Boli sistemice ale țesutului conjunctiv (boli reumatismale) Boli sistemice ale tesutului conjunctiv numite boli reumatice în prezent. Până de curând, au fost numite colagen [P. Klemperer 1942], care nu reflectă esența lor. In bolile reumatice afectează întregul sistem al vaselor de sânge și de țesut conjunctiv ca urmare a încălcării homeostaziei imunologice (cu boala tulburări imune ale țesutului conjunctiv). Grupul acestor boli include: - reumatism; - artrita reumatoidă; - boala lui Bekhterev; - lupus eritematos sistemic; - sclerodermie sistemică; - periaritrita nodulară; - dermatomiozita. Înfrânt țesuturilor conjunctive în bolile reumatice manifestate ca dezorganizare sistemică progresivă și constă din 4 faze: 1) umflarea mucoid, 2) fibrinoidului modificări 3) reacții celulare inflamatorii 4) MS. Cu toate acestea, fiecare are propria boală clinică și caracteristicile morfologice în raport cu o localizare predominantă a modificărilor în diferite organe și țesuturi. Cursul este cronic și ondulator. Etiologia bolilor reumatismale nu a fost studiată în mod adecvat. Cea mai mare valoare atașată: - infecție (virus), - factori genetici. determinarea încălcări ale homeostaziei imunologice - influența unui număr de factori fizici (răcire, radiație); - influența drogurilor (intoleranță de droguri). Patogeneza bolilor reumatice sunt reacții imunopatologice - ambele reacții de hipersensibilitate imediată și de tip întârziat.
Reumatism Reumatism (boala Sokolsky-Buyo a) - o boală infecțioasă-alergic, cu o leziune primară a inimii și a vaselor de sange, desigur ondulator, perioadele de exacerbare (atac) și remisia (remisie). Alternarea atacurilor și a remisiilor poate dura mai multe luni și chiar ani; uneori reumatismul are un curs latent. Etiologia. Apariția și dezvoltarea bolii: 1) a demonstrat rolul beta-hemolitic grup streptococul A precum și sensibilizarea organismului Streptococcus (angina recurenta). 2) acordă o importanță pentru vârsta și factorii genetici (reumatism - boala poligenică moștenită). Patogeneza. In artrita reumatoida apare răspunsul imun complex și divers (reacții de hipersensibilitate de tip imediate și întârziate) antigene multiple de streptococ. Importanța principală este atașată la anticorpi care reacționează încrucișat cu antigene de antigeni streptococcus și ale țesutului inimii, precum și răspunsul imun celular. Unele enzime au efect asupra streptococcus proteolitică țesutului conjunctiv și contribuie la distrugerea complexelor glicozaminoglicani cu proteine în substanța fundamentală a țesutului conjunctiv. Ca urmare a unui răspuns imun la componentele Streptococcus și produșii de descompunere ale tesutului din sange pacienti proprii a prezentat o gama larga de anticorpi si complexe imune, sunt premise pentru dezvoltarea proceselor autoimune. Reumatismul ia caracterul unei boli recurente continuu cu caracteristici de autoagresiune. Morfogeneza. baza structurala de reumatism face dezorganizare sistemică progresivă a țesutului conjunctiv, leziuni vasculare, în special microvasculature și procesele imunopatologice. In cele mai multe toate aceste procese sunt exprimate în țesutul conjunctiv cardiac (materialul de bază al supapei și o suprafață a peretelui endocardului si camasile cardiace mai mică măsură coli), unde pot fi urmărite toate fazele dezorganizarea: umflarea mucoid, modificări fibrinoidă, răspunsurile celulelor inflamatorii, scleroza multiplă. suprafață mucoide umflare și o întrerupere în fază inversă a țesutului conjunctiv, și caracterizat prin: 1) a crescut reacția metacromă glicozaminoglican (preferabil acid hialuronic); 2) hidratarea substanței de bază. schimbarea fibrinoidă (umflare și necroză) sunt profunde și ireversibile dezorganizare faza: stratificarea pe umflarea mucoide însoțită de omogenizare a fibrelor de colagen și impregnarea proteinelor plasmatice, incluzând fibrină. Reacțiile inflamatorii celulare sunt exprimate prin formarea, în primul rând a granulomului reumatic specific. Formarea de granuloame începe cu schimbarea fibrinoidă și se caracterizează prin acumularea la început focalizarea daune macrofage țesutului conjunctiv, care sunt transformate în celule mari cu nuclee hipercromatici. Mai mult, aceste celule încep să se orienteze în jurul masei fibrininoide. În citoplasma celulelor, conținutul de ARN și boabe de glicogen crește. In continuare granulomul reumatic tipic cu palisadoobraznym formează mai caracteristic sau celule în formă de evantai situate în jurul fibrinoidă masă situat central. Macrofagele ia parte activă în resorbția fibrinoidului au capacitatea de fagocitare ridicată. Pot fixa imunoglobulinele. granulomul reumatic compus din astfel de macrofage mari, numite „înflorit“, sau matur. granulom Ulterior celulele incep sa se intinda, inclusiv fibroblaști apar, masa fibrinoidului devine mai puțin - în formă de „fading“ granulom. Ca rezultat, fibroblastele deplasează celulele granuloame apar argyrophilic în ea și apoi fibrele de colagen, fibrinoidului absorbit complet; granulomul dobândește caracterul unei cicatrici. Ciclul de dezvoltare a granulomului este de 3-4 luni. In toate fazele de dezvoltare a granuloamelor reumatici înconjurate de limfocite și celule plasmatice izolate. Posibil, limfokinele secretate de limfocite activate fibroblastele care promovează granulom fibroplaziei. Procesul descrie morfogeneza reumatismale Aschoff nodule (1904) și mai târziu mai în detaliu Talalaev VT (1921), și de aceea se numesc reumatoizi granuloame nodule Aschoff-Talalaivka. Formarea reumatică granulom în țesutul conjunctiv: - valva și peretele endocardului - miocardul - vasele Adventicea - epicard. Forma redusă ele se găsesc în țesutul conjunctiv - peritonsilar - periarticulare - intramusculară. În plus față de granuloame, reacțiile celulare nespecifice sunt observate în reumatism. cu caracter difuz sau focal. Acestea sunt reprezentate de infiltrații limfohistiocitare interstițiale în organe. Reacțiile de țesut nespecific includ vasculita în sistemul microcirculator. Scleroza este ultima fază a dezorganizării țesutului conjunctiv. El are un caracter sistemic, dar este cel mai pronunțat în: - pereții vaselor - - coji de inima membrane seroase. In majoritatea cazurilor, reumatism scleroză se dezvoltă în rezultatul proliferării celulare și granuloame (scleroză secundară), în cazuri mai rare - rezultatul modificărilor fibrinoidă ale tesutului conjunctiv (hialinoza „scleroză primară“). Anatomia patologică. Cele mai caracteristice schimbări ale reumatismului se dezvoltă în inima și vasele de sânge. distrofice pronunțat și modificări inflamatorii ale inimii se dezvolta in tesutul conjunctiv al tuturor straturilor sale, precum și în contractilității miocardice. Ele determină în principal imaginea clinică și morfologică a bolii. Endocardita - o inflamatie a endocardului - una dintre cele mai clare manifestări ale febrei reumatice. Prin localizare, endocardita se distinge: 1) supapa. 2) chordal. 3) aproape de perete. Cele mai pronunțate modificări apar în supapele supapelor mitrale sau aortice. leziune izolată a valvelor inimii dreapta este foarte rară, și în prezența endocarditei stângă a inimii. In endocarditei reumatismale observate: - modificări degenerative și necrobiotice endoteliu - mucoid, fibrinoidului umflarea si necroza conjunctive baze endocardului - proliferarea celulară (granulomatoza) grosime și formarea de trombi endocardial pe suprafata. Combinația acestor procese poate fi diferită, ceea ce ne permite să identificăm mai multe tipuri de endocardită. Sunt 4 tipuri de endocarditei reumatice [Abrikossow AI 1947] 1) difuz sau valvulita; 2) rău acută; 3) fibroplastice; 4) recidivantă. Endocardită difuză. sau valvulita [pe VT Talalaeva], caracterizat printr-o supapă difuze pliante leziune, dar fără endoteliu și trombotice schimbă suprapuneri. verucoase endocardită acută însoțită de afectarea endoteliului și formarea marginii de închidere clapete (în zonele de leziuni endoteliale) Suprapunerile trombotice ca verucilor. endocardită Fibroplastic se dezvoltă ca urmare a celor două forme anterioare ale endocarditei cu proces special inclinatie spre fibroza si cicatrici. endocardită Back-Warty se caracterizează prin întreruperea repetată a valvelor țesutului conjunctiv, schimbarea endoteliale si trombotice lor impuse sclerozei de fond și îngroșarea valvulelor supapelor. Endocardita rezultat dezvoltat scleroza hialinoza endocardului și care duce la îngroșarea și deformarea valvei sale, t. E. Dezvoltarea bolilor de inima (a se vedea. Boală de inimă). Miocardita - o inflamatie a miocardului, se observă în mod constant pentru reumatism. Există 3 forme: 1) productiv nodal (granulomatos); 2) exudativul interstițial difuz; 3) Exudativă interstițială focală. nodoasă productive (granulomatoase) miocardită caracterizată prin formarea în țesutul conjunctiv perivascular al miocardului granuloame reumatismale (miocardita reumatismala specific). Granuloame, sunt recunoscute numai la examenul microscopic, sunt împrăștiate pe tot parcursul miocardului, cel mai mare număr găsit în apendicele atrial stâng, în interventricular șicană și peretele posterior al ventriculului stâng. Granuloamele se află în diferite faze de dezvoltare. „Floare“ ( „mature“) granuloamele sunt observate în timpul unui atac de reumatism, „fading“ sau „cicatrici“ - o perioadă de remisie. În rezultatul miocarditei nodulare se dezvoltă scleroza perivasculară. care crește odată cu progresia reumatismului și poate duce la cardioscleroză severă. Miocardita exudativă interstițială difuză. descrisă de M. A Skvortsova, edem caracterizat, congestie și interstițiul miocardic infiltrarea sa mare de limfocite, histiocite, eozinofile și neutrofile. granulom Reumatice sunt extrem de rare și, prin urmare, indică o miocardita difuză nespecifice. Inima devine foarte flasc, cavitatea sa se extinde, contractilitatea miocardic datorită modificărilor degenerative în curs de dezvoltare este deranjat foarte mult. Această formă de miocardită reumatică apare in copilarie si poate fi destul de repede termina decompensare și moartea pacientului. Cu un rezultat favorabil în miocard dezvoltă cardioscleroză difuză. Focale miocardita exudativa interstițiale caracterizat prin ușoară infiltrare miocardică focală de limfocite, histiocite și neutrofile. Granuloamele sunt rare. Această formă de miocardită se observă în cursul latent al reumatismului. In toate formele de miocardită apar focare de celule daune necrobiosis si a muschiului cardiac. Astfel de modificări contractilă decompensarea miocardică poate provoca chiar și în cazurile cu proces reumatice activitate minimă. Pericardita are următorul caracter: 1) seroasă. 2) sero-fibrinos. 3) fibrinos. Deseori se termină cu formarea de aderențe. Posibila obliterarea cavității cămășilor de inima si calcifierea care rezultă în țesutul (inima de piatră), ei conjunctiv. Atunci când se combină: 1) endo-și miocardita este vorbit despre cardi-tia reumatică. 2) endo-, myo- și pericardită - a pancitritei reumatice. Navele de toate dimensiunile, în special microvasculature, este implicat în mod constant în procesul patologic. Există vasculite reumatice. - arteritis, - arteriolitice, - capilarite. În arterele și arteriolele există modificări fibrininoase în pereți, uneori tromboză. Capilarele sunt înconjurate de cuplaje din celulele adventițiale proliferative. Cea mai pronunțată proliferare a celulelor endoteliale, care se îndepărtează. O astfel de imagine a endoteliului reumatism este caracteristică fazei active a bolii. Permeabilitatea capilarelor crește brusc. Vasculita în bolile reumatice sunt de natură sistemică, adică. E. Pot fi observate în toate organele și țesuturile. Rezultatul vasculitei reumatoide dezvoltă scleroza vasculară: - arterioscleroză - arteriolosclerosis - kapillyaroskleroz. Înfrângerea articulațiilor - artrita - este considerată una dintre manifestările permanente ale febrei reumatice. În prezent, apare la 10-15% dintre pacienți. În cavitatea comună apare o efuzie sero-fibrină. Sinoviala plin cu sânge, în faza acută a observat edem mucoid, vasculita, proliferarea sinoviocite. Cartilajul articular este, de obicei, păstrat. Deformările nu se dezvoltă de obicei. In țesuturile periarticulare, tendoanele în timpul țesutului conjunctiv poate fi supus la celula perturbările cu reacție granulomatoasă. Există mari unități, ceea ce este tipic pentru nodoasă (nodos) forme de reumatism. Nodurile constau dintr-o vatră de necroză fibrinoidă înconjurat de un arbore de tipuri de celule macrofage majore. În timp, astfel de noduri se dizolvă, iar în locul lor rămân cicatrici. Deteriorarea sistemului nervos se dezvoltă în legătură cu vasculita reumatice și pot fi exprimate modificări degenerative ale celulelor nervoase, centrele de distrugere a țesutului cerebral și hemoragie. Astfel de modificări pot domina tabloul clinic, care este mai frecventă la copii - o forma de reumatism cerebral (coreea). Atunci când se observă un atac al modificărilor inflamatorii reumatismale: - membrane seroase (poliserozită reumatoidă). - rinichi (focal reumatoid sau glomerulonefrita difuză); - vaselor pulmonare si leziuni interstitiale (pneumonie reumatică), - musculaturii scheletice (reumatism muscular), - sub formă de edem piele, vasculite, infiltrarea celulară (eritem nodosa) - glande endocrine. unde apar modificări distrofice și atrofice. Organele sistemului imunitar sunt hiperplazia transformarea celulei de țesut limfoid și plasmă care reflectă starea de stres și sucite (autoimunitate) imunitate reumatism. Forme clinice și anatomice. Conform predominarea manifestărilor clinice și morfologice ale bolii sunt alocate (într-o anumită măsură în fantomă) următoarele forme de reumatism așa cum este descris mai sus: 1) cardiovascular; 2) poliartrita; 3) nodoză (nodoză); 4) cerebral. Complicațiile reumatismului sunt mai des asociate cu afectarea inimii. În rezultatul endocarditei se dezvoltă defecte cardiace. Warty endocardita poate provoca tromboembolic circulația sistemică vasculară, în legătură cu care infarcte în rinichi, splină, retină, înmuiere în creier focarele, membrele gangrena si t. D. reumatică țesut conjunctiv dezorganizat duce la scleroza. în special exprimate în inimă. complicație reumatică ar putea fi aderențe în cavități (obliterarea cavitatea pleurală, pericardic și t. D.). Moartea de la febră reumatică pot apărea în timpul unui atac împotriva complicațiilor tromboembolice, dar cei mai mulți pacienți mor de dekompensirvvannogo boli de inima.
Spondilită anchilozantă spondilita anchilozantă (sinonime: Shtryumpellya-Bechterew boala-Marie, spondilita anchilozantă, spondilita reumatoidă) - bolile cronice reumatice care afecteaza in principal articulare si ligament aparat spinarii, ceea ce duce la imobilitate sale; este posibil să se implice articulații periferice și organe interne în proces. Etiologie și patogeneză. O anumită importanță în dezvoltarea bolii este dat: - factor infectios-alergic - prejudiciu coloanei vertebrale, - (principal) ereditatea: bolnav mai des decât bărbații, care, în 80-100% din cazuri detectate de antigen de histocompatibilitate HLA-B27, - sugerează posibilitatea de autoimunitate ca antigen MHC HLA-B27, care apar aproape constant la pacienți cu spondilită anchilozantă, o genă legată de un răspuns imun slab. Acest lucru explică posibilitatea răspunsului imun incomplet și deformat atunci când sunt expuse la agenti bacteriene si virale, care determină dezvoltarea inflamației imune cronice la nivelul coloanei vertebrale cu transformarea osteoplastice a țesuturilor sale. răspunsul imun defectiv și pervertită explica dezvoltarea inflamației cronice și a sclerozei în organele interne. Anatomia patologică. În spondilită anchilozantă există modificări distructive și inflamatorii în țesuturile articulațiile mici ale coloanei vertebrale, care diferă puțin de la schimbări în poliartrita reumatoidă. Ca urmare a inflamației pe termen lung, cartilagiile articulare sunt distruse și apar anchilozii articulațiilor mici. Tesutul conjunctiv care umple cavitățile articulațiilor, os suferă metaplazie de a dezvolta anchiloze osoase ale articulațiilor. mobilitatea acestora este limitată. Același proces cu formarea osului se dezvoltă în discuri intervertebrale, ceea ce duce la o imobilitate completă a coloanei vertebrale. A afectat funcția inimii și a plămânilor, uneori dezvoltă hipertensiune pulmonară. Organe afectate și interne: în aorta. inima. de plămâni, inflamație cronică și scleroză focală; dezvoltă amiloidoză cu o afectare predominantă a rinichilor.
Pentru a continua descărcarea, trebuie să colectați imaginea:
Trimiteți-le prietenilor: