Scleroza multiplă aparține grupului de boli demielinizante.
Myelinul creează o membrană izolantă în jurul proceselor celulelor nervoase, constând din câteva straturi dens ambalate ale membranei celulare. Acesta joacă un rol important în realizarea impulsurilor de-a lungul fibrelor nervoase. Bolile demileinizante se caracterizează prin modificări patologice și prin descompunerea mielinului în principal în sistemul nervos central. Cauza unora dintre ele este un defect congenital al enzimelor care reglementează producerea și descompunerea mielinei. Astfel de boli includ, de exemplu, leucodistrofie. Celălalt, cea mai importantă parte a bolilor demielinizante, sunt tulburările dobândite, cauza cărora nu este clară, dar în care rolul important este aparent jucat de procesele imune. Dezvoltând, în același timp, tulburările de conducere pe fibrele nervoase determină o tulburare a funcțiilor neurologice, în special a funcțiilor motorii sau senzoriale. În funcție de cauza și severitatea tulburărilor de mielinizare, simptomele bolii pot fi reversibile, ireversibile sau progresive.
Scleroza multipla - boala CNS, bazată pe dezintegrarea tecilor de mielina (demielinizare), probabil autoimune, inflamatorii, geneză caracterizate prin curs recurent remisivă. Acest lucru înseamnă că simptomele nou apărute persistă pentru o perioadă limitată de timp, după care, în grade diferite regresa, apoi se dezvoltă o nouă exacerbare, care pot prezenta aceleași sau alte simptome și recuperarea integrală a ambele capete, sau formarea de defect rezidual. În timp, exacerbările devin, de obicei, mai rare, iar simptomele - în special pareza spastică - sunt mai pronunțate. Mai puțin frecvent este forma bolii, în care de la început există un curs progresiv și o creștere graduală a parezei spastice.
SM este una dintre cele mai frecvente boli neurologice. Cea mai mare prevalență se înregistrează în nordul și centrul Europei, în Rusia, în sudul Canadei, în partea de nord a Statelor Unite, în Noua Zeelandă și în sud-estul Australiei. Prevalența MS în aceste țări este de 30-110 cazuri la 100.000 de locuitori. În alte țări - sub 5.
Etiologie și patogeneză.
În ciuda cercetărilor intensive efectuate în acest domeniu și a setului de ipoteze propuse, cauzele sclerozei multiple sunt încă necunoscute.
Ca o consecință, rolul diferiților factori externi provocatori în debutul bolii și exacerbările ei este în mod constant discutat. În acest caz, o relație directă cu factorii etiologici nu a fost dovedită. Au fost efectuate investigații pentru a dovedi efectul provocator al TCC, însă această influență nu a fost confirmată. Se demonstrează doar că sarcina și nașterea pot reduce intervalul dintre exacerbări, dar nu afectează numărul total de exacerbări.
Cele mai importante dovezi experimentale au în prezent două ipoteze care leagă boala de o infecție virală lentă și mecanisme autoimune.
În concordanță cu nivelul actual al dezvoltării științei, următoarele ipoteze de patogeneză sunt cele mai justificate:
După infecția din copilărie a neurogliilor, agentul infecțios persistă și se reactivează periodic. Acționează direct asupra oligodendrocitelor, provocând demielinizarea. Schimbările în materia cenușie și producția de anticorpi sunt secundare. Modificările patologice în limfocite pot fi datorate efectului agentului infecțios asupra altor țesuturi din afara sistemului nervos central.
Leziunile provocate de leziuni provoacă o reacție autoimună mediată de celulă împotriva componentelor sistemului nervos normale sau afectate de virus.
Scleroza multiplă este o reacție generală a sistemului nervos, care poate fi cauzată de diverse cauze: aceasta explică eterogenitatea manifestărilor clinice și a cursului său.
În 2/3 din cazuri, boala debutează la o vârstă fragedă. Cu toate acestea, există cazuri de apariție a sclerozei multiple la vârstnici și copii. La 60% dintre pacienți există exacerbări repetate pe parcursul mai multor ani. Fiecare agravare durează de obicei câteva săptămâni. Ele pot fi repetate la intervale diferite de timp. În acest caz, adesea o leziune a diferitelor părți ale sistemului nervos central, în această privință, exacerbările succesive se pot manifesta prin diferite semne clinice. Aceste simptome, cel puțin la debutul bolii, de obicei regresează complet sau parțial (flux recurent-remisiv). Ulterior, exacerbările sunt însoțite de acumularea unui defect rezidual (curs progresiv progresiv). În stadiile tardive ale bolii, exacerbările și remisiile devin indiscutabile pe fundalul unei progresii constante a simptomelor, în special în cazul parezei spastice (un curs progresiv secundar).
Alături de acestea, cele mai frecvente flux posibile exemple de realizare această formă de flux la care exacerbari frecvente timp de câteva luni sau ani duce la invaliditate severă, datorită „acumulare“ defect rezidual.
Există, de asemenea, un curs benign, în care manifestările clinice rămân moderate chiar și după decenii de la debutul bolii.
În cele din urmă, cursul progresiv primar este excretat fără exacerbări și remisiuni, cel mai adesea observat în cazul apariției bolii după 50 de ani.
Este posibil să existe și o leziune izolată a măduvei spinării (forma spinală).
Prognoza de mai puțin favorabile, cu atât mai repede pacientul ajunge la punctele de evaluare 8 scala Kurtzke (evaluarea cantitativă a simptomelor și a restricțiilor asociate pacientului zhiznedeyatalnosti), precum și mai multe sisteme diferite sunt afectate simultan.
Cele mai caracteristice manifestări clinice ale SM:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: