Frecvențele sistolice frecvente sunt frecvente în partea superioară stângă a sternului, cu un ton al inimii (S2).
Diagnosticul este stabilit prin ecocardiografie sau cateterizare cardiacă. Tratamentul final este corecția chirurgicală a defectului.
Tetralogia lui Fallot constituie 7-10% din anomaliile inimii congenitale.
Fiziopatologia Tetradului Fallot la copii
Unii copii cu tetralogie Fallot, cea mai mare parte în vârstă de la câteva luni până la 2 ani, există episoade bruște de cianoză profundă și hipoxie, ceea ce poate duce la moarte. Atacul poate fi declanșat de orice caz, mai multe O2 reducând saturație (de exemplu, plâns, defecare) sau a reduce drastic rezistența vasculară sistemică (picioare joc lovituri la trezire), sau un debut brusc de tahicardie sau hipovolemie. Mecanismul one-atacuri (episoade de hipoxemie și cianoză) rămâne incertă, însă mai mulți factori sunt susceptibile de a juca un rol important în creșterea shunt de la dreapta la stânga și de saturație mai scăzută a sângelui arterial. Factorii includ obstrucția crescută a balonului ventriculului drept și o scădere a rezistenței sistemului - cercul vicios se datorează scăderii inițiale a PO2 arterială. care stimulează centrul respirator și provoacă hiperpnee și un ton adrenergic crescut. Creșterea catecolaminelor circulante stimulează apoi contractilitatea sporită.
Simptomele și semnele de tetralogie a Fallot la copii
Nou-născuții cu obstrucție ventriculară severă (sau atrezie) au cianoză severă și dificultăți de respirație atunci când sunt hrăniți cu un set greșit de greutate. Cu toate acestea, nou-născuții cu obstrucție ușoară nu pot avea cianoză în repaus.
Wall-episoade (convulsii Hipoxemia și cianoza) pot fi declanșate de activitate și sunt caracterizate prin crize de hiperpnee (respirații rapide și profunde), iritabilitate, plâns prelungit, a crescut cianoză și a redus intensitatea zgomotului în centru. Convulsiile apar adesea la copii mici; Incidenta maxima scade pe 2-4 luni.
Auscultarea relevă un zgomot grosier de ejecție sistolică de 3-5 / 6 grade în mediul stâng la mijloc și la marginea superioară a sternului. Zgomotul din tetrad este întotdeauna asociat cu stenoza pulmonară; defectul septului interventricular este asimptomatic, deoarece este mare și nu are un gradient de presiune. Cel de-al doilea ton al inimii (S2) este adesea unul, deoarece componenta pulmonară este semnificativ redusă. Se poate prezenta un impuls sensibil al ventriculului drept și vibrația sistolică a pieptului.
Diagnosticul Tetradului Fallot la copii
- Chist raze X și ECG.
- Ecocardiografie.
Diagnosticul se bazează pe date de anamneză și examinare clinică, cu suportul radiografiei toracice și a ECG și se stabilește utilizând ecocardiografie colorată bidimensională și studiu Doppler. Radiografia toracică prezintă o inimă sub formă de pantof din lemn cu un segment concav major al arterei pulmonare și un model vascular pulmonar redus. Arcul drept al aortei este prezent în 25%. ECG: hipertrofia ventriculară dreaptă, poate detecta, de asemenea, hipertrofia atrială dreaptă. Cateterismul cardiac este rareori necesară decât dacă există o anomalie suspectată a arterelor coronare, care pot afecta abordarea chirurgicală (de exemplu, coborârea din față care rezultă din artera coronară dreaptă) și nu poate fi verificată prin ecocardiografie.
Tratamentul tetralogiei de Fallot la copii
- Pentru nou-născuții simptomatici, administrarea de prostaglandină E1.
- La tet-atacuri, poziționare, calmare, O2 și uneori droguri.
- Tratamentul chirurgical.
Nou-născuții cu cianoză severă pot avea o ușoară scutire temporară de perfuzia cu prostaglandină E1. care deschide canalul arterial.
Tet-convulsii (hipoxemie și cianoză). Perete atacuri sunt tratate prin plasarea copilului într-un genunchi la piept Pose (copiii mai mari sunt, de obicei spontan ghemuit, ei nu dezvolta-unu atacuri), creând un mediu relaxat și numirea O2. În cazul în care atacul nu se oprește, opțiunile de tratament sunt (în ordinea preferinței) includ morfină intravenos sau intramuscular, intravenos de lichid pentru a crește, NaHCO2 1 mEq / kg intravenos și propranolol, dacă este necesar, pentru a obține efectul. Dacă aceste măsuri nu permit controlul atacului, tensiunii arteriale sistemice poate fi crescută prin utilizarea ketaminei (Ketamina are de asemenea un efect sedativ benefic) sau fenilefrina variind de la 5 mg / kg și titrarea până la 20 mg / kg intravenos, pentru a obține efectul. În cele din urmă, dacă pașii anteriori nu au încetat atacul sau dacă copilul dezvoltă o deteriorare rapidă, poate fi necesară intubarea cu paralizie musculară și anestezie generală. Propranololul poate preveni recidivele, dar majoritatea experților consideră că chiar și un atac semnificativ indică necesitatea intervenției chirurgicale.
Tratamentul radical. Intervenția chirurgicală este de obicei efectuată selectiv la vârsta de 3-6 luni, dar poate fi realizată în orice moment în prezența simptomelor.
La nou-născuți și sugari mici cu anatomie complexă, scutirea temporară inițială poate fi preferabilă pentru corectarea defectului; Procedura obișnuită este un șunt Blalock-Taussig modificat.
Mortalitatea perioperatorie pentru corecția completă a defectului este <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.
Profilaxia endocarditei este recomandată înainte de operație, dar este necesară numai în primele 6 luni după corectarea defectului, cu excepția cazului în care este un defect rezidual adiacent site-ului chirurgical sau a materialului protetic.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: