Această boală sistemică rară afectează în principal copiii din copilărie și copilăria timpurie. Boala este uneori greșit diagnosticată ca o combinație de dispepsie cu diferite afecțiuni ale pielii, care poate duce la deces dacă nu există un tratament corect și în timp util.
Boala a fost descrisa pentru prima data de catre medicul dermatolog suedez Brandt, care în 1935 a arătat la Congresul Dermatologi țările nordice la Copenhaga 4 copii, cu un fel de leziuni ale pielii, tulburări ale absorbabilitate de produse alimentare și o încălcare a stării generale. În 1942, medicii norvegieni Danbolt Closs și descrise în detaliu tabloul clinic al bolii numite „acrodermatita enteropatică“, subliniind modificările de conectare la nivelul pielii membrelor distale și a tractului gastro-intestinal. Până în prezent, există rapoarte privind mai mult de 400 de pacienți în diferite țări din Europa, Asia, Africa, America Latină, Statele Unite, Australia, Cuba. În Rusia, dermatoze a fost descrisă pentru prima dată de LI Fandeevym și GI Serdiukov și mai în detaliu LI Fandeevym, GV Lebedeva și NI Shtina, LA Steinlucht și NV Litvinok. În total, 38 de pacienți au fost descriși în țara noastră. Cu toate acestea, datele din literatura de specialitate și propriile noastre observații convins că lipsa descrierilor akrodermatita enteropatică încă nu vorbesc despre absența pacienților într-o anumită zonă, deoarece acestea au tendința de a nu pune diagnosticul corect.
Etiologia și patogeneza acrodermitei. Numeroase observații din anii recenți indică faptul că acrodermită enteropatică este o genodermatoză transmisă de un tip autosomal recesiv. În familii, 65% dintre pacienți au fost pacienți cu acrodermită enteropatică, iar 59% dintre pacienți au fost frați. Natura ereditară a bolii este indicată de faptele apariției acesteia la copii din căsătoriile dintre rudele de sânge. Patogenia bolii nu a fost încă descifrată, la baza acesteia, aparent, este o enzimopatie specifică genetic condiționată. N. Danbolt consideră că boala începe cu un intestin subțire (alcaloză intestinală), care provoacă o schimbare a metabolismului. Importanța este atașată încălcărilor metabolismului triptofanului, care se dezvoltă ca urmare a deficienței enzimei. În probele de biopsie ale mucoasei jejunale, metodele histochimice au evidențiat o scădere a activității enzimatice a succinat dehidrogenazei și a aminopeptidazei leucinice.
Lipsa zincului în sângele pacienților depinde de încălcarea capacității de absorbție a peretelui intestinului subțire. In studiul intestinului subtire biopsiile modificari severe in celulele ultrastructura Paneth găsite în citoplasmă ca omogenizarea, formarea de pelete incluziuni gigantice care explică malabsorbția zinc în această boală. Absorbția de zinc are loc în duoden cu ajutorul unei proteine moleculare scăzute izolate din pancreas - factorul de legare a zincului (CSF). La pacienții cu acrodermită enteropatică, CSF este absent sau activitatea sa este prea scăzută. De mult timp se știe că boala începe să se manifeste în tranziția de la hrănirea naturală la cea artificială: CSF se găsește în laptele matern și lipsește în laptele de vacă. Există dovezi că baza de zinc akrodermatita enteropatică este o tulburare moștenită sau o nevoie crescută de utilizare a corpului în acesta (nou-născut devine defect într-o activitate CSF gena care controlează).
Astfel, în timp ce copilul primește lapte matern, care conține CSF, nu apar gipotsinkemii de stat, dar după eliminarea hrănirea lor, datorită activității reduse a CSC în corpul copilului, se dezvoltă rapid un deficit de zinc, rezultând în schimb perturbat de triptofan, reducerea sintezei de aminoacizi celulele dezorganiza acizi grași, trigliceride, și dezvoltă un tablou clinic tipic akrodermatita enteropatică.
Clinica de acrodermită. Boala începe cu vârsta cuprinsă între 2 săptămâni și ani și jumătate cu leziuni ale pielii sub forma de focare umflate hyperemic și bule, bule, elemente impetiginoznyh în principal între. Localizarea inițială - fese, perineu, organele genitale, falduri inghinal, zona din jurul anusului și toate orificiile de față, mâini și picioare. Treptat, erupțiile s-au răspândit în alte părți ale pielii (genunchi, articulații ale cotului, gât, trunchi). margini ascuțite, contururile sale neregulate și dispunere simetrică a acestor leziuni pot fi similare cu candidoza clinice, eczeme, psoriazis, epidermoliza buloasa, care de multe ori duce la misdiagnosis. mâncărime Vizibile, zgâriere nu se observă, dar leziunea pielii masivă (de multe ori cu plâns, eroziune, infecție pyococcus secundar), cu siguranță, ar trebui să provoace disconfort la copiii mici. Caracterizat prin înfrângerea membranelor mucoase și a membranelor semilucide sub formă de stomatită, cheilită. blefarită, conjunctivită. Ectropionul superior și cel ulterior poate fi observat. pleoapele inferioare, fotofobia brusc exprimată. Majoritatea pacienților au paronichie și onychie (uneori hiperkeratoză subunguală și onicoliză). O caracteristică tipică a acestei tulburări este o tulburare a creșterii părului capului, sprâncene, gene subtierea, fatare, subțierea (până la pierderea).
Cele mai frecvente simptome sunt tulburări gastro-intestinale care apar după erupții pe piele sau simultan cu, și, uneori, chiar înainte ca acestea să apară. Caracterizat prin anorexie, balonare si frecventa (de la 3 până la 25 de ori pe zi) scaune lichide verzui cu mucus, particule alimentare nedigerate și odorant. Cu toate acestea, aproximativ 10% dintre pacienții enteropatică scaun akrodermatitom poate fi normal. Încălcarea stării generale a pacienților este însoțită de temperatură subfebrilă sau tipul greșit de febră. Odată cu creșterea manifestărilor de boală este o încălcare suplimentară a dezvoltării fizice a copilului, exprimată în creșterea subponderali, pipernicit și modificări ale sănătății mintale (o exacerbare a bolii, mai ales într-un timp de erupții cutanate au crescut și diaree copilul devine iritabil, capricios, plangacios, morocănos, somn neodihnitor , dezvolta mai tarziu depresie, apatie, letargie).
Dacă nu există nici o terapie rațională pentru boala este progresiva cu remisii spontane de scurtă și de severitate a crescut treptat de recidive. Complicarea infecția secundară a bolii, care excitatori (de obicei aureus, C. albicans, Pseudomonas aeruginosa și, uneori, și Proteus vulgaris) poate fi detectată în cultura cu leziuni pe piele, membranele mucoase ale gurii, nasului, conjunctivei, amigdale, evacuarea de la ureche, și uneori în fecale și chiar în sânge. Boala este adesea însoțită de diferite tulburări ale viscerelor (pneumonie, marirea ficatului la 2-3 cm). În sângele majorității pacienților, este detectată anemia hipocromă. care progresează ca deteriorarea stării generale, scăderea greutății corporale, decalaj de dezvoltare fizică, leucocitoza, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, uneori până la 20-60 mm / h, disproteinemie cu proteină totală redusă, scăderea calciului, fosforului, colesterol, fosfatază alcalină.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu candidoză sistemică. epidermoliza buloasă, dermatită herpetiformă, psoriazis pustular.
Tratamentul acrodermitei. Până de curând, pacienții tratați în principal derivați de halogenuri hidroxichinolina (diyodohin, enteroseptol) introdus in practica clinica in 1953 g. Enteroseptol mod util să se aplice o doză zilnică de 0,75-1,5 g pentru a se obține remisiune stabilă (medie pentru 3- 4 săptămâni). Prin modificări de dispariție ale pielii, fenomene dispeptice și îmbunătățirea stării generale a pacienților enteroseptol doză redusă la minimum, de întreținere (de la 0.125 până la 0,5 g), care pot oferi un timp foarte lung - de la 2 la 10 ani. Dacă părinții, din proprie inițiativă, odată cu apariția stării bune a copilului, a oprit terapia de întreținere, a apărut întotdeauna recidivă severă și este nevoie de re-spitalizare. Trebuie amintit că derivații de 8-hidroxichinolină, care includ enteroseptol, poate provoca complicații, cum ar fi nevrită periferică, leziuni ale retinei si a nervului optic.
În ultimii ani, progresul semnificativ în tratamentul acestei boli grave a fost realizat în legătură cu introducerea în practica terapeutică a diferiților compuși de zinc (oxid de zinc, sulfat și gluconat) și, prin urmare, necesitatea continuării utilizării enteroseptonei a scăzut dramatic. Cel mai bun oxid de zinc tolerat, a cărui tratare este mai rapidă decât cu alte metode, pacienții încep să crească în greutate, dispăreau modificări ale pielii și tulburări intestinale, îmbunătățește creșterea părului și a unghiilor.
Când sunt prescrise preparatele de zinc, schimbările de pe piele încep să se estompeze deja în ziua a 5-7a după începerea tratamentului și se regresează rapid.
Pacientul trebuie să primească cel puțin 100-150 mg de zinc pe zi. În opinia lui E. Torok, este necesară prescrierea unei doze de mai multe ori mai mare decât cerința fiziologică pentru zinc (200-400 mg pe zi). Apoi, doza zilnică poate fi redusă treptat la 50 mg (o doză mai mică determină o recidivă). Toți pacienții tolerează foarte bine terapia cu zinc, care trebuie folosită de mult timp - de mulți ani, deoarece este un înlocuitor. Reducerea dozei de medicamente de zinc, precum și terapia pe termen scurt (ca în cazul numirii enteroseptolului) cauzează în mod natural o recidivă a bolii.
În complexul de tratament sunt utilizați diferiți agenți de stimulare - preparate proteice, y-globulină, insulină cu glucoză, vitamine complex B, acid ascorbic. La boli prescris foarte severe de sânge și plasmă transfuzii, glucocorticoizii 0,5-1 mg per 1 kg de greutate corporală (calculată ca prednisolon). Cu focare piococice, însoțite de febră, se folosesc antibiotice cu spectru larg sau peniciline semisintetice. Fenomenele asociate de candidoză necesită tratament cu nistatină și levorin. În prezența dysbacteriosis la sugari, este prezentat bifidumbacterin sau lactobacteriin, iar copiii cu vârsta mai mare de 1 an sunt bifikol. Pacienții trebuie să primească o dietă rațională. Sugarii trebuie să fie alăptați cu lapte uman. În exterior, în funcție de natura leziunilor cutanate, utilizarea soluțiilor apoase 1% de coloranți de anilină, paste sau unguente indiferente cu bismut, Ichthammol, Naftalan concentrație 2-3%.
Prognoze pentru acrodermită. Desigur severă a bolii, atunci când tratamentul este de obicei fatală irațional, are loc în primii ani de viață ca urmare a epuizării organismului și a infecțiilor de legătură, în special respiratorii. În același timp, pot fi șterse și forma akrodermatita enteropatică, atunci când, în prezența pielii tipic erupții off diaree, unghiile si parul nu este schimbat, de creștere și greutatea stunting corporală sunt exprimate slab. Este posibil să se înmoaie boala până la pubertate și, uneori, să se vindece spontan. Cu toate acestea, la pacienții adulți, întreruperea tratamentului, de regulă, duce la o recădere și agravarea cursului bolii.
Pacienții trebuie să fie sub supravegherea constantă a dozelor și să primească doze de întreținere cu preparate de zinc. J. Baudon sugerează că utilizarea zincului poate fi chiar pe tot parcursul vieții. Acest lucru este important în special la pacienții de sex feminin, luând în considerare riscul de exacerbare a bolii în timpul sarcinii, avortul și posibilitatea apariției malformațiilor neonatale din cauza deficienței de zinc.
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
-
Melanom la copii simptome, cauze, tratament, prevenire, complicații
-
Stomatita alergică - fotografii și tratamentul bolii la copii și adulți
Trimiteți-le prietenilor: