Rezumat. Este prezentată caracteristica generală a sclerozei multiple (fulminante) multiple - boala lui Marburg, precum și o descriere a 2 cazuri clinice ale acestei patologii.
Voloshin Natalia Petrovna - doctor în medicină, profesor, sef de neuroinfecțiile si scleroza multipla Institutul PI“de Neurologie, Psihiatrie și Toxicologie de Nams Ucrainei», Harkov
Zozulya Ivan Savich - doctor în științe medicale, profesor, prorector pentru lucrări științifice, șef al departamentului de medicină de urgență al Academiei Medicale Naționale de Educație Postuniversitară. PL Shupika, Kiev
Egorkina Olga - cercetător la Departamentul de neuroinfecțiile și scleroză multiplă, șef al departamentului electroneuromyography Institutul SI“de Neurologie, Psihiatrie și Toxicologie de Nams Ucrainei», Harkov
Kostyukovskaya Anna Evgenievna - candidat de Științe Medicale, Departamentul de Radiație Diagnostic, Kcharkov Academia Medicală de Educație Postuniversitară
Duras Inna G. - dr, profesor asistent de oftalmologie Harkov National University Medical, medic șef al „Centrului de oftalmologie de diagnosticare“ Zir“, Kharkiv
Scleroza multiplă (SM) este o boală neurodegenerativă inflamatorie progresivă multifactorială, cronică a sistemului nervos, cu un mecanism autoimun. SM este una dintre bolile misterioase ale secolului XXI. cu o variabilitate clinică pronunțată, un prognostic imprevizibil și, în unele cazuri, un rezultat dramatic.
Printre factorii externi care favorizează dezvoltarea SM includ: impactul virusului (rujeola, rubeola, herpes, gripa, varicela) infecții, bacteriene sau mycoplasma; vaccinare (împotriva tusei convulsive, variola) și vaccinări antirabice; anumiți factori geografici și de mediu.
Manifestările tipice Trebuie remarcat nevrita optică, slăbiciune, amorțeală corp, tinitus și tulburări de mers asociate cu pareză de severitate diferite. Conform canoanelor clasice, diagnosticul PC necesită prezența unor focare patologice multiple de demielinizare, "separate în spațiu și timp".
4. ONM recurent cu endocrinopatie
5. Mielita recurentă acută
* Se estimează că aproximativ unul din patru cazuri prezentate de boala Devic este un caz de SM adevărat.
Boala Marburg poate fi diagnosticată printr-o scanare RMN. Identificând una vatra pseudotumora (poate fi radiologica imposibil de distins de tumoare pe creier sau abces (GM), limfom, sistemul nervos central), este necesar să se efectueze o biopsie pentru diagnosticul diferențial.
Conform literaturii și observațiilor proprii, boala lui Marburg are, ca regulă, un rezultat nefavorabil.
Am considerat oportun pentru a descrie propriile sale observații 2 cazuri clinice de boala Marburg. Concentrați-vă atenția asupra faptului că, în ambele cazuri, am observat, debutul bolii a avut un caracter fulminantă (deși în timpul studiilor RMN a relevat demielinizare leziuni in trunchiul MG și zonele superioare ale măduvei spinării (SM), caracteristica a bolii Marburg) și simptom manifestat clinic , tipice pentru înfrângerea zonelor de mai sus. După starea pacienților terapia cu steroizi mare sa stabilizat pentru o perioadă scurtă de timp, urmată de o progresie fulger-rapid, cu formarea de leziuni mari pseudotumor confluente acumuland agent de contrast (marcată cu diseminarea în timp studiilor RMN ulterioare).
Numărul cazului clinic 1
Scris cu un deficit neurologic pronunțat și trimis la GUI INPN NAHNU (Harkov) pentru diagnostic și tratament.
La admitere: pacientul este conștient, instrucțiunile sunt urmate, reacția elevilor la lumină este lentă; nystagmus orizontal cu amplitudine fină; actul de convergență și de cazare este slăbit; asimetria pliului nasolabial; sindroame bulbare și pseudobulbare (încălcarea înghițiturii, sufocare, dizartrie); fascicularea mușchilor limbii și abaterea la stânga; scăderea difuză a forței musculare; tonul muscular sa schimbat la tip spastic; tendințele reflexe sunt ridicate, D = S, cu o zonă mărită; clone de picioare; reflexele abdominale nu sunt cauzate; semne patologice patologice pozitive; Intenție la efectuarea testelor de coordonare, la efectuarea eșantionului Romberg - ataxie, tulburări sfincter.
Pe fundalul terapiei puls metilprednisolon (curs de doză - 5,0 g), o imunoglobulină umană (400 mg / kg masă corporală intravenos), starea de terapie simptomatică îmbunătățit oarecum. A început să meargă fără sprijin până la 100 m.
Scrisă cu diagnostic: MS, tip remitant, cu tetrapareză, tulburări sfincter, EDSS (Scala extinsă a stării de invaliditate) - 5,5 puncte.
Următoarele spitalizări planificate au fost asociate cu terapia imunomodulatoare.
La admitere: starea pacientului este severă, gradul de afectare a conștiinței este sopor; la întrebări se răspunde monosillabic și rapid epuizat; fante ochi - D = S, elevii egali, convergența este slăbită, reacția la lumină este slabă, nistagmusul orizontal mic cu amplitudine în conductele extreme; aplatizarea pliului nasolabial stâng; înghițirea nu este ruptă; abaterea limbii la stânga; tetrapareză, mai pronunțată în părțile proximale ale membrelor (în mâini - 1,5 puncte, în picioare - până la 2,5 puncte); hipotensiune arterială; tendonul și reflexele periostale sunt animate, stânga este mai înaltă; reflexele abdominale nu sunt cauzate; clonele se opresc, mai rămase; poziția forțată a corpului pe spate, capul este înclinat spre umărul stâng; vărsături când schimbați poziția corpului; dis-arthria, disfagia, exprimă intenția în efectuarea testelor de coordonare.
Sa efectuat un studiu IRM al GM. În legătură cu activitatea procesului de creștere efemerității și, apariția unor noi focare psevrotumoroznyh activ înconjurat de edem perifocal și contrast de colectare, deficite neurologice progresive și lipsa de răspuns la tratamentul cu doze mari de glucocorticoizi (7 g metilprednisolon, urmat de transfer la schema de dexametazona) și tratamentul de deshidratare, pacientul Acesta a fost transferat la departamentul neurochirurgicale pentru dreptul regiunii CT stereotactica educație biopsie parietal-temporale cu scopul de a diferențialului entsialnoy MS fulminante de diagnostic, DEM acută și limfom al sistemului nervos central.
O biopsie a fost complicată de hematom postoperator, și, prin urmare, deficitul neurologic a crescut, a fost lăsat în mod grosolan hemiparesis membrelor.
În stare relativ bună evacuate pentru a continua tratamentul sub supravegherea unui medic neurolog într-un stat OPLCM MULT (Harkov), cu un diagnostic de SM, pentru pseudotumor; de stat, după regiunea parieto-temporal drept CT stereotactica educație biopsie, complicată de accident vascular cerebral acut (hematom) zona temporala dreapta.
* Fibrele nervoase peripapilare ale retinei sunt moderat sărace în ambii ochi (OD> OS). Fibrele nervoase ale banda neuroretinală pe OD sunt dinamice, simetrice; pe OS este dinamică, asimetrică (o parte a unei creșteri nesemnificative în grosimea și volumul fibrelor nervoase). Concluzie: varianta normei de vârstă.
Pe baza rezultatelor testelor, sa făcut un diagnostic: MS cu curs fulminant (boala Marburg).
La o observație suplimentară în GU INPN NAMNU (Kharkov), pacientul a primit terapia cu interferon β.
In acest moment, există un pacient cu un diagnostic de SM, remitentă tip, cu insuficiență piramidală dextral cu SSIE scor 2.5 și hemiparesis stânga față-verso ca stare grosolan hematom postoperator, după GM, ca rezultat al biopsie stereotactica diagnostic.
Numărul cazului clinic 2
Ca urmare a tratamentului cu glucocorticoizi în doze mari, sa evidențiat o ameliorare, pacientul a fost externat sub supraveghere.
etiologie infecțioasă a fost exclus în urma testelor de sânge și în LCR. glucocorticoizi în doze mari ale tratamentului a fost ineficient. La insistența rudele unui pacient transferat pentru tratament în Institutul multidisciplinar International de Stiinte neurologice (Neuroscience Institute International - INI), Germania, Hannover, în cazul în care MS este diagnosticat cu fulminantă (boala Marburg). Extractul din INI, în special, a indicat:
Pentru tratamentul ulterior, pacientul a fost transferat înapoi în Ucraina.
Obiectiv livrate într-o stare vegetativă severă: contactul nu este disponibil, reacțiile vorbitoare și emoționale sunt absente, echipa nu percepe; cu ochii deschiși, nu uitam ochii, ochii muta spontan în toate direcțiile, nistagmus orizontal cu componenta rotativă, elevul din stânga este puțin mai lată, reacția de lumină pe ambele părți ale celor vii, nu căutați înregistrări; produce mișcări haotice ale membrelor care amintește de hiperkineză; Există un răspuns slab la stimulii durerii sub formă de reacții motorii; tonusul muscular la nivelul extremităților este crescut, cu semne de plasticitate, există posibile convulsii de hormometrie, ceea ce duce la o creștere a tensiunii arteriale la 190/110 mm Hg. Art. și rata pulsului de până la 160 bpm; tendoane reflexe înalte cu o zonă mărită, clone ale picioarelor; reflexele automatismului oral, precum și reflexele patologice bilaterale, reflexele post-urinare; fata este amila, uneori exista hipersalivare; incontinența urinei și a fecalelor; funcțiile vegetative sunt conservate.
În timpul șederii sub supraveghere în unitatea de terapie intensivă: respirația este independentă, ocazional cu ajutorul ventilației artificiale, alimentând prin tubul nazogastric.
Rețineți că descrierile cazurilor de stare vegetativă cu boala Marburg nu au fost cunoscute anterior.
Pacientul a fost constant sub supravegherea neuromonitoring - a avut loc un control al dinamicii sistemului nervos central și periferic pe fondul terapiei intensive folosind EEG si creier VP multimodal si RMN cu un control de contrast.
După 45 de zile de ședere într-o stare vegetativă, pacientul a început să se stabilească privirea a apărut răspuns de urmărire ochi manifestări emoționale vopsite robuste sub formă de lacrimi, a început să efectueze comenzi simple (traducere din vedere, arătând limbii, strîngînd și mâinile desprinzând, ridicarea și coborârea extremităților). În viitor, a existat un contact verbal (răspunsul la întrebarea cuvintele lizibile „da / nu“ gesturi sau cuvinte rostite, și așa mai departe. D.), trafic orientat spre obiecte, le ține în mână. A existat un contact constant, în care pacientul a raportat date despre sine (vârstă, mărimea pantofilor etc.) orientate în mediul înconjurător. Astfel, volumul conștiinței pacientului a depășit starea conștiinței mici. Trebuie remarcat faptul că era adecvat la starea lor, se bucura de fiecare mișcare newfound putea mânca fără asistență, să, în mod independent unele de igienă personală (spalatul pe dinti), realizat cu sprijinul 2 etape.
Pentru a îmbunătăți activitatea motrică a pacientului, se recomandă dalfampridina (dalfampridina).
Din punct de vedere clinic, pacientul a prezentat o dinamică pozitivă a bolii, dar atunci când se monitorizează cu RMN, activitatea procesului este păstrată (Figura 10). Este necesară o observare dinamică suplimentară.
Pacientul a continuat să ia Copaxone-Teva, mitoxantronă și glucocorticoizi.
În legătură cu reducerea monitorizării pacienților efectuate cu măsurarea vizuale strat insuficienta fibrelor nervoase retiniene tehnici OCT (Fig. 12) și PSC pentru LED flash.
OCT al pacientului BA *
* Dinamica pozitivă a OD; OS - dinamica negativă moderată (scăderea grosimii fibrelor nervoase, mai pronunțată în zona fasciculului papilomicicular).
* Apariția componentei P2 ca rezultat al generării câmpului 17-18 în cortexul GM.
Dinamica EEG este prezentată în Fig. 15 și 16.
* Pe principala activitate de fond cu amplitudine scăzută, fără prezența α-ritm și altă activitate dominantă a înregistrat FOCALIZARE model patologic, inclusiv natura epileptiform, mai ales în partea anterioară (cercetări efectuate în timpul aplicării diazepam).
* Semne predominant ale disfuncției diencefalomieliei cu elemente de activitate paroxistică. Dinamica pozitivă în ambele tulburări focale epileptiforme și disfuncția trunchiului - a aparut o activitate a-neregulată neregulată neregulată.
Observația pacientului continuă. În prezent, ea urmează un curs de reabilitare, inclusiv cultura fizică terapeutică, hipoterapia, terapia simp-terapeutică și terapia patogenetică cu Copakson-Teva.
concluzie
În prezent, MS nu este suficient studiat, iar boala lui Marburg ca varianta rară de MS este supusă unei atenții și unei descrieri atente. În cele mai multe cazuri, prognosticul bolii este nefavorabil. Progresează rapid timp de câteva luni, până decese care apar ca urmare a unor leziuni ale diviziilor inferioare ale GM trunchiului sau părțile superioare ale CM.
Poate că primul contact din cazurile descrise de a avea un rezultat favorabil pune cercetătorii pentru a găsi un posibil exemplu de realizare a tratamentului activității de transfer de boli maligne ale sistemului imunitar la o altă leziune care nu are nimic în comun cu boala primară. În cel de-al doilea caz, tratamentul cu mitoxantron în doze mari, urmat de adăugarea de Copaxone-Teva, a fost capabil să oprească cursul malign al bolii.
literatură
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: