Hipogamaglobulinemia la copiii mici. Diagnosticul hipogammaglobulinemiei tranzitorii
Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1956. Aceasta se caracterizează prin hipogamaglobulinemie datorită formării depreciate a IgG la sugari și este diagnosticată după dispariția IgG transplacentar matern. Hipogamaglobulinemia tranzitorie persistă la copii de la 6 luni până la 2-3 ani. Nivelul de IgG în acest caz este redus la jumătate comparativ cu norma de vârstă cu IgA și IgM scăzute sau scăzute.
La copiii cu vârsta de 4-7 luni, apare hipogammaglobulinemia fiziologică. când nivelul IgG maternal scade, iar rata de sinteză a propriilor imunoglobuline este încă insuficientă și atinge norma doar cu 2-3 ani. Anterior, pentru a caracteriza această condiție a fost folosit termenul "încetinire inițială imunologică".
Trebuie remarcat că hipogammaglobulinemia tranzitorie este mai frecvent detectată la copiii ale căror familii au prezentat cazuri de imunodeficiență. Acest tip de imunodeficiență apare la băieți și fete cu aceeași frecvență.
Mecanisme de dezvoltare. Baza genetică a hipogamaglobulinemiei tranzitorii este încă necunoscută. Se presupune că există o deficiență a ajutoarelor T sau o încălcare a echilibrului citokinelor.
Manifestări clinice. La unele sugari cu hipogamaglobulinemie tranzitorie, simptomele nu apar. Ei răspund în mod obișnuit la antigeni de vaccin și după câțiva ani "depășesc" hipogamaglobulinemia. Alți copii au infecții bacteriene recurente încă de la prima lună de viață. În medie, 50% dintre acești copii sunt diagnosticați cu vârste cuprinse între 6 și 12 luni.
Principalele manifestări clinice sunt infecțiile bacteriene ale tractului respirator superior (de exemplu, otita medie, sinuzita). Pneumonia, meningita, sepsisul se dezvoltă rar. Unii copii sunt diagnosticați cu diaree recurentă, cu forme severe de varicelă și cu candidoză orală prelungită. Majoritatea copiilor dezvoltă boli alergice, inclusiv astm bronșic, dermatită atopică, alergie alimentară. Ganglionii limfatici și amigdalele la acești copii sunt hipoplazici. În general, copiii cresc și se dezvoltă normal.
Practic, diagnosticul final poate fi pus în retrospectivă. Deoarece diagnosticul final al imunodeficienței este posibil numai cu 2-3 ani, acești copii trebuie monitorizați în mod constant pentru a diferenția diagnosticul hipogamaglobulinemiei tranzitorii de alte imunodeficiențe, inclusiv CVID. Când copilul atinge vârsta de 5 ani, va fi în cele din urmă clar că el a avut anterior hipogamaglobulinemie tranzitorie. La majoritatea copiilor, simptomele hipogammaglobulinemiei tranzitorii dispar cu 2-3 ani.
Este necesară re-determinarea nivelurilor de imunoglobuline la intervale de 6-12 luni până la revenirea indicilor normali.
Articole similare
-
Material pe tema jocului cu copii mici la domiciliu, descărcare gratuită, lucrătorii rețelei sociale
Trimiteți-le prietenilor: