Melanom la copii
Definiția. Melanomul, care apare la persoane de la naștere până la pubertate. Este împărțită în congenital (se dezvoltă în timpul perioadei intrauterine), infantilă (de la naștere până la vârsta de unu) și copilărie melanom (de la primul an până la debutul pubertății).
Etiologie și patogeneză. Cel mai des (50-92% din cazuri) melanomul la copii se dezvoltă pe locul neviilor congenitali giganți melanocitari în primii 5 ani de viață. Pe melanomul nedorit al pielii la copii practic nu se dezvoltă. În plus, această tumoare se poate dezvolta la copii cu nevi melanocitoplastici, un istoric familial de melanom, xerodermă pigmentară și după imunosupresie.
O valoare definită în dezvoltarea melanomului este atașată la traume. Sunt descrise cazurile de apariție a melanomului în rândul membrilor aceleiași familii. Cazurile familiale de melanoame reprezintă 10% din aceste tumori. Sa observat că melanoamele de familie, în comparație cu cazurile obișnuite, se dezvoltă în perioadele anterioare. Un rol important în apariția melanoamelor se datorează influenței excesive a OZN-urilor.
Frecvența. Melanomul se observă la 2,5% dintre copiii cu ZNO diferit, în 0,3% - la copiii cu jupuire a pielii și în sutimi din procentul de nevi pigmentari și alte tumori benigne ale pielii. Melanoamele sunt extrem de rare în perioada prepubertală (0,4% din totalul melanoamelor) și mai mici de 20 de ani (
Vârsta și sexul. Melanomul se poate dezvolta la copii de orice vârstă, începând cu cel mai devreme. Există descrieri ale diagnosticului de melanom la copii de la vârsta de 5 luni. Cel mai frecvent melanom este observat la copiii cu vârste cuprinse între 4-6 ani și 11-15 ani. Melanomul care apare după perioada pubertală se numește melanom la adolescenți cu vârsta de 13-16 ani. Raportul dintre băieți și fete este de 1: 1,5.
Schimbările pielii. Maladiile melanocitare maligne ale perioadei prepubertale din cauza rarității lor nu sunt de obicei suspectate. Următoarele semne ar trebui să fie alarmante: o creștere rapidă a diametrului tumorii, sângerare, o modificare a culorii leziunii nodale, ulcerații, mâncărime, durere și pierderea marginilor clar definite. Recunoașterea melanomului de novo la copii necesită un nivel ridicat de suspiciune clinică, în special în ceea ce privește leziunile amelonotice.
Melanomul, in curs de dezvoltare de până la 16 de ani, apar cel mai frecvent pe trunchi (50%), cel puțin - la extremitățile inferioare (20%), cap și gât (15%) și membrele superioare (15%). Potrivit altora, melanomul înainte de vârsta de 18 ani sunt mai frecvente la extremitățile superioare și inferioare (44%). Dimensiunile melanomului variază de la 0,5 la 7 cm sau mai mult. Dimensiunile mari sunt mai tipice pentru melanoame, care provin din nevi pigmentari gigant. Aspectul tumorii este divers. La 95% dintre pacienți, melanomul are o bază largă. Culoarea tumorii variază de la culoarea pielii negre la cea normală. Schimbarea culorii pielii până la negru este mai tipică pentru malignitatea nevusului.
Melanomul.
și - accentul are contururi neuniforme, culoare și grosime eterogene, care este tipic melanomului
b - papulei negre dezvoltate în interiorul nevusului pigmentar congenital de 3,5x1,5 cm.
Biopsia a arătat un melanom subțire, iar accentul a fost eliminat de paginile de siguranță de 1 cm.
Histologie. Datorită trăsăturilor patomorfologice, se disting trei grupuri: obișnuite, cu celulă mică și melanom, care simulează spitzul nevus.
Melanoamele convenționale la copii apar în 40-50% din cazuri. Conform semnelor histologice, ele sunt identice cu melanoamele adulte. Componentele intraepidemice ale acestor melanoame pot fi pagetoide, lentiginoase sau cuiburi. Melanoamele de piele netedă sunt extrem de rare în copilărie. Masele solare (așa-numitele lentigo maligna) melanoamele nu apar în copilărie.
Melanoamele cu celule mici constau din celule mici monomorfe. Aceste celule formează deseori configurații de frunze sau organoide. Melanocitele conțin nuclee rotunde bazofile și cromatină condensată. Densitatea mare a celulelor, pierderea maturării și, adesea, activitatea mitotică puternică sunt trăsături care sugerează melanomul. La copii, melanoamele cu celule mici pot fi observate de novo sau se pot dezvolta într-un nevus congenital. Astfel de melanoame cu fenotipuri de celule mici se localizează adesea în zona scalpului, prezintă o grosime neobișnuită și un rezultat fatal la majoritatea pacienților.
Uneori melanoamele la copii prezintă trăsături histologice ale nevusului Spitz. Aceste caracteristici includ caracteristici structurale și citologice, cum ar fi hiperplazia epidermică, configurație conică, despicarea epidermal despre cuiburi intraepidermalnyh, epithelioid mari și celule fusiforme care formează fascicule, etc.
Există, de asemenea, un grup intermediar de leziuni asemănătoare spitzului, care demonstrează nu numai unele caracteristici ale nevusului Spitz, dar și grade diferite de atipicitate.
Diagnostic diferențial prin caracteristici histologice. Este necesar să se evite un diagnostic precoce a melanomului si copilarie pentru a diferenția această boală de leziuni atipice si borderline. Caracteristici cele mai utile pentru a distinge melanomul de nevi includ: rezoluție mare (> 7 mm), ulcerația, activitatea mitotic ridicat (> 4 mitoze / mm2), mitoza în treimea inferioară a leziunii, asimetrie, prost definite margini laterale pierderea de maturare, mici granule de melanină și pleomorfism nuclear.
melanom Copilărie trebuie diferențiată de nevii congenitală și altele care arată melanotsitoz pagetoid, proliferarea melanocitar lentiginous, atipică nod proliferarea melanocitar, și de la nevul Spitz. Criteriile uzuale, cum ar fi vârsta, starea clinică, dimensiune, asimetrie, de frontieră, gradul de densitate celulară, maturarea, gradul de atipii citologice și activitatea mitotică, ar trebui să ajute în diagnosticul corect.
Acest adolescent cu istoric familial de melanom malign și mai mulți membri ai familiei cu moli de tip atipic au numeroase nevuse de dimensiuni diferite și pigmentare în zonele expuse la soare.
Paginile melanocitare melitoidale și proliferarea melanocitară lentiginoasă sunt trăsături frecvente observate la nevi la copii, în special pe pielea netedă. Aceste modificări nu trebuie să fie hiperinterpretate dacă tulburarea nu este convexă structural și anomaliile citologice sunt prezente pe întreaga lățime a leziunii.
Practic, toate noduli atipice de proliferare melanocitice care se dezvolta in nevii congenitale, sunt biologic benigne. Examinarea acestor tumori împotriva cariotip atipice, expresia antigenelor de suprafață celulară, creșterea în agar moale, aberații cromozomiale și alți parametri au arătat că au proprietăți ale proliferativ imature dar tumorale benigne.
Diagnosticul diferențial prin semne clinice se realizează utilizând sisteme de evaluare. Este important să știți că melanomul pielii nu se găsește aproape niciodată la copiii mai mici de doi ani și mai ales în perioada neonatală. Diferențiați în primul rând cu proliferarea nodulară atipică, care se dezvoltă în nevi congenitali și spitzul nevus.
Cursul și prognosticul melanomului la copii nu au fost studiate suficient. Supraviețuirea pacienților cu stadii incipiente de melanom este de aproximativ 80%. Cu toate acestea, în general, 40-50% dintre pacienți mor din cauza progresiei bolii în primii 5 ani de la începerea tratamentului. Supraviețuirea de cinci ani a copiilor cu melanom în stadiul III după tratamentul chirurgical nu a depășit 32%.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: