Spina bifida - defect de tub neural, care este o divizare a canalului rahidian (dizrafizm spinării), frecvent cu formarea de hernii maduvei spinarii.
Sistemul nervos central se formează din ectoderm la a treia săptămână de dezvoltare embrionară. Lungimea embrionului în această perioadă este de numai 15 mm. Frunzele ectodermului se apropie și formează un canal neural și, atunci când este aproape, tubul neural (figura 1). În jurul inelului osos se formează. În mod normal, tubul neural se închide în a 28-a zi de gestație. Cu toate acestea, în cazurile de tulburări de închidere, se formează defecte cum ar fi anencefalia, encefalocele și spina bifida (figura 2).
Fig. 1. Etapele embriogenezei tubului neural: incizie schematică transversală.
a) Placă medulară.
b, c) canelură medulară.
g, e) tubul nervos: 1 - frunza excitată (epiderma); 2 - crestături neurale.
Fig. 2. Formarea unui defect al tubului neural.
Tipice pentru toate formele și formele de disparitie spinală este dispunerea lor posterioară cu un defect în semicirul posterior al canalului vertebral. Foarte rar (mai puțin de 1% din cazuri) se formează neinfecție pe suprafața anterolaterală a canalului și apar herniile cerebrospinale anterioare.
Fîrcile vertebrale anterioare și posterioare pot trece de-a lungul liniei mediane și pot, de asemenea, să se situeze asimetric. În unele cazuri, fanta este înclinată. În cazul în care are loc scindarea pe linia mediană vertebrale, deformarea coloanei vertebrale poate fi puțin sau deloc exprimat. Cu toate acestea, aranjamentul asimetric de fante oblice în combinație cu alte anomalii ale vertebrelor (de exemplu, vertebra sided jumătate mikrospondiliey, anomalie procese articulare) dezvoltă deformare severă a coloanei vertebrale.
Cele mai frecvente (până la 70% din cazuri) Spina bifida este localizată în zona lombosacrală de 21% - în toracice și 9% - altă localizare [1].
Există trei variante de spina bifida- Spina bifida occulta. Această opțiune este, de asemenea, numită "ascunsă", deoarece nu există nici un defect extern vizibil. Nefrita spinală ascunsă este de obicei localizată în regiunea lombosacrală și, de regulă, nu se manifestă clinic. Adesea, acestea sunt o "găsire" aleatorie în examinarea radiografică a coloanei vertebrale sau RMN. Esența anatomică a spărturii ascunse a coloanei vertebrale constă în infectarea incompletă a vertebrelor. Aceasta este cea mai favorabilă variantă a spinei bifida. Uneori în zona defectului există "markeri" sau stigmate ale pielii sub formă de mase de var, chistice și / sau solide, zone de păr anormal, hiperpigmentare. Cu defecte închise, sunt întâlnite anomalii vertebrale, deformări ale picioarelor și un con anormal scăzut. Varianta închisă de spina bifida nu este însoțită de sindromul Arnold Chiari II, ventriculomegalie și alte modificări intracraniene [2].
- Meningocelul. Meningocele este o despicare a coloanei vertebrale cu protruzie în defectul dura mater, dar fără a implica structurile nervoase în proces (Figura 3). Conținutul sacului hernial sunt membranele cerebrale și lichidul cefalorahidian, forma acestuia fiind de obicei urmărită cu un tulpină îngustată. Defectele osoase durează de obicei două-trei vertebre. Manifestările clinice ale bolii sunt variabile și variază de la cursul asimptomatic până la afectarea organelor pelvine, tulburări motorii și sensibile. Această variantă de spina bifida este rară.
- Mielomeningocel. Aceasta este forma cea mai severă de spina bifida, cu implicarea membranelor, a măduvei spinării și a rădăcinilor acesteia în sacul hernial. Defectele osoase sunt de obicei largi și extinse, captează între 3 și 6-8 vertebre. Gradul defectului neurologic este întotdeauna paraplegie severă a membrelor inferioare, tulburări sensibile, vezică neurogenă și pareză intestinală. Această formă de hernie cerebrospinală apare cel mai frecvent - aproximativ 75% din toate formele [3-5]. În aproape toate cazurile, mielomeningocele sunt combinate cu sindromul Arnold-Chiari II. Astfel, detectarea semnelor de anomalie Arnold-Chiari II în făt este un marker al prezenței spinei bifida. În plus, în 70-80% din cazuri fătul dezvoltă hidrocefalie [5, 6].
Fig. 3. Diagrama defectelor coloanei vertebrale fetale.
a) Meningomyelocele.
b) Meningocele.
Prezentăm observațiile clinice care demonstrează posibilitatea ecografiei în diagnosticul defectelor coloanei vertebrale a fătului.
Observație clinică 1
Pacientul K., în vârstă de 26 de ani, sa adresat clinicii în 23 de săptămâni de sarcină. Sarcina pe primul loc. Studiul a fost realizat pe Accuvix-XQ (Samsung Medison) folosind reconstrucția suprafeței 3D / 4D. Parametrii fetometriei corespund pe deplin termenului de sarcină. În procesul de scanare a coloanei vertebrale în planurile frontale și sagitale, a fost detectată o deformare unghiulară a coloanei vertebrale în regiunea toracică, cu o lungime de aproximativ trei vertebre. În planul transversal al scanării, nu au fost detectate tulburări structurale și integritatea țesuturilor. În modul de reconstrucție 3D / 4D a fost detectată o divergență asimetrică a coastelor laterale din dreapta și din stânga ale pieptului (figura 4).
Fig. 4. Imaginea echografică a asimetriei coastelor în modul reconstrucție 3D.
Coastele din partea stângă au fost aduse împreună, spațiile intercostale au fost reduse în comparație cu partea opusă (fig.5, 6). O altă patologie a fătului nu a fost detectată. Scolioza congenitală este suspectată, bazându-se pe prezența hemoragiilor laterale (hemivertebrale) sau a vertebrelor sferoidale laterale. La 26 săptămâni, imaginea cu ultrasunete a fost păstrată. Când se efectuează ecografia tridimensională, se obține o imagine clară a asimetriei arcului coastei și o deformare scoliotică a coloanei vertebrale.
Fig. 5. Asimetria spațiilor intercostale în modul reconstrucție 3D.
Detectarea caracteristicilor ecografice tipice permite stabilirea diagnosticului de mielomeningocel.
O femeie a decis să-și înceteze sarcina.
concluzie
Diagnosticul formelor deschise de spina bifida nu este o sarcină dificilă în al doilea trimestru de sarcină. Detectarea modificărilor cum ar fi sindromul lui Arnold - Chiari II și formarea coloanei vertebrale a defectului cu hernia nu lasă nici o îndoială în diagnosticul. Singurele excepții sunt acele cazuri în care manifestarea cu ultrasunete a defectului este reprezentată doar de deformarea coloanei vertebrale. În prezent, cel mai mare interes este detectarea acestui defect în primul trimestru de sarcină. Au studiat astfel de criterii ultrasonici ca lipsa intracraniene de „transparență“ (translucency intracraniană), netezimea unghiul de reducere brainstem diametru biparietal sub 5 percentile etc. Astfel, diagnosticul de spina bifida rămâne o sarcină importantă pentru diagnosticul prenatal.
literatură
Standardul noilor standarde!
Sistem de ultrasunete pentru efectuarea de cercetări cu precizie de diagnostic expert.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: