Trunchiul arterial comun este ceea ce este, semnele, principiile tratamentului

truncus arterial (CCA) este un complex de malformații congenitale ale inimii si vaselor de sange. în care pleacă din inimă, doar un singur, nu este divizat in artera pulmonara si aorta, nava totala de sange care transporta sange prin cercul mic și mare de circulația sângelui și duce la tulburări hemodinamice profunde. Acest lucru anormal pentru un copil născut deja navă în timpul dezvoltării fetale și este numit trunchiul arterial comun.

O astfel de boli de inima si vasele de sange complexe apare la 2-3% dintre pacienții cu defecte congenitale, și este întotdeauna combinat cu o astfel de anomalie ca defect septal ventricular. Adesea SLA este combinat cu alte malformații ale vaselor și inima :. canal atrioventricular în aer liber, venele pulmonare anormale, coarctație aortică, un ventricul, atrezia valvei mitrale, etc. In plus, o astfel de anomalie poate însoți și malformații extracardiace care formează scheletul, sistemul urinar sau digestiv.

Manifestările clinice ale OSA sunt exprimate în două sindroame: insuficiență cardiacă congestivă, și caracterul hipoxemie arterială. În acest caz, malformații ale inimii profunde simptomele hemodinamice încep să apară la scurt timp după naștere, și dacă îngustarea gura arterei pulmonare este absent, starea nou-născutului este evaluată ca fiind critice din primele minute ale vieții sale. Aproximativ 75% dintre copiii cu OSA mor inainte de a ajunge la primul lor an, iar 65% dintre aceste decese au loc până la 6 luni. Rezultatul Lethal în trunchiul arterial general, este cauzată de suprapopularea vaselor sanguine pulmonare și insuficiență cardiacă severă.

Tratamentul cu OSA poate fi doar chirurgical și trebuie efectuat în primele luni ale vieții copilului. Adesea, pacienții care au trecut de 2-3 ani, este prea târziu pentru a funcționa și, de regulă, pot trăi numai până la 10-15 ani. În absența unei intervenții cardio-chirurgicale efectuate în timp util, mai puțin de 10% dintre pacienți supraviețuiesc la 20-30 de ani.

În acest articol vă vom familiariza cu presupusele cauze, specii, simptome, mecanismele de tulburări hemodinamice, metode de detectare și tratare a trunchiului arterial comun. Aceste informații vă vor ajuta să înțelegeți esența bolii și puteți să întrebați medicul dumneavoastră întrebările care au apărut.

Noile obiceiuri dăunătoare ale mamei viitoare cresc semnificativ riscul de defecte cardiace la făt

Ca toate defectele cardiace congenitale, apariția OSA poate provoca factori negativi care afectează corpul gravidă și fătul. Mai ales periculos este efectul lor asupra celor 3-9 săptămâni de purtare a fătului, deoarece în această perioadă are loc ebriogeneza inimii viitorului copil.

Astfel de factori nefavorabili includ:

tulburări genetice;
agenți infecțioși (Coxsackie B, herpes, rubeolă, gripă, enterovirus etc.);
obiceiurile dăunătoare ale mamei viitoare (fumatul, consumul de droguri și alcoolul);
ecologie adversă (radiații electromagnetice, radiații, emisii toxice etc.);
riscuri profesionale;
luând anumite medicamente;
boli ale gravidelor (în special diabet zaharat, reacții autoimune).

specie

În funcție de locația OSA în raport cu ventriculii inimii, există trei opțiuni:

în principal, deasupra ventriculului drept - aproape la 42% dintre pacienți;
in egala masura atat deasupra dreptului cat si deasupra ventriculului stang - la aproape 42% dintre pacienti;
în principal peste ventriculul stâng - la aproximativ 16% dintre pacienți.

În funcție de locul de plecare al arterelor pulmonare, cardiologii disting patru tipuri principale de OSA:

Eu - trunchiul arterei pulmonare se separă de trunchiul arterial unic și se împarte în arterele pulmonare stângi și drepte;
II - ambele artere pulmonare se separă de suprafața peretelui posterior al unui singur trunchi arterial;
III - ambele artere pulmonare se separă de suprafața pereților laterali ai unui singur trunchi arterial;
IV - nu există artere pulmonare, iar eliberarea de sânge în plămâni este efectuată de arterele bronhice ramificate din aorta.

Tipul IV de OSA este considerat acum de către cardiologi ca fiind una dintre formele grele ale tetralogiei lui Fallot.

Tulburări hemodinamice

OSA se formează la făt în săptămâna a 5-a 6 a sarcinii. Sub influența factorilor adversi în acest moment, nu există nici o separare a unui singur trunchi în vasele principale - artera pulmonară și aorta. Între ele nu există septum normal și continuă să comunice unul cu celălalt.

Trunchiul comun eliberează sânge la ambele ventricule ale inimii, iar acest proces duce la amestecarea sângelui venos cu sânge arterial. Presiunea rămâne aceeași în trunchiul arterial, în camerele inimii și în arterele pulmonare.

Cu OAS există întotdeauna un defect în septul dintre ventricule. În plus, în cazul în care întârzierea celelalte partiții ale camerelor cardiace ale inimii poate avea numai 2 sau 3 secțiuni. Valva situată în trunchiul arterial poate avea 1, 2, 3 sau 4 supape.

Presiunea egală în camerele inimii, arterele pulmonare și aorta provoacă supraîncălzirea vaselor în plămâni și o creștere rapidă a insuficienței cardiace, care la un moment dat provoacă apariția morții. La copiii supraviețuitori, astfel de tulburări hemodinamice profunde determină dezvoltarea hipertensiunii pulmonare severe.

În prezența îngustării arterei pulmonare, nu există supraîncărcare a vaselor pulmonare, dar un gradient de presiune este creat în varianta "trunchiul arterei pulmonare aortei". O astfel de schimbare a hemodinamicii duce la apariția insuficienței ventriculului drept și stâng.

În funcție de forma OSA, tulburările hemodinamice pot apărea în trei versiuni:

fluxul sanguin normal sau ușor intensificat în plămâni, cu o descărcare slabă a sângelui - se manifestă prin apariția cianozelor sub stres și nu este însoțită de insuficiență cardiacă;
scăderea fluxului sanguin pulmonar din cauza stenoză a gurii arterei pulmonare - manifestată prin cianoză constantă din cauza încălcării îmbogățirii sângelui cu oxigen;
creșterea fluxului sanguin pulmonar și creșterea presiunii în vasele pulmonare - este exprimată în hipertensiune pulmonară și insuficiență cardiacă care nu este corectată de terapie.

Simptomele clinice ale acestei boli cardiace congenitale și ale vaselor sunt exprimate în hipoxemie arterială, manifestată prin cianoză și insuficiență cardiacă. Severitatea acestor fenomene depinde de tipul de OSA.

Cu o astfel de boală cardiacă congenitală, pot fi prezente următoarele simptome:

care apar în timpul respirației;
transpirație excesivă;
scăderea rezistenței;
cianoza (de la minim la semnificativ);
puls rapid;
mărirea ficatului și a splinei;
întârzierea în dezvoltarea fizică;
"Inimă de inimă" (nu întotdeauna prezentă);
deformarea degetelor sub formă de "bastoane de tambur" și unghii ca "sticlă orar".

În OSA de tip I, cianoza este exprimată sub formă ușoară, iar în tipurile II-III se manifestă mai mult, dar semnele insuficienței cardiace nu sunt întotdeauna dezvăluite.

La examinarea unui pacient, medicul poate detecta următoarele simptome OSA:

creșterea presiunii pulsului;
creșterea bătăilor inimii;
tonul unic și tare II și click pe exil;
volumul holosistolic pe partea stângă a sternului cu o intensitate de 2-4 / 6;
scăderea zgomotului diastolic în cel de-al treilea spațiu intercostal din stânga sternului (cu insuficiență valvulară a trunchiului arterial);
ascultă la partea de sus a zgomotului de pe valva mitrala la mijlocul lunii diastolă (nu întotdeauna).

diagnosticare

Suspiciunea acestei patologii va apărea în timpul sarcinii sau, mai degrabă, la o dată ulterioară când o femeie care suferă ultrasunete

Suspiciunea prezenței OSA la făt poate să apară în timpul unei scanări cu ultrasunete la 24-25 săptămâni de gestație. Adesea, dacă o femeie găsește o astfel de patologie în copilul ei viitor, se recomandă să întrerupeți sarcina, deoarece operațiunile în timp util pentru a corecta OSA nu sunt întotdeauna de succes. În plus față de această anomalie de dezvoltare, aproximativ jumătate din fructe evidențiază malformații extracardice (anomalii ale scheletului, sistemului digestiv sau genito-urinar, sindromul Di Georgi).

A suspecta prezenta OSA la un nou-nascut ajuta la identificarea simptomelor de mai sus si examinarea fizica a copilului. Pentru a clarifica diagnosticul, sunt prevăzute următoarele metode de anchetă:

Radiografia toracică - forma globulară a inimii este determinată, umbrele mărită ale ramurilor arterei pulmonare și vaselor majore, hipertrofia și volumul crescut al ventriculului;
ECG - arată deviația EOS la dreapta și suprasarcina ventriculilor inimii;
fonocardiografia - se determină abateri în tonuri și zgomot în inimă (tonul cu voce tare, zgomotul sistolic și, uneori, diastolic);
Echocardiograma - relevă legătura arterelor pulmonare cu OSA;
cateterism cardiac - cu acest cateter congenital pătrunde cu ușurință CCA, în ventriculi, aorta si artera pulmonara este determinata de aceeași presiune, și îngustarea gradientul presiunii în artera pulmonară este prezentă;
angiocardiografie - radiografie cu contrast identifică anomalii specifice ale dezvoltării vasculare, creșterea volumului ventriculele și atriul drept, structura rădăcină pulmonare neclară și neobișnuite și consolidarea sau combinarea model de lumină;
aortografia este un studiu cu raze X cu contrast care determină nivelul arterei pulmonare distal și evaluează starea clapetelor valvei.

Procedura cea mai informativă în examinarea nou-născuților este angiocardiografia, ceea ce face posibilă evaluarea tipului de OSA. Datele tuturor studiilor oferă medicului posibilitatea de a face planul de tratament potrivit și de a determina cantitatea de corecție chirurgicală necesară.

OSA poate fi îndepărtat numai prin intervenție chirurgicală. Tratamentul conservator cu o astfel de insuficiență cardiacă este ineficient și este prescris pentru a menține starea pacientului înainte de operația cardiacă.

Conservatoare

Scopul acestui tratament este orientat spre următoarele aspecte:

scăderea activității fizice;
asigurarea confortului termic;
o scădere a volumului de sânge circulant;
eliminarea simptomelor insuficienței cardiace.

Pacientul poate fi prescris astfel de medicamente:

Tratamentul chirurgical

Nou-născuții în stare critică, dacă este imposibil să efectueze o corecție radicală a defectului, facilitează temporar intervenția chirurgicală cardiacă prin metoda Muller-Albert. Această tehnică paliativă este de a aplica o manetă în artera pulmonară, care vă permite să reduceți lumenul vasului și volumul de sânge amestecat în fluxul sanguin total. O astfel de ingerință este o măsură temporară.

Dacă este posibil, copilul suferă o corecție cardio-chirurgicală radicală a OSA. Astfel de intervenții se efectuează cu circulație artificială (adică pe o inimă oprită) și constau în trei etape:

eliminarea comunicării între artera pulmonară și aorta;
eliminarea defectului septului dintre ventriculele cardiace;
implantarea unei conducte între ventriculul drept și artera pulmonară.

Pentru reconstrucția comunicării dintre ventricul și arterele pulmonare se pot folosi următoarele:

- grefa pulmonară din materiale sintetice;
autoklapany;
supapa de boabe de bovine sau xenoconduit porcin;
Supapă de conservare Cryo care conține alogia aortică sau pulmonară.

La pacienții cu insuficiență a supapei, chirurgia radicală OAS este suplimentată cu plastic sau proteză.

Succesul intervențiilor radicale în OSA depinde în mare măsură de actualitatea lor, de severitatea hipertensiunii pulmonare și de prezența anomaliilor concomitente în dezvoltarea vaselor de sânge și a inimii. Un rezultat mai favorabil este observat în rândul copiilor care au fost operați pe parcursul a 2-6 săptămâni de viață. În centrele mari de cardiochirurgie, succesul acestor intervenții atinge 90%. Mortalitatea în timpul sau după intervenția chirurgicală este de 10-30% conform statisticilor CIS.

Astfel de intervenții cardio-chirurgicale radicale se efectuează la o vârstă fragedă și, pe măsură ce copilul crește, va fi necesar să se efectueze operații repetate (cel puțin două) de reconstrucție, constând în reimplantarea conductei sau înlocuirea supapei. Se presupune că dezvoltarea rapidă a biotehnologiei va spori intervalul dintre intervenții.

După corectarea chirurgicală a defectului, pacientul trebuie să fie în mod constant sub supravegherea chirurgilor cardiaci. În această perioadă, trebuie evaluați următorii indicatori:

Între operații pacientul este prescris medicamente.

Trunchiul arterial comun este o malformație congenitală periculoasă și complexă a inimii și a vaselor, care este însoțită de insuficiență cardiacă și hipoxemie arterială. În absența unui tratament cardio-chirurgical în timp util, el poate duce la deces în primul an de viață al copilului și mai mult de jumătate dintre copii mor în primele 6 luni. Operațiile de corectare a defectelor vasculare și septului interventricular trebuie efectuate în primele luni de viață a copilului.

Truncus arteriosus (TA) - cauze, simptome, diagnostic, tratament patologie

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare