Displazia disprofică (disodia epifizală) este înfrângerea membrelor. Merit în identificarea acestei unități nosologice, care a fost luată anterior ca o formă atipică de achondroplasie. aparține lui M. Lamy, R. Maroteaux (1960). Această boală este numită "diastnicul dwarfism". Word diastrophic - derivat din greacă și înseamnă curba răsucite și aspect foarte caracteristic la figurat pacienți: creștere pitic combinate cu deformări scheletice ascuțite.
Imaginea clinică a displaziei diastrofice este foarte tipică. Copiii se nasc cu membrele scurtate și cu o deformare pronunțată a secțiunilor lor distal. Perii mici cu degetele subdezvoltate și lipsa de flexiune în articulațiile interfalangiene ale degetelor II-V (de obicei între falangele principale și medii). Periile sunt înclinate către cot. În extremitățile inferioare din regiunea articulațiilor mari (șold și genunchi) se constată contracții minore de flexie, care cresc rapid; în special răpirea șoldurilor este destul de limitată. Picioarele sunt în poziția unui echinocar sau, mai rar, într-o poziție.
După ce copiii încep să se așeze și să stea singuri, mulți dintre ei au o curbura a coloanei vertebrale și o deformare a pieptului, care cu creșterea vârstei. Datorită întreruperii treptate a congruenței suprafețelor articulare, subluxațiile și dislocările în articulații cresc, apar contracții de flexiune. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin faptul că copiii își ridică greu mâinile în sus, nu le pot dezbate în articulațiile cotului, supinația este dificilă. Dezvoltarea contracțiilor de flexie în membrele inferioare. Axa membrelor este răsucite - genu valgum este format. Într-o poziție verticală se observă o lordoză ascuțită. Flexibilitatea contracțiilor și a deformărilor oprește dezvoltarea fizică a copilului, de multe ori copiii nu pot merge.
diagnosticare
O imagine cu raze X a diavolului diastnic este, de asemenea, foarte caracteristică. De regulă, pacienții au scolioza coloanei vertebrale. Corpurile vertebrelor nu este schimbat și sunt deformate doar secundar, ca urmare a scoliozei.
Modificările de raze X în regiunea oaselor tubulare scurte sunt extrem de caracteristice (a se vedea fotografia imaginii cu raze X). Cea mai constanta si demonstrativa este deformarea primului os metacarpal. Deseori, radiografiile arată conservarea articulațiilor interfalangiene, dar, în ciuda acestui fapt clinic, nu este posibil să existe nicio mișcare în ele. Modificări clare sunt observate în îmbinările mari. Capetele proximale ale coapselor sunt deplasate în afară și în sus. De-a lungul timpului, se dezvaluie o imagine mai clară a luxatiei bilaterală cu hipoplazie severă și deformare a capului femural, aplatizare a acetabulului și absența acoperișului. Coapsele pelvine arată masiv, în special mici, gâtul coapsei este scurt și lărgit. În articulațiile genunchiului (vezi fotografia roentgenogramei), epifizele coapsei și tibiei sunt puternic aplatizate și prezintă o formă neregulată. Slot de îmbinare cu lățimea neuniformă. De la începutul mersului copilul dezvoltă treptat o subluxație a tibiei spre interior și spate. În zona articulațiilor încheieturilor, dezvoltarea capătului distal al ulnei este subdezvoltată, ceea ce conduce la formarea unei înclinări. Epifizele ambelor oase din antebraț sunt deformate și fragmentate.
Deformarea articulatiilor incheieturii este agravată subdezvoltării și deformarea rândului proximal al oaselor carpiene, in special scafoid. Deformarea epifizelor oaselor segmentelor distal ale membrelor inferioare conduce la o piciorus de picior ascuțit. Oasele plate nu se schimbă. Craniul este în limite normale.
Articole medicale similare
- Depunerea de săruri și remedii homeopate pentru aceasta
- Boala lui Döchlander (fractura marsului, oprirea marsului)
- Anomalii ale sternului
- Boala lui Leri - meloreostoză
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: