Encefalomielita diseminată acută

Encefalomielita diseminată acută

Diseminată acută encefalomielita (ADEM) - o boală autoimună diseminata a creierului și măduvei spinării, care se caracterizează prin prezența, în sistemul nervos central, leziunile inflamatorii, deseori combinate cu demielinizare. Boala a fost descrisă pentru prima dată de către medic britanic Clifton (Clifton) 250 de ani la pacientii convalescenta variola.







Definiția actuală a OREM se bazează pe prezența semnelor de implicare multifocală a sistemului nervos central cu encefalopatia.

Etiologia. ADEM apare cel mai adesea după o infecție virală, care sunt însoțite de o erupție cutanată sau infecții virale nespecifice: rujeola, varicela, variola, rujeola, herpes zoster, gripă, virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, virusul herpes simplex, virusul Coxsackie , mononucleoza infecțioasă, oreion, infecții ale tractului respirator, infecții intestinale. Se crede că mikoplazmovaya pneumonie, Chlamydia sau vaccinarea împotriva rabiei, difteria, tetanosul, varicela, pojar, gripa, hepatita B sunt factorii care determină dezvoltarea bolii. Mai rar, OREM apare împotriva unei infecții bacteriene. Există cazuri de dezvoltare spontană a bolii. Accelerarea dezvoltării bolii a traumatismelor craniene sau a coloanei vertebrale.

Astfel, ținând cont de factorii etiologici, OPEM este post-infecțios și post-vaccin.

Patogeneza. Rolul principal în patogeneza ADEM joacă autoimuna-th mielinei sau alte auto-antigene de mimetism mecanism mo-lecular sau activarea nespecifică a clonelor de celule T autoreactive, este însoțită de producerea de autoanticorpi Fokal NYM sau multifocal (metastazat), inflamarea creierului si / sau spinale creierul. Astfel, reacția autoimună se bazează pe dezvoltarea bolii. Prin urmare, este logic că literatura accentuează caracterul comun patogenetic ADEM si scleroza multipla. Pe de altă parte, o patogeneză similară sugerează, dar nu indică faptul că piața en-gros este o formă de scleroză multiplă.

Patologie. Caracteristica principală a pieței en-gros este dezvoltarea inflamației diseminate, infiltrarea perivasculară de tsitami limfatici, macrofage sau monocite, în special distincte despre venele mici și mijlocii. Se poate produce demielinizare perivasculară. De asemenea, se observă modificări degenerative ale oligodendrocitelor. Cele mai afectate de creier si materia alba vertebrala a creierului, dar poate vovle-katsya și materia cenușie (cortex, talamus, hipotalamus) și rădăcinile spinării și a nervilor periferici. RMN-ul vizualizat leziunile hiper-intens pe imaginea ponderată în T2, pot exista leziuni tumorale cum ar fi cu edem perifocal.

ADEM Clinic foarte polimorfic și determinată de prezența în procesul multifocal sistemului nervos central. De multe ori în imaginea-cli nical este dominat de simptome de encefalita trunchiului cerebral, meningoentsefalopatii acute cu meningism sau leykoentsefalita hemoragic. OREM se poate manifesta prin nevrită bilaterală retrobulbară cu alte tulburări neurologice. Nevrita optică monosimptomatică ca manifestare izolată a bolii este foarte rară. Uneori, boala se manifesta prin defecte ale campului vizual, afazie, tulburări motorii și senzoriale, ataxie-l. Ocazional, mai ales după vaccinarea rabiei, tabloul clinic observat combinatia WECM encefalomielita simptome cu expresii din rădăcini spinarii si a nervilor periferici (polip-dikuloneyropatiya). Începe OREM bruscă, acută, însoțită de temperatura vyshen corp, simptome cerebrale: dureri de cap, greață, vărsături, agitație, parțială sau generală apel de convulsii, alterarea stării de conștiență. Caracteristici sunt mialgii, parestezii, dureri radiculare, simptome meningeale. deficite neurologice focale (pareză nerv cranian ale membrelor, tulburări senzoriale, ataxie, tulburări mochei-dezumfla) depind de localizarea procesului inflamator.







Cursul OREM în majoritatea cazurilor monofazic, cu variații semnificative în durata bolii și durata recuperării pacienților. Având în vedere faptul că OREM este în majoritatea cazurilor caracterizată prin prezența unei leziuni multifocale în sistemul nervos central, leziunile monofocale repetate sunt de asemenea interpretate ca manifestări ale OREM.

Cu toate acestea, există atacuri repetate ale OREM. Dacă reapariția bolii apare într-un spațiu scurt după manifestarea inițială și este combinată cu infecție sau cu steroizi, utilizați termenul encefalomielită diseminată multifuncțională (MREEM). Prezența recidivelor și progresia bolii este o dovadă în favoarea sclerozei multiple.

Diagnosticul OREM se bazează pe astfel de criterii clinice:

  • suportate de infectie virala sau antecedente de vaccinare, ale tractului respirator superior Soare-palenie, infecții intestinale, care poate precede boala sau tulburarea se produce într-o perioadă de câteva zile prodromală (febră, indispoziție, mialgie, etc.);
  • în principal cursul monofazic al bolii;
  • tulburări neurologice care indică prezența leziunilor diseminate ale sistemului nervos central;
  • pe CT și RMN evidențiază schimbări multifocale în materia albă a emisferelor cerebrale, cerebelului, podului. Foci de leziuni ale materiei gri a creierului (ganglioni bazali, thalamus, hipotalamus), focare corticale pot fi determinate. Cu OPEM, ca regulă, corpul callos nu este afectat. Modificările RMN în cazul OREM variază semnificativ de la leziunile focale mari cu edemul perifocal până la absența modificărilor patologice în general. Câteva săptămâni mai târziu, se observă dispariția parțială a locurilor de inflamare / demielinizare pe fundalul tratamentului. În cazul OREM, noile focare nu apar. Detectarea noilor focare de demielinizare timp de 6 luni indică scleroza multiplă. În același timp, diagnosticul trebuie stabilit cu precauție, referindu-se la criteriile de diagnosticare ale McDonald;
  • modificările în lichidul cefalorahidian se caracterizează printr-o ușoară pleocitoză limfocitică și o creștere a nivelului de proteină, presiunea lichidului. Testele serologice nu detectează anticorpi împotriva diferitelor virusuri, iar reacția în lanț a polimerazei (PCR) rămâne în mare parte negativă. Studiile privind potențialul evocat sunt, de asemenea, neinformative.

Tratamentul. Principalul tratament este supresia WECM a răspunsului imun la un agent infecțios sau vaccin. În acest scop, administrat doze mari de corticosteroizi: 500-1000 mg metil prednisolon în 400 ml de clorură de sodiu izotonică de perfuzie intravenoasă timp de 3-5 zile, cu o tranziție suplimentară la administrarea orală a prednisolonului pe schema alternativ. În cazul unei insuficiente eficacitate Corte kosteroidov tratament plasmafereză efectuat cu imunoglobulină umană pentru administrare intravenoasă (0,4 g / kg timp de 5 zile). detecție furnizate în sânge sau alte țesuturi infecțioase factor care a determinat dezvoltarea WECM numi-ing antibacterian si terapia antivirală. Utilizați fondurile tratamentului simptomatic XYZ: deshidratare, anticholinesterase, antihistaminice, anticonvulsivante. În unele cazuri, utilizarea citostaticelor are succes.







Trimiteți-le prietenilor: