Parkinsonismul este unul dintre cele mai frecvente sindroame neurologice clinice, care este extrem de polietiologic. Triada clasică a simptomelor parkinsonismului include: a) bradykinesia (acesta este un semn obligatoriu, fără de care nu se poate face un diagnostic de parkinsonism); rigiditate musculară extrapiramidală; c) tremurul de odihnă. Ultimele două manifestări în anumite variante ale parkinsonismului pot fi absente. În funcție de forma nosologică specifică, se adaugă o serie de alte manifestări - instabilitatea posturală a bolii Parkinson, mai complicată de formula tremor de tremor pentru unele variante genetice ale parkinsonismului etc.
- Parkinsonismul primar (idiopatic). Acesta include boala Parkinson și o formă determinată genetic a parkinsonismului timpuriu - așa-numitul parkinsonism juvenil.
- Parkinsonismul secundar. Acest sindrom se dezvoltă ca una dintre manifestările clinice (complicații) ale unui număr de boli independente și ale leziunilor SNC. Cele mai cunoscute variante ale parkinsonismului secundar sunt vasculare, toxice (inclusiv medicamente), posttraumatice, postinfecțioase.
- Parkinsonian cu boli neurodegenerative multisistem (așa numita Parkinson „plus“). Printre bolile, sindroamele manifestate natural Parkinsonism „plus“ trebuie să fie mai întâi numit supranucleare progresive, atrofie multiple de sistem, corpi Lewy, degenerarea cortico-bazală paralizie.
- Parkinsonism în bolile ereditare ale sistemului nervos central. Acesta este un grup foarte extinsă de diferite geneze bolilor care cuprinde degenerare hepatolenticulară (boala Wilson), neuroferritinopathy (boala Gallervordena-Spatz), sensibil-dopa distonie, formeaza o boala rigid Huntington, mai multe forme lipidosis, encefalopatie mitocondrială, etc.
In cele mai multe cazuri, boala este sporadic și doar 5-10% din persoanele in curs de dezvoltare a bolii Parkinson este cauzata de mutatii ale unor gene legate de functionarea mitocondriilor, protecția antioxidantă a celulelor neuronale si proteine prelucrate. Progresele în biologia moleculară au permis de a identifica o cascada de boala complicata patobiochimice Parkinson, al cărui centru este o încălcare proteina celula conformație alfa-synuclein - componentă majoră a corpi Lewy (corpi Lewy, care sunt incluziuni mari eozinofilice în citoplasmă degenerarii neuronilor considerate caracteristica morfologic patognomonice bolii Parkinson).
Principalele simptome ale bolii Parkinson (bradikinezie, rigiditate musculară, tremor de repaus, tulburări postural) sunt rezultatul decesului majore dopaminei producatoare de neuroni din partea compactă a substantia nigra din mezencefal, încălcări conexiuni nigrostriate și alte și eșec transmisiei dopaminergice în diferite părți ale creierului, în primul rând - în ganglionii bazali. Prin mecanismele simptomelor NEUROPLASTICITĂȚII apar doar în caz de deces a mai mult de jumătate din celulele substantia nigra, ceea ce corespunde unei reduceri a nivelului de dopamină în striatum cu 80-85%. In mod normal, ca rezultat al procesului natural de îmbătrânire a corpului, pornind de la al 5-lea deceniu de viață este pe moarte 4.7-6% din celulele din substantia nigra în fiecare deceniu, ceea ce determină natura dependentă de vârstă a bolii Parkinson.
Trebuie remarcat faptul că, în ultimii ani, ideea de „limitări“ ale substratului morfologic al bolii Parkinson, afecteaza in principal dopaminei producatoare de neuroni din substantia nigra, a suferit modificări semnificative. Date recente indică prezența incluziunilor synuclein pozitive patologice în bulbul olfactiv, celulele din părțile codale ale nucleelor trunchiului cerebral și formarea reticular a îmbinării deja în stadiile incipiente ale bolii. Mai mult decât atât, chiar și în tip prodromala clar schimbări neurodegenerative „parkinsonian“ identificate în neuronii vegetative periferice (de exemplu, în celulele plexului mezenteric), care permite un aspect nou etiologia bolii și, în special, să regândească semnificație factorilor toxici alimentare în ei origine. Astfel, existența pe termen lung, mai multe etape „de pre-boala“, la pacienții cu boala Parkinson idiopatică este acum dincolo de orice îndoială.
Sa constatat că procesul de neurodegenerative, in boala Parkinson nu este liniar: principal și cel mai „dramatic“ Moartea neuronală are loc cu câțiva ani înainte de manifestarea simptomelor clinice, sau în primii 2-3 ani ai bolii. Acest lucru face cautarea extrem de urgentă pentru biomarkeri care ar verifica în mod fiabil patologia în curs de dezvoltare în stadiul său ascunse (latente). Este posibil, diagnosticarea precoce este cheia pentru succesul terapiilor neuroprotector preventive, abordări care se dezvoltă rapid în laboratoarele de conducere din lume. Boala Parkinson ca biomarkeri studiat o varietate de semne biochimice, electrofiziologice, radiologice, dar specificitatea și sensibilitatea majoritatea testelor utilizate până în prezent nu este suficient, și un număr de tehnologii de cercetare (cum ar fi PET), din cauza complexității lor și costul ridicat rămân practic inaccesibile pentru utilizarea efectivă în practică. Marele interes în ultimii ani a cauzat noi tehnologii neuroimagistice, cum ar fi transkranialnayasonografiya (identificarea hyperechogenicity substantia nigra), sau moduri speciale de studii MRI (morfometrie, tractografie, etc.), care nu se va extinde numai diagnostic diferențial parkinsonologov arsenal, dar, de asemenea, permite să se obțină importante noi si transferul de date a mecanismelor de dezvoltare a bolii Parkinson. De o mare importanță în diagnosticarea precoce a bolii Parkinson sunt simptome non-motorii - vegetativ, sensibile, dissomnicheskie, cognitive și afective. Ele se dezvolta timp de 3-15 ani (unele chiar mai devreme) înainte de a tulburărilor de mișcare clasice, precum boala este manifestările non-motorii pot fi principalul factor determinant al calității vieții.
În prezent, există 6 grupuri principale de medicamente antiparkinson:
- preparate din levodopa;
- dopamine;
- inhibitori ai catecol-orto-metiltransferazei (COMT);
- inhibitori de monoaminooxidază B (MAO-B);
- amantadina;
- anticolinergice centrale.
medicamente de prima linie in boala Parkinson sunt levodopa, și diferite forme de agoniști ai receptorilor de dopamină. Conceptul modern de tratare a bolii Parkinson implică utilizarea unor metode care asigură constan stimulării dopaminergice care poate fi realizată prin forme prelungite de droguri, care inhibă metabolismul enzimelor de levodopa, utilizarea speciale pompe sisteme (duodenale, subcutanat) și plasturi transdermici. Preparate din alte grupuri găsesc aplicarea lor mai ales în tratamentul primele etape ale bolii (inhibitori ai MAO-B) sau, invers, în stadiul avansat al procesului patologic pentru corectarea încălcărilor care apar pe un fond de tratament pe termen lung a pacienților cu levodopa.
au fost înregistrate progrese semnificative în dezvoltarea tratamentului chirurgical al bolii Parkinsona.Dva utilizate în prezent în abordarea neurochirurgicale - distrugerea Stereotactica a anumitor grupuri de nuclee subcortical sau de inalta frecventa de stimulare electrica cronică a structurilor cerebrale profunde, folosind electrozi implantați - se referă la metodele de neurochirurgie funcțională și trebuie să înceteze anormal de funcționare a pallido- talamo-corticale neuronale „contururi“. Folosind aceste operații, în multe cazuri, însoțite de o scădere a severității tremor și alte manifestări motorii ale bolii Parkinson, inclusiv diskinezie indusă de Levodopa și fluctuațiile motorii care abordare neurochirurgicale permite să combine electrostimulare tradițional bolezni.Glubokaya farmacoterapie are incontestabile avantaje asupra operațiunilor distructive, deoarece poate efectuate pe două părți (în timp ce distrugerea două fețe nucleu talamic ventrolateral și alte tipice tinta de dezvoltare fraught sindromul pseudobulbara), caracterizat prin mai puține complicații și un efect mai pronunțat împotriva tuturor manifestărilor clinice majore parkinsonismului. În lumea de experiență a creierului stimulare electrica profunda in boala Parkinson are mai mult de 20 de ani si prezinta rezistenta la realizat ameliorare clinică, menținând o calitate decentă a vieții pacienților operate, posibilitatea de a reduce doza de levodopa și o serie de alte avantaje semnificative.
Noile tehnologii sunt în curs de dezvoltare a bolii Parkinson datorită fundamentalnyhneyronauk realizări. Deci, treptat încorporate din ce în ce tehnici experimentale de terapie celulară genică și care utilizează recombinant vectori virali și sisteme de eliberare nanoliposomalnyh. Cu toate acestea, în cazul în care există un efect clar simptomatic al intervențiilor neurochirurgicale, cel mai important și încă nerezolvată problema este evaluarea potențialului neuroprotector al acestor operațiuni. Cel mai important „descoperire“ din ultimii ani a fost un studiu intensiv de conexiuni anti nedofaminovogo serie, care acționează asupra adenozină, serotonina, opioide, receptorii kannabinoidyne, ceea ce poate permite un control mai bun al diverselor simptome ale bolii Parkinson, în special în stadiile avansate.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: