Clinica și diagnosticul defectului septal atrial.
Patologia concomitentă în defectul septului interatrial. Drenarea anormală a venelor pulmonare. Stenoza valvei mitrale este anomalia lui Ljuthembash, care reprezintă 4% din toate defectele cardiace congenitale, cu autopsie la nou-născuți la 0,7%. Stenoza arterei pulmonare. Transpunerea principalelor nave. Hipoplazia inimii stângi și drepte.
Sindromul Holt este Oram (sindromul este boala cardiacă, schimbarea degetului mare, hipoplazia sau lipsa acesteia) (Holt M Orams G. 1960).
Absența splinei (Rutenberg H. și colab., 1964);
Sindromul displaziei ectodermice Ellis-Van Creveld (Giknis F., 1963).
Defectele septale atriale sunt parte integrantă a următoarelor sindroame.
Sindromul de ochi al pisicii. Semne clinice minime. atrezia anusului, creșterea pielii preariculare, microfilmul.
Sindromul rubeolei fetale. Sindromul constă în hipotrofie fetală și microcefalie.
Sindromul Rubinstein - Teibi. Semne clinice minime: 1 degete și picioare largi, fețe specifice, retard mintal. Sindromul Robinva.
Include o structură neobișnuită a feței, scurtarea antebrațelor, hipoplazia organelor genitale.
Clinica defectului septal atrial
Cursul clinic la nou-născuți cu defecte ale septului interatrial este de obicei benign, defectul provoacă rar tulburări circulatorii. Cianoza în jurul triunghiului nazolabial este observată în timpul hrănirii și plângerii copilului. În contrast cu fereastra ovală funcțională, această imagine clinică este stabilă și nu trece până la închiderea anatomică a ferestrei ovale - la șase luni de viață. Primele semne clinice ale bolii sunt de obicei observate la 2-3 ani de viață.
În marea majoritate a sugarilor, evoluția defectului este asimptomatică, iar patologia este adesea detectată la o vârstă mai înaintată (Burakovsky, VI et al., 1975). Adesea, manifestările defectului sunt observate cu factori care măresc rata fluxului sanguin, de exemplu în bolile infecțioase cu temperatură ridicată.
Diagnosticul defectului septal atrial
Antenatalul este detectat în absența septului interatrial. Obligatoriu este obținerea unui defect al septului interatrial la diferite secțiuni și secțiuni. Diagnosticarea patologiei defectelor mari nu este dificilă, dimensiunea mică a defectului nu poate fi clar vizualizată.
Diagnosticul defectelor septului atrial în perioada neonatală este aproape identic cu cel al persoanelor în vârstă. Limita inimii este mărită percuțional spre dreapta datorită creșterii ventriculului drept și a atriumului. Palparea zonei inimii nu dezvăluie tremurul sistolic.
Murmurul sistolic de intensitate medie este diagnosticat cu auscultare. Sunetul maxim de zgomot în cel de-al treilea spațiu intercostal din stânga. Zgomot defect septal atrial nu este cauzată de prezența și cantitatea de șunt arterio-venos, ca o consecință a dreptului supraîncărcării volemice ventriculară și prezența relativă a stenoza arterei pulmonare. În 10% din cazuri, pot fi auzite zgomotele insuficienței arterelor pulmonare - un murmur diastolic scurt bazat pe inimă.
O phonocardiogramă înregistrează zgomot sistolic de înaltă frecvență, care de obicei ocupă prima jumătate a sistolului. Caracteristic pentru această patologie este împărțirea celei de-a doua tonuri, care, spre deosebire de divizarea fiziologică, este de natură permanentă.
Modelul electrocardiografic la sugari nu este informativ, deoarece hipertrofia miocardului ventriculului drept caracteristic pentru un defect cardiac dat este observată în condiții normale. Caracteristicile includ blocada incompleta a blocului drept mănunchi ramură și -50% într-un procent mic de observații (7%). - creșterea perioadei conducerii atrioventriculare la 0,24 "
Cel mai informativ în diagnosticul unui defect septal atrial este ultrasunetele.
Semnele unui defect al septului interatrial sunt.
• vizualizarea imediată a defectului într-un studiu bidimensional într-o secțiune cu patru camere sau într-o poziție parasternă de-a lungul axei transversale;
• creșterea mărimii ventriculului drept și a atriumului;
• Natura paradoxală a mișcării septului interventricular, observată cu o evacuare arterio-venoasă marcată a sângelui și în absența hipertensiunii pulmonare. In perioada neonatală precoce, atâta timp rămâne un număr ridicat al tensiunii sistolice pulmonare și a volumului sanguin triate mică mișcare paradoxală a septului interventricular, de obicei, nu au fost observate;
• creșterea amplitudinii excursiei supapei tricuspice;
• remodelarea valvulei anterioare a mișcării valvei mitrale - apariția unui downlink „platou“, ceea ce indică o scădere a volumului sanguin prin orificiul mitral ca rezultat al șunt arterio-venos;
• Definirea unei depozite arterio-venoase în Dopplercardiografie;
• Locul de amplasare a fluxului atriale pentru maparea Doppler color prezinta mozaic fluxul de sânge sistolice de cald (roșu și galben) culori, de-a lungul pereților atriului stâng la valva tricuspidă.
Defectul septului interatrial și stenoza valvei mitrale. Această combinație ca patologie inbornică este rară. O descriere completă a viciului a fost dată de Lutembacher R. în 1916. Numele lui a primit această formă de viciu. Defectul este de obicei secundar. Semnele de viciu sunt alcătuite din schimbările clinice și funcționale caracteristice fiecărei componente a acestei forme nosologice a defectului.
Combinația dintre defectul septal atrial și stenoza arterelor pulmonare face parte din conceptul de trio al lui Fallot.
Semnele ultrasonice ale unui defect septal atrial combină manifestările caracteristice ale două forme nosologice, și anume:
• prezența defectelor septale atriale;
• măriți dimensiunea ventriculului drept;
• hipertrofia miocardului ventricularului drept;
• o creștere a atriului drept;
• îngustarea la nivelul inelului de supapă al arterei pulmonare.
Curs și prognoză pentru defectul septal atrial
Speranța medie de viață la pacienții cu defecte ale septului interatrial depinde de evoluția clinică și de profilul hemodinamic. În medie, în absența hipertensiunii pulmonare, este de 40 de ani.
În copilărie, există observații rare despre moartea pacienților, asociate de obicei cu insuficiență cardiacă non-refractară.
Există cazuri de închidere spontană a unui defect sub vârsta de 4 ani (Cocheman J.T. et al., 1983).
Tratamentul defectului septal atrial
Singura metodă eficientă de tratament este corecția chirurgicală a cusării.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: