ca urmare a înfrângerii peretelui vascular. Caracterizată în mod special prin afectarea simultană sau secvențială a diferitelor organe și sisteme și modificările locale ale datelor clinice și histologice pot fi supuse dezvoltării inverse, în ciuda activității continue a procesului.
1. Pielea. Aproape 15-30% dintre cazuri prezintă noduli subcutanat, patognomoni pentru boală. Odata cu aceasta, pot exista alte modificări ale pielii necaracteristice eritematoase, maculopapulare sau buloase tipuri de purpură și m. P. Uneori, nota ulcerație.
2. Rinichii sunt afectați în 74-90% dintre cazuri, considerat un semn nefavorabil. Insuficiența renală este cea mai frecventă cauză de deces. Din punct de vedere clinic, în prim-plan este hipertensiunea renală. Schimbările în sedimentele urinare și retenția zgurii nu sunt observate o perioadă lungă de timp sau sunt nesemnificative. Conform datelor morfologice, există două forme de leziuni renale:
- modificări inflamatorii la nivelul vaselor mari cu obstrucție și dezvoltare a unui infarct de rinichi; atacurile multiple de inimă conduc la insuficiență renală;
- Glomerulită cu proteinurie, hematurie și întârzierea în creștere a zgurii. Dacă apare într-un stadiu incipient al bolii, este dificil să se distingă de glomerulonefrită. În cea mai mare parte, leziunile renale se dezvoltă într-o fază avansată a bolii. Se poate observa, de asemenea, disfuncția secundară a tubulilor.
Ambele forme conduc la hipertensiune renală, rezistente la terapie. În fiecare caz de hipertensiune care se dezvoltă rapid, pe fondul creșterii temperaturii corporale, artralgiei și leucocitozelor, ar trebui să se presupună periarterida nodulară.
3. Inima este implicată în procesul patologic în 66-80% din cazuri, afectând în principal arterele coronare, ceea ce provoacă fenomenul anginei pectorale până la dezvoltarea unui atac de cord. Toate aceste modificări sunt caracteristice periaritei nodulare. Inflamarea membranelor seroase nu a fost încă descrisă. Tulburările cardiace primare pot fi exacerbate de hipertensiune.
4. Tractul gastro-intestinal este afectat în 46-77% din cazuri. În funcție de localizarea procesului, sunt afectate stomacul, intestinul, vezica biliară, ficatul, splina sau pancreasul. Adesea, durerea acută apar sugerează posibilitatea unui atac de cord, sângerare și perforație, care ar putea fi motivul pentru operatie, dar în multe cazuri, la laparotomie arată doar modificări vasculare comune fără aceste complicații. În ficat se pot dezvolta atacuri de inimă, dar mai des se identifică infiltrate perivasculare și o imagine a hepatitei interstițiale, în unele cazuri, care curge cu icter. Vezica biliară este mult mai puțin afectată decât pancreasul.
5. Sistemul nervos. Înfrângerea sistemului periferic (60%) și a sistemului nervos central (20-40%) se referă la simptomele caracteristice ale periaritritei nodulare. Neuropatia periferică conduce la tulburări locomotorii limitate asimetrice din diferite locații (mononeurită). Nervii extremităților inferioare sunt afectați în principal. Din punct de vedere clinic, aceasta se manifestă prin nevralgii persistente, parestezii, slăbiciune, până la dezvoltarea paraliziei flascabile. În centrul acestor modificări se află inflamația vasa vasorum. Datorită combinației cu vasa nutritia, există adesea dureri la nivelul mușchilor și articulațiilor. Simptomele de afectare a sistemului nervos central sunt observate mai rar. Descrie o hemoragie cerebrală (parțial asociată cu hipertensiunea), hemoragie subarahnoidiană, cefalee necaracteristică, amețeli, confuzie mentală, generalizată sau crize focale, afazie, și așa mai departe. D.
6. Legăturile și mușchii sunt afectați în aproape 45% din cazuri, cu fenomene reumatoide acute și subacute care apar în câteva zile sau săptămâni. Ele se bazează pe vasculita membranelor sinoviale. Uneori se observă o evoluție cronică de artrită cu evoluția distructivă a articulațiilor. Este posibil ca în aceste cazuri să existe o combinație cu artrită reumatoidă. care este caracterizat de un curent deosebit de sever. Nodulii se găsesc în mușchi și țesut subcutanat. Sunt descrise cazurile de tranziție a procesului la polimiozită, însă mialgiile volatile fără modificări patologice în mușchi sunt mult mai des înregistrate.
8. La examinarea ochilor, modificările sunt detectate în vasele mici ale retinei și ale membranei vasculare, precum și în țesuturile periorbitale. Blocarea arterei centrale a retinei poate duce la orbire, iar hemoragiile retrobulbari pot duce la exophthalmos. Un fenomen obișnuit, dar rar observat, este prezența unor zone gri, neregulat restricționate în coroid. În cazuri foarte mari, retinita angiospastică este aproape întotdeauna găsită. Alte semne malocharacteriste sunt uveita subacută, episcleritis și edem periorbital.
9. Simptomele rare ale bolii sunt înfrângerea membranelor seroase, o creștere a ganglionilor limfatici și a splinei.
Date de laborator. Aproape întotdeauna identifică anemia normo- sau hipocromă. Marcați schimbarea formulei de leucocite la stânga, uneori eozinofilie. ESR este îmbunătățită. Nivelul de streptolizină crește foarte rar. La 15% dintre pacienți, este detectat PB fals pozitiv. În comparație cu alte "colagenoză", datele serologice sunt slabe.
Cand urina studiu arata proteinurie, celule roșii sanguine (eritrocitare inclusiv cilindrii), piurie (de asemenea, cu cilindrii), cilindri de ceară. Un astfel de depozit, în care sunt prezente imediat multe elemente diferite, se numește telescopic. Sedimentul cu glomerulonefrita diferă prin faptul că elementele numite apar succesiv în el. Mai devreme sau mai târziu există o întârziere a zgurii de azot. Necrozele care apar în diferite organe conduc la o schimbare corespunzătoare a activității enzimelor serice. Rezultatele angiografiei și biopsiei au o mare valoare diagnostică în comparație cu datele de mai sus. Angiografia evidențiază fluctuații tipice în calibrul vaselor, blocaje sau anevrisme. Biopsia luate palpabil sub piele sau în mușchi noduli în absența lor efectuat biopsii musculare orb, probabil din cauza zonelor dureroase (frecvență care primesc date demonstrativ ajunge la 30%). Informații valoroase sunt furnizate prin studiul ficatului punctat, rinichiului sau testiculului.
Diagnosticarea poliarritei nodulare. Datorită varietății manifestărilor clinice ale poliarteritei nodulare, este necesară diagnosticarea diferențiată cu multe boli. Ar trebui suspectat într-o imagine mai mult sau mai puțin severă a unei boli comune cu tulburări polineuritice și hipertensiune arterială și palpare sau leziuni vasculare stabilite radiologic, ceea ce este confirmat de biopsie.
Pentru. Uneori, periaritrita nodulară oferă o imagine a unei boli acute, dar un curs mai frecvent recurent cronic, în care remisiile persistente apar foarte rar. Perioada latentă poate ajunge la mai multe luni sau ani.
Prognoza depinde de gradul de schimbare. Leziunea izolată a pielii și a mușchilor este prognostic mai favorabilă decât implicarea organelor interne în proces. Sunt deosebit de greu cazuri care implică implicarea în procesul rinichiului. În boala generalizată, speranța medie de viață este de 0,5-1 ani, în 2/3 din cazuri, cauza morții este leziunea renală (uremia, hipertensiunea). Fiecare al treilea pacient moare de complicații gastrointestinale și sângerări. În ultimii ani, indicatorii statistici s-au îmbunătățit. Indiferent dacă acest lucru se datorează eficienței agenților terapeutici sau îmbunătățirii metodelor de diagnosticare, nu a fost încă stabilită.
Morfologie. Arterele mici și mijlocii predomină. Deoarece toate cele trei straturi ale peretelui vasului sunt implicate în proces, este mai corect să numim boala "poliarterita nodulară", deși nu sunt întotdeauna observate modificări ale tipului de noduli. Simptomul timpuriu este necroza fibrinoidă a stratului muscular. Cu ajutorul imunofluorescenței a fost posibil să se stabilească faptul că în această regiune atât Ig, cât și complementul sunt localizate. Necroza se extinde la toate straturile peretelui vascular și poate continua cu tromboza. În mare măsură, aceasta determină acumularea de granulocite neutrofile și eozinofile, după care predomină celulele mononucleare. Celulele gigante sunt de obicei absente. Adesea, în viitor se formează granuloame perivasculare și vasodilatație anevrismică. Dacă schimbările nu sunt foarte extinse, atunci este posibilă o vindecare, dar se formează mai frecvent cicatrice fibroase.
Este destul de caracteristic faptul că toate etapele acestui proces pot fi observate simultan în diferite zone. În acest caz, intactitatea arterei saphenoase este tipică. În rinichi, există modificări fibrininoide limitate în glomeruli cu o proliferare timpurie a capsulei, spre deosebire de schimbările în glomerulonefrită. În stadiul final, se dezvoltă o imagine a nefritei cronice nespecifice.
Etiologia și patogeneza nu sunt încă clare. Datorită faptului că boala începe adesea după infecție, o cercetare pentru un patogen care a fost nereușită a fost efectuată de mult timp.
Rolul patogenetic este, de asemenea, atribuit hipertensiunii. Suporterii acestui punct de vedere se bazează pe rezultatele experimentelor, dar în acest caz se așteaptă o creștere a incidenței poliarteritei nodulare la persoanele care suferă de hipertensiune, care de fapt nu este.
Tratamentul poliarteritei. În scopul terapiei simptomatice, se utilizează corticoizi. În timpul fazei acute, doza inițială de prednisolon este de 100 mg / zi sau mai mult. Apoi, doza este redusă treptat. Succesul tratamentului depinde de gravitatea procesului inflamator. În stadiul îndepărtat sau în timpul cicatrizării, terapia este ineficientă. Studiile histologice arată că este posibil să se realizeze o anumită dezvoltare inversă a modificărilor vasculare fără a afecta rezultatul bolii. Indicatorul speranței de viață de 5 ani a pacientului cu terapie cu corticosteroizi crește de la 13 la 48%.
În cazul infecțiilor intercurente, este indicată utilizarea în timp util a antibioticelor. Hipertensiunea și modificările ischemice locale sunt oprite în modurile obișnuite. Cu complicații amenințătoare (infarct intestinal, perforare, sângerare), intervenția chirurgicală este adesea necesară.
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: