Cu o dezvoltare anatomică corectă a inimii și vaselor, aorta comunică cu ventriculul stâng și transporta sânge îmbogățit cu oxigen printr-o gamă largă de circulație a sângelui. Un trunchi pulmonar se separă de ventriculul drept și eliberează sânge în plămâni, unde se îmbogățește cu oxigen și se întoarce la atriul stâng. Sânge oxigenat suplimentar intră în ventriculul stâng.
Cu toate acestea, sub influența unui număr de factori nefavorabili, cardiogeneza poate să apară incorect, iar fătul va dezvolta o astfel de malformație congenitală ca o transpunere completă a vaselor principale (TMS). Cu o astfel de anomalie, locurile de schimbare a aortei și ale arterelor pulmonare - aorta se deformează din dreapta, iar artera pulmonară din ventriculul stâng. Ca rezultat, sânge îmbogățit cu oxigen intră într-un cerc mare al circulației sanguine, iar sângele oxigenat este din nou livrat într-un cerc mic (adică în plămâni). Astfel, există o separare a cercurilor circulației și reprezintă două inele închise care nu comunică între ele.
Apare atunci cand un anomalii TMS hemodinamici incompatibile cu viața, dar de multe ori această anomalie combinată cu compensată prin prezența foramen ovale patent in septul atrial. Datorită acestor două cercuri sunt capabili să comunice unul cu celălalt prin șunt, și există chiar și o ușoară amestecare arteriale și a sângelui venos. Cu toate acestea, este imposibil să saturați corpul la un nivel atât de scăzut de sânge oxigenat. În cazul în care inima este, de asemenea, un defect în septul ventricular, situația este compensată de o alta, dar această îmbogățire cu oxigen din sânge nu este suficientă pentru funcționarea normală a organismului.
Un copil născut cu o astfel de malformație congenitală intră rapid într-o stare critică. Cianoza se manifestă în primele ore ale vieții, iar în absența unei îngrijiri imediate, nou-născutul moare.
TMS completă este o insuficiență cardiacă critică de tip albastru, care este incompatibilă cu viața și necesită întotdeauna un tratament cardiovascular urgent. Dacă există o fereastră ovală deschisă și un defect septal atrial, operația poate fi întârziată, dar trebuie efectuată în primele săptămâni de viață a copilului.
Această malformație congenitală este atribuită celor mai frecvente anomalii ale inimii și vaselor de sânge. El, împreună cu tetralogia lui Fallot, o fereastră ovală deschisă, un defect al septului interventricular și coarctarea aortei intră în "Big Five" de anomalii ale inimii. Potrivit statisticilor, TMS este de 3 ori mai probabil să se dezvolte la fetușii masculi și este de 7-15% dintre toate malformațiile congenitale.
La copiii cu TMS corectat, localizarea arterelor nu este schimbată, ci a ventriculilor. Cu acest tip de cusur, sângele venos este în ventriculul stâng și oxigenat în dreapta. Cu toate acestea, din ventriculul drept, acesta intră în aorta și intră în cercul mare al circulației. Astfel de hemodinamice este, de asemenea, atipică, dar circulația sanguină este încă efectuată. De regulă, acest tip de anomalie nu afectează starea copilului născut și nu îi amenință viața. Ulterior, acești copii pot să apară o mică întârziere în dezvoltarea, ca funcționalitatea ventriculului drept este mai mică decât cea din stânga, și el nu poate face față pe deplin cu menținerea alimentării cu sânge normale în circulația sistemică.
În acest articol vă vom familiariza cu posibilele cauze, soiuri, simptome, metode de diagnosticare și corectare a transpunerii vaselor principale. Aceste informații vă vor ajuta să obțineți o idee generală despre esența acestui defect cardiac congenital periculos de tip albastru și a principiilor tratamentului său.
Ca toate celelalte defecte cardiace congenitale, TMS se dezvoltă în timpul perioadei intrauterine sub influența următoarelor factori nefavorabili:
- ereditate;
- ecologie adversă;
- luând medicamente teratogene;
- femeile gravide suportă infecții virale și bacteriene (rujeola, epidarotita, varicelă, rubeolă, SARS, sifilis etc.);
- toxemia;
- boli ale sistemului endocrin (diabet zaharat);
- vârsta gravidă este mai veche de 35-40 de ani;
- polifovitaminoza în timpul sarcinii;
- contactul mamei viitoare cu substanțe toxice;
- obiceiurile proaste ale unei femei însărcinate.
Structura anormală a vaselor principale se formează în a doua lună de embriogeneză. Mecanismul de formare a acestui defect nu a fost suficient studiat. Anterior, sa presupus că defectul se formează datorită îndoirii incorecte a septului pulmonar aortic-pulmonar. Mai târziu, oamenii de știință au început să presupună că transpunerea se formează datorită faptului că prin ramificarea trunchiului arterial există o creștere anormală a conului subpulmonar și subaortic. Ca rezultat, supapa arterei pulmonare este situată deasupra stângii, iar supapa aortică este deasupra ventriculului drept.
clasificare
În funcție de defectele concomitente care îndeplinesc rolul de compensare a hemodinamicii în TMS, se disting un număr de variante ale unei astfel de anomalii a inimii și a vaselor:
- viciu, însoțită de un volum suficient de supraîncărcare a fluidului și a fluxului sanguin pulmonar si combinate cu foramen ovale patent (sau simplu TMS), defect septal ventricular sau ductului arterial patent, iar prezența shunt suplimentar;
- defect însoțit de fluxul sanguin pulmonar inadecvat și combinat cu defect septal ventricular și stenoza tractului la distanta (complex TMS) sau cu contracție a ventriculului stâng tractului la distanță.
Aproximativ 90% din pacienți TMS este combinată cu hipervolemia din cercul mic de circulație a sângelui. În plus, 80% dintre pacienți au una sau mai multe șuvițe compensatorii suplimentare.
Cea mai favorabilă este cazurile TMS în care defectele datorate atrial și ventricular septal asigurau amestecarea adecvată a sângelui venos și arterial și artera pulmonară restricție moderată previne debutul Hipervolemia pulmonare semnificative.
În mod normal, aorta și trunchiul pulmonar sunt într-o stare traversată. Atunci când sunt transpuse, aceste nave sunt situate în paralel. În funcție de locația lor relativă, se disting aceste variante TMS:
- D-varianta - aorta din dreapta trunchiului pulmonar (în 60% din cazuri);
- Variantă L - aorta la stânga trunchiului pulmonar (în 40% din cazuri).
În timpul dezvoltării fetale TMS aproape nu se manifestă, deoarece circulația fetală cercul mic nu este încă operațională și există un flux sanguin prin foramen ovale și canalului arterial. De obicei, copiii cu astfel de defecte cardiace se nasc în condiții normale, cu o greutate suficientă sau ușor depășită.
După nașterea unui copil, viabilitatea acestuia este determinată în totalitate de prezența unor comunicări suplimentare care asigură amestecarea sângelui arterial și venos. În absența unor șocuri compensatorii - o fereastră ovală deschisă, un defect septal interventricular sau o conductă arterială deschisă - nou-născutul moare după naștere.
De obicei, TMS poate fi detectat imediat după naștere. Excepțiile sunt cazuri de transpunere corectă - copilul se dezvoltă normal, iar anomalia se manifestă mai târziu.
După naștere, următoarele simptome apar la nou-născut:
Dacă această anomalie este combinată cu coarctarea aortei și a ductului arterial deschis, copilul are o cianoză diferențiată, manifestată printr-o cianoză mai mare a corpului superior.
Mai târziu, la copiii cu TMS, insuficiența cardiacă progresează (inima și ficatul sunt lărgite, ascitele se dezvoltă rar și apare edemul). La început, greutatea corporală la copil este normală sau ușor depășită, dar mai târziu (cu 1-3 luni de viață) dezvoltă hipotrofie, datorită activității cardiace inadecvate și hipoxemiei. Astfel de copii suferă adesea de infecții respiratorii acute și de pneumonie, rămân în urmă în dezvoltarea fizică și mentală.
Când copilul este examinat, medicul poate identifica următoarele simptome:
- șuierătoare în plămâni;
- un torace lărgit;
- sunete nesănătoase;
- zgomotul de anomalii de însoțire;
- puls rapid;
- inimă craniană;
- deformarea degetelor de tipul "copane";
- lărgirea ficatului.
Cu TMS corectat, care nu este însoțit de anomalii congenitale suplimentare de dezvoltare a inimii, defectul poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Copilul se dezvoltă în mod normal, iar plângerile apar doar atunci când ventriculul drept încetează să mai facă față cu asigurarea unui cerc mare de circulație a sângelui, cu o cantitate suficientă de sânge oxigenat. Când este examinat de un cardiolog la acești pacienți, se determină tahicardie paroxistică. zgomote în inimă și bloc atrioventricular. Dacă TMS corectat este combinat cu alte malformații congenitale, pacientul dezvoltă plângeri tipice anomaliilor cardiace prezente.
diagnosticare
Mai des, TMS este detectat chiar și în spital. Când un copil este examinat, medicul descoperă un șoc cardiac mediatic pronunțat, hiperactivitate cardiacă, cianoză și mărirea toracelui. La ascultarea tonurilor, se înregistrează o creștere a ambelor tonuri, prezența zgomotului și zgomotului systolic, caracteristic malformațiilor cardiace însoțitoare.
Pentru examinarea detaliată a unui copil cu TMS, se atribuie următoarele metode de diagnosticare:
Pe baza rezultatelor studiilor inimii instrumentale, chirurgul cardiac face un plan pentru corecția chirurgicală a anomalii.
Atunci când TMS este complet, toți copiii din primele zile ale vieții efectuează operații de urgență paliative menite să creeze un defect între cercurile mici și cele mari ale circulației sau extinderea acesteia. Înainte de a efectua astfel de intervenții, copilului i se prescrie un medicament care promovează dezinfectarea canalului arterial - prostaglandina E1. Această abordare vă permite să realizați amestecarea sângelui venos și arterial și oferă copilului vitalitate. Contraindicația pentru performanța acestor operații este hipertensiunea pulmonară ireversibilă dezvoltată.
În funcție de cazul clinic, se alege una dintre metodele unor astfel de operații paliative:
- balon atrioseptostomy (tehnica endovasculară a Park-Rashkind);
- deschisă atrioseptectomie (rezecția septului interatrial utilizând tehnica Blelok-Henlon).
Astfel de intervenții sunt efectuate pentru a elimina tulburările hemodinamice care pun în pericol viața și sunt pregătirea corecției cardio-chirurgicale necesare.
Pentru a elimina perturbațiile hemodinamice care apar în TMS, pot fi efectuate următoarele operații:
- Conform metodei lui Senning. Cardiosurgeonul folosește patch-uri speciale pentru a remodela cavitatea atrială, astfel încât sângele din venele pulmonare să curgă în atriul drept și din venele goale în atriul stâng.
- Conform metodologiei lui Mastard. După deschiderea atriului drept, chirurgul exclude cea mai mare parte a septului interatrial. Din dosarul pericardic, medicul taie un plasture sub formă de pantaloni și îl cusese astfel încât sângele venelor pulmonare să intre în atriul drept și din venele goale în atriul stâng.
Pentru eliminarea anatomică a amplasării incorecte a vaselor principale în timpul transpunerii, se pot efectua următoarele operații pentru comutarea arterială:
- Intersecția și reimplantarea ortotopică a vaselor principale, legarea OAP (în Zhatene). Artera pulmonară și aorta se intersectează și se deplasează la ventriculele corespunzătoare. În plus, vasele sunt anastomozate cu secțiunile lor distal cu segmente proximale una de cealaltă. Chirurgul transplorează apoi arterele coronare în neo-aorta.
- Eliminarea stenozelor arterelor pulmonare și a defectelor din plastic ale septului interventricular (conform lui Rastelli). Astfel de operații sunt efectuate atunci când o transpunere este combinată cu un defect septal interventricular și stenoză arterială pulmonară. Defectele septului interventricular sunt acoperite cu un plasture de pericard sau material sintetic. Stenoza arterei pulmonare este eliminată prin închiderea gurii și implantarea unei proteze vasculare care asigură o comunicare între ventriculul drept și trunchiul pulmonar. În plus, se formează noi modalități de ieșire a sângelui. De la ventriculul drept la artera pulmonară, sângele curge prin conducta extracardică creată, iar din ventriculul stâng în aorta - de-a lungul tunelului intracardial.
- Comutarea arterială și plasticul septului interventricular. În timpul intervenției, artera pulmonară este tăiată și reimplantată în dreapta și aorta în ventriculul stâng. Arterele coronare sunt suturate în aorta, iar defectul septului interventricular este închis cu un plasture sintetic sau pericardic.
În mod obișnuit, astfel de operațiuni se efectuează până la 2 săptămâni de viața copilului. Uneori, implementarea lor este amânată la 2-3 luni.
Fiecare dintre metodele de corecție anatomică a TMS are propriile indicații, contraindicații, plusuri și minusuri. Tactica de comutare arterială este aleasă în funcție de cazul clinic.
După efectuarea corecției cardio-chirurgicale, pacienților li se recomandă să continue monitorizarea pe tot parcursul vieții cu un chirurg cardiac. Părinții sunt sfătuiți să urmeze faptul că copilul a menținut un regim sporit:
- Excluderea efortului fizic greu și a activității excesive;
- vis de înaltă calitate;
- organizarea corectă a regimului zilei;
- nutriție adecvată;
- recuperarea preventivă a antibioticelor înainte de manipularea dentară sau chirurgicală pentru a preveni endocardita infecțioasă;
- monitorizarea regulată a medicului și îndeplinirea numirilor acestuia.
La vârsta adultă, pacientul trebuie să urmeze aceleași recomandări și limitări.
În absența tratamentului cardio-chirurgical în timp util, rezultatul TMS este întotdeauna nefavorabil. Potrivit statisticilor, aproximativ 50% dintre copii mor în prima lună de viață și până la 1 an mai mult de 2/3 dintre copii nu trăiesc din cauza hipoxiei severe, crescând acidoza și insuficiența cardiacă.
Prognozele după intervenția chirurgicală cardiacă devin mai favorabile. Pentru defectele complexe, rezultate pozitive pe termen lung sunt observate la aproximativ 70% dintre pacienți, cu cele mai simple - în 85-90%. Rolul important în rezultatul acestor cazuri este monitorizarea regulată cu ajutorul unui chirurg cardiac. După operațiile corective efectuate, pacienții pot dezvolta complicații la distanță: stenoză, tromboză și calcificarea conductelor, insuficiență cardiacă etc.
Transpunerea vaselor principale este unul dintre cele mai periculoase defecte cardiace și poate fi eliminat numai prin intervenții chirurgicale. De o importanță redusă pentru rezultatul favorabil al acesteia este oportunitatea asistenței cardiace. Astfel de operații sunt efectuate înainte de 2 săptămâni de viață a copilului și numai în unele cazuri pot fi amânate până la 2-3 luni. Este de dorit ca o astfel de anomalie a dezvoltării să fie dezvăluită înainte de nașterea bebelușului, iar sarcina și nașterea au fost planificate ținând cont de prezența viitorului copil al acestei boli cardiace congenitale periculoase.
Articole similare
-
Transpunerea vaselor de sânge principale la copiii nou-născuți este completă, corectată
-
Transpunerea vaselor principale - cauzele, simptomele, tratamentul, corectat, complet, în făt,
Trimiteți-le prietenilor: