Granulomatoza Wegener

Granulomatoza lui Wegener (GV) este o boală sistemică rară de etiologie necunoscută. Din punct de vedere histopatologic, aceasta se caracterizează prin vasculita sistemică necrotică granulomatoasă, care implică cel mai adesea tractul respirator superior și inferior, cu alte leziuni ale plămânilor. Debutul HS se caracterizează în majoritatea cazurilor de nespecificitatea imaginii clinice și de dificultatea diagnosticării în timp util, ceea ce duce la o întârziere a tratamentului necesar și o agravare a prognosticului. Există 2 cazuri de HS, care au provocat dificultăți semnificative în diagnostic în stadiul inițial al bolii.







Weigener's granulematosis. Două cazuri din practica clinică

Granulomatoza lui Wegener (WG) este o boală sistemică rară de etiologie necunoscută. Histopatologic caracterizat prin vasculita sistemică necrotizantă granulomatoasă, care implică cel mai adesea căile aeriene superioare și inferioare cu alte leziuni pulmonare. GW, debut în cele mai multe cazuri, diferă nonspecificitatea imaginii clinice și complexitatea diagnosticului în timp util, ceea ce duce la o întârziere a tratamentului și la un prognostic prost. Prezentă 2 cazuri GW a provocat dificultăți considerabile în diagnosticul într-un stadiu incipient al bolii.

granulomatoza Wegener (GW) - o boala sistemica rara de etiologie necunoscuta, caracterizata prin vasculita sistemica-histopathologically necrozantă granulomatoase, care implică cel mai frecvent la nivelul tractului respirator superior și inferior, cu leziuni pulmonare și mai mult, în orice stadiu al bolii la majoritatea pacienților. În procesul patologic și alte sisteme de organe pot fi implicate: rinichii, organele sistemului nervos central etc. [1]. Prima descriere a HS este din 1931. H. Klinger și F. Wegener în 1936 și 1939. identificată ca o boală independentă sindrom cu triada caracteristică a simptomelor: vasculită granulomatoasă necrozantă, glomerulonefrită, vasculită necrozantă sistemică cu leziuni ale arterelor de calibru mic și venos.

HB este una dintre bolile relativ rare, dar recent a existat o tendință spre o creștere a prevalenței. HS poate apărea la orice vârstă, mai des la vârsta de 25-55 de ani, de două ori mai frecvent la bărbați decât la femei. Prevalența HB în țările europene este de 5 la 100.000 de locuitori [2]. Problema cauzelor HB și a vasculitei sistemice primare în general este, de asemenea, complicată. În forma cea mai generală a mecanismului de apariție a hepatitei B, precum și orice vasculita explica disfuncții ale sistemului imunitar, sistemul imunitar atunci cand celulele organismului si produc substante agresive incep sa atace propriile tesuturi si organe. La rândul său, o astfel de autoagresiune poate provoca diferiți factori. De mare importanță sunt infecțiile, atât acute cât și cronice.

În prezent, GW este considerată ca o vasculita sistemica care afecteaza in principal vasele de sânge de calibru mic. Diagnosticul GW este folosind criteriile Colegiului American de Reumatologie, care permite să se separe această boală de alte forme de vasculita. Pentru diagnosticul necesita un pacient 2 semne de 4: semne de leziuni ale tractului respirator superior, ulcerațiile orale, prezența infiltratelor sau cavități în plămâni radiografie, sindrom urinar microhematuria sau cilindri eritrocitare, modificări histologice sub formă de pereți sau arteriolelor arterelor inflamație granulomatoase sau în spațiul perivascular de biopsie [3].

În centrul HS este o încălcare a imunității celulare și umorale; formarea anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCA), dezvoltarea sindromului DIC și tulburările de microcirculare. Formarea ANCA este o caracteristică caracteristică a HB, utilizată pentru diagnosticarea precoce a HB, sensibilitatea și specificitatea acestui test pentru HS depășesc 70%. Pe baza acestui fapt, GW este denumit așa-numita ANCA-vasculită. Există mai multe subtipuri de ANCA, cea mai caracteristică pentru HB este detectarea ANCA pentru mieloperoxidază și proteinază-3. La debutul bolii, cel mai frecvent semn este înfrângerea tractului respirator superior. In stadiul avansat apare la 90-94% dintre pacienți și este caracterizat prin rinită persistentă cu hemoragie purulentă, ulcerații ale mucoasei nazale. Posibila formare a șa deformare nas din cauza distrugerii structurilor osoase si cartilaginoase ale nasului în timpul procesului inflamator. Pe langa rinita poate fi schimbări patologice în trahee, sinusurile paranazale, gura, laringe, urmată de formarea de granuloame. Un studiu obiectiv mucoasei nazale brusc edematoasă, hyperemic nu a redus sub acțiunea adrenalinei, respirație dificilă prin nas sunt disponibile în general purulentă nazale, epistaxis, modificari ulcerative ale mucoasei în [4].

Infecția pulmonară se observă la diferite stadii ale bolii într-un număr semnificativ (până la 90%) dintre pacienți, caracterizată prin formarea de infiltrate pulmonare, în 33% din cazuri fiind însoțită de hemoptizie [1]. Progresia bolii și implicarea în bronhii, plămâni duce la febră, tuse dureroasă, hemoptizie, durere în piept, scurtarea respirației.







În funcție de înfrângerea rinichilor, este izolată o formă generalizată și limitată de HS. La debutul bolii, glomerulonefrita se observă la 11-18%, iar în stadiul extins - la 77-85% dintre pacienți. Înfrângerea rinichilor, în primul rând, se manifestă prin sindromul urinar (hematurie, proteinurie, cilindrurie). În absența tratamentului, pacienții repede (în medie, timp de 5 luni) dezvoltă insuficiență renală cronică (CRF), care cauzează cel mai adesea deces. Chiar și în prezența unei terapii adecvate pentru insuficiența renală cronică, care necesită hemodializă sau transplant renal, mai mult de 30% dintre pacienți se dezvoltă.

Implicarea ochilor apare la 28-58% dintre pacienții cu 68% - la debutul bolii. La 8% dintre pacienții cu boală de ochi care duce la orbire. [5] Pseudotumor orbitei - unul dintre simptomele caracteristice ale HS - trebuie să fie diferențiate de boli infecțioase, maligne si tumori benigne. De asemenea, pacienții pot prezenta sindrom articulare (artralgii, poliartrită migratoare a articulațiilor mari și mici, fără degradare - la 32-53% dintre pacienți la debut și 67-76% în cursul dezvoltării bolii), mialgii, febra, pierderea in greutate, leziuni ale pielii (sub formă de purpură, papulară, erupție veziculară), leziuni ale nervilor (mononevrit multiple, polineuropatia simetrică rar distal, observate la 22-50% dintre pacienți), boli de inima (miocardita, aritmii, pericardită, coronară care poate duce la infarct miocardic, apar în 30 % Dintre pacienți) și cistite hemoragice, care poate fi o consecință a tratamentului cu ciclofosfamida si rezulta din vasculare vezică vasculită necrozantă.

Pacienții sunt, de asemenea, îngrijorați de simptomele nespecifice: cefalee, pierderea apetitului, slăbiciune pronunțată și febră (febră peste 38 ° C). Schimbări caracteristice ale indicatorilor de laborator: anemie normochromică, trombocitoză, leucocitoză neutrofilă, accelerarea ESR, creșterea nivelului de CRP. La 50-70% dintre pacienți este posibilă identificarea ANCA, care este, de asemenea, un factor în prognosticul nefavorabil al bolii. Aproximativ la fiecare al doilea pacient, poate fi detectată RF, care este un marker nespecific al activității HB. Nivelul Ig de ser, de regulă, în limitele normei, o creștere a conținutului CEC, hipocomplexemia, apariția AT la membrana glomerulusului nu este tipică [6].

Imaginea clasică a granulomatoză a lui Wegener este caracterizată de o triadă de semne: înfrângerea tractului respirator superior, a plămânilor și a rinichilor. Adesea, simptomele rinosinusite cronice apar în prim plan, dar terapia antiinflamatoare utilizată în rinita acută și sinuzita nu are efect. Prin urmare, până când diagnosticul clinic este clarificat, pacienții se adresează adesea specialiștilor de diferite profiluri. Doar 50% dintre pacienții cu VHB sunt diagnosticați în primele 3-6 luni după declanșarea bolii și la 7% această boală nu este diagnosticată nici măcar în 5-16 ani de la apariția primelor simptome clinice [7]. Biopsia este critică pentru diagnosticare.

Conform datelor din literatura de specialitate, rata mortalității pentru HB este încă ridicată. Cele mai frecvente cauze ale deceselor - infecții intercurente, insuficiență respiratorie și renală, evenimente cardiovasculare, cancer (cancer de vezica urinara). Acest lucru determină necesitatea diagnosticării în timp util a bolii, cu numirea ulterioară a terapiei agresive înainte de apariția leziunilor ireversibile la organele vitale. HS trebuie suspectată la toți pacienții cu febră, pierdere în greutate și semne de leziuni multiple de organe (a tractului respirator superior, plămân, sindrom urinar, purpura vasculară, mononevrita multiplex). Cu o terapie adecvată cu HB, rata de supraviețuire de cinci ani este mai mare de 65% [7].

Prezentăm 2 cazuri de HB, care au provocat dificultăți semnificative în diagnostic, ceea ce a dus la o întârziere semnificativă în terapia adecvată la acești pacienți.

Astfel, pacientul a suferit o leziune a tractului respirator superior, plămânilor, rinichilor, sindromului articular și astenovegetativ

Bazat pe imaginea de mai sus clinice si biopsie diagnosticate:, cronica, mare activitate, forma generalizata HS, ANCA-asociate cu boli pulmonare (pneumonie necrotizanta drept pulmonar), ORL - organe (inflamația cronică a mucoasei nazale cu elemente vasculita fenomene exacerbare mikronekrozami), rinichi (glomerulonefrita secundară sindromului nefritic), articulații. Diabetul zaharat tip 2, subcompensat. Realizarea VHC.

Având în vedere activitatea ridicată a bolii clinice de laborator, efectuat tratament concomitent prednisolon puls 1000 mg și 1000 mg ciclofosfamida № 4. La recepție ulterioară a fost atribuită metilprednisolon doză orală de 40 mg pe zi, doza orala de ciclofosfamidă 400 mg pe săptămână (200 mg 1 dată în 3 zile). A existat o dinamică pronunțată pronunțată. In urmatoarele 6 luni de urmărire după starea pacientului a fost satisfăcătoare. Semne complet legate de rinită. Prin dinamica pozitivă de control a datelor computer tomografice marcat proces pulmonar de reducere a grosimii peretelui și mărimea cavităților, și o lipsă de noi formațiuni infiltrative focale. întreținere În prezent, doza de corticosteroizi trebuie redusă (prednison 10 mg pe zi pe cale orală), doza de ciclofosfamida 400 mg pe săptămână. Tolerabilitatea terapiei este satisfăcătoare, pacientul a revenit la locul de muncă.

Astfel, aceste observații demonstrează diversitatea debuturi clinice hepatita B, care împiedică diagnosticarea precoce și tratamentul la timp a activ, are un impact semnificativ asupra duratei și calității vieții pacienților. Diagnosticarea acestei vasculite sistemice severe prezintă adesea anumite dificultăți. Detectarea ulterioară și inițierea tratamentului măresc riscul de generalizare a bolii și agravează semnificativ prognosticul. În mare măsură, soarta viitoare a pacienților depinde de actualitatea acțiunilor medicului. În primul dintre cazurile descrise de noi, datorită tacticii agresive, a fost posibilă prevenirea invalidității pacientului, el a reușit să revină la o viață normală. În al doilea caz, pacientul a suferit schimbari permanente semnificative, in ciuda terapiei imunosupresoare agresive din cauza diagnosticului tardiv și începerea tratamentului.

S. A. Lapshina, M.A. Afanasyeva, E.I. Mitrofanova, A.Yu. Khuzina, M.S. Protopopov

Spitalul Clinic Republican al Ministerului Sănătății al Republicii Tadjikistan, Kazan

Universitatea de Stat din Kazan

Lapșina Svetlana Anatolievna - candidat la Științe Medicale, asistent al Departamentului de Terapie Spitalicesc

7. Khan A.R. Chapman, P.T. Stamp, L.K. Wells J.E. și O'Donnell, J.L. Wegener's granulomatosis: caracteristici de tratament și de supraviețuire în regiunea de emisfera sudică cu prevalență ridicată // Jurnalul de Medicină Internă. - Vol. 42. - pag. 23-26.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: