Mențiunea patologiei pielii buloase se găsește în scrierile lui Hippocrates, Ibn Sina. Termenul pemfigus pentru desemnarea pemfigului acantolitice a fost folosit pentru prima dată în 1791 de către Wichmann. Pemfigul adevărat este: obișnuit, vegetativ, cu frunze și seboree. Incidența pemfigului este de 4 cazuri la 100 mii de locuitori (Herzberg, 1956). În ultimii 20-30 de ani, boala este înregistrată mai des și întinerirea acesteia este subliniată.
Pemfigus este mai tipic pentru femei. Boala este mult mai frecventă în familiile care au legătură cu căsătoriile conexe. Prima manifestare a dermatozelor se observă de obicei la vârsta de 50 de ani, deși sunt descrise observațiile privind apariția ei la o vârstă mai tânără și chiar cazuri singulare - în copilărie. Procentul de pemfigus vulgaris în general morbiditate pemfigus acantholytic este de 76%, vegetare - 2,5% din frunză - 10%, seboreic - 11,5%.
Etiologie și patogeneză
Etiologia bolii nu a fost încă stabilită. Patogenia sa este investigată mai mult. În prezent, patogeneza joacă un rol important în procesele autoimune. acantholysis Development asociată cu apariția anticorpilor împotriva substanței intercelulare și forma în aceasta un complex antigen-anticorp imun, care are ca rezultat dizolvarea substanței intercelulare, degradarea desmosomal sau pierderea capacității celulelor epidermice la formarea lor. inhibare marcată a activării B- și imunitatea celulelor T, scad sinteza interleukina-2.
Datorită testul de imunofluorescență indirectă (IFA) în serul sanguin și lichidul chistic al pacienților cu anticorpi pemfigus detectate referitoare la clasa de imunoglobulina G. Titrul anticorpilor serici în general corelat cu severitatea pemfigus circulant. Cu imunofluorescență directă a relevat depozite de IgG în substanța intercelulară (liant) în epiderma pielii afectate si neafectate pacientului in pemfigus.
Un anumit loc în patogeneza adevăratului pemfigus ia încălcarea metabolismului apă-sare, după cum reiese din scăderea bruscă a excreției zilnice în urină a clorurii de sodiu.
Se discută natura virală a bolii. În favoarea sa, sunt date anumite date. Astfel, obținute de la pacienți cu virusuri de cultură pemfigus posedă efect citopatic asupra culturii celulelor epidermice: Pozitiv fixare a complementului în frig cu antigene preparate din conținutul bule și serul sanguin al pacienților cu pemfigus; microscopie electronica in formarea celula de epidermului gasit virus si microscop electronic de baleiaj pe celulele acantholytic suprafata - bacterii, T- și B- limfocite nediferențiate.
Să presupunem un rol important în patogeneza tulburărilor endocrine de pemfigus, activitatea crescută a enzimelor proteolitice, glicolitice, cu activitate redusă a sistemelor inhibitoare.
Caracteristica citologică a adevăratului pemfig este celulele acantholitice (celule Ttsanka), care se formează ca urmare a pierderii comunicării cu keratinocite între ele.
histopatologie
Dovezile obligatorii ale pemfigului sunt acantoliza, care conduce la formarea de blistere intraepidemice. Pemfigul comun și vegetativ se caracterizează prin dezvoltarea de acantoliză suprabasală, în formă de frunză și seboreică (eritematoasă) - în zona stratului granular. Cu pemfigus vegetativ, cu excepția acantolizei, papilomatozelor, acantozei și hiperkeratozei vechi.
diagnosticare
Cele mai vechi modificări histologice ale pemfigului vulgar sunt edemul intracelular și dispariția punților intercelulare în partea inferioară a stratului spinocelular. Ca urmare a dezvoltării acantholiei, se formează mai întâi lacune și apoi bule cu localizare suprabasală.
Imaginea histologică cu pemfigus vegetativ este aproape de cea a pemfigului vulgar. Împreună cu această formă există papilomatoză și acantoză cu abcese intra-epidermale, constând din granulocite eozinofile.
Histologie frunze pemfigus caracterizate prin prezența unor bule și fante localizate intraepidermal sub aspect granulat sau sub stratul cornos al epidermei exprimat acantholysis. În focarele mai vechi observate hiperkeratoza (inclusiv hiperkeratoza foliculara ..), parakeratoză și modificări degenerative în stratul granular - acantholysis, celulele diskeratoza granuloase, umplând „cereale“ in cadouri boala - vizualizate semn patognomonice pemfigus frunze.
In pemfigus seboreice se aseamănă histologică că atunci când frunza-pemfigus: fisuri sau vezicule sunt aranjate sau stratul cornos al epidermei granulata, pentru semn patognomonic este seboreice hiperkeratoza foliculara pemfigus.
Cu o reacție de imunofluorescență directă, IgG fixat în spațiile intercelulare ale epidermei este detectat în toate formele clinice de pemfigus.
În plus, pacienții cu pemfigus au un titru IgG seric ridicat, care se corelează cu severitatea cursului bolii.
pemfigus Diagnosticul se bazează pe datele din tabloul clinic al bolii, prezenta simptomelor pozitive și a celulelor Nicolsky acantholytic în frotiuri de amprente, rezultatele histologie și stadializarea reacția de imunofluorescență.
Diagnostic diferențial
efectuate cu Lever pemfigus bulos, pemfigoid cicatrizarea, dermatita herpetiformă Duhring, forma bulos toksidermii, eritem multiform exsudativ, stomatită aftoasă, benign pemfigus neakantoliticheskoy mucoasei numai pe cale orala, eczema seboreică, ulcerative vegeteze piodermită cronică și perioada de sifilis secundar.
După diagnostic, pacienții cu pemfigus sunt supuși unei examinări aprofundate și examinării stării imunitare, patologia revelată este urmată de salubrizarea și corectarea stării imunitare.
Necesită dieta, este de a limita grăsimi, carbohidrați, apă, compuși minerali, adăugând în continuare la dieta de proteine complete (carne fiartă, pește, brânză, ouă, produse lactate), oligoelemente și vitamine.
Principalele medicamente pentru tratamentul pemfigului sunt hormonii glucocorticoizi (prednisolon, dexametazonă, triamcinolonă, metipred etc.). Doza zilnică inițială de șoc de prednisolon este de 1-1,5 mg / kg greutate corporală, ceea ce permite, în majoritatea cazurilor, oprirea procesului în 2-4 săptămâni. Scăderea dozei zilnice trebuie începută după debutul epitelizării eroziunii. Se permite reducerea dozei zilnice o dată cu o jumătate din doza inițială, pe care pacientul o primește în decurs de 2 săptămâni. Reducerea ulterioară a dozei zilnice se efectuează cu precauție la o doză minimă de întreținere, care este de 5-10 mg de prednisolon.
În plus față de prednisolon, dozele echivalente pot fi utilizate pentru acțiunea triamcinolonei, metipredului, urbazonei, dexametazonei, betametazonei. In toate cazurile, hormonii sunt luate după mese sub formă de particule, în combinație cu medicamente care protejează membrana mucoasa tractului gastrointestinal (Vicalinum, Almagelum, gel de fosfat de aluminiu, apă minerală alcalină). Sa observat un efect mai eficace al glucocorticoizilor asupra administrării orale. Dacă într-o săptămână de la administrarea steroidului nu există o dinamică pozitivă și continuă să apară erupții noi, atunci doza zilnică de hormon crește cu 30-40%. În cazurile de dezvoltare lentă a dinamicii pozitive sau de dezvoltare lentă a efectului terapeutic, se recomandă înlocuirea glucocorticoidului pacientului cu altul într-o doză echivalentă.
Ca mijloc de completare a corticosteroizilor, metotrexat administrate (25 mg / m per curs de 1 săptămână la 6-8 injecții), azatioprina (oral 50 mg de 3 ori pe zi 4 săptămâni) și ciclofosfamidă (100-250 mg către interior zi 4 săptămâni), ciclosporina o (în interior într-o doză zilnică de 3-5 mg / kg greutate corporală, timp de 4-6 săptămâni). Utilizarea combinată a glucocorticoizilor citostaticelor sau ciclosporină A permite să se reducă doza inițială zilnică de 50-60 mg și accelera dezvoltarea dinamică pozitivă. Pentru a elimina autoanticorpi circulanți din corpul pacientului și creșterea sensibilității la utilizarea de corticosteroizi, mai ales în stadii incipiente de dezvoltare a bolii, terapiile extracorporale (hemosorption, plasmafereza, hemodializa). Terapia cu corticosteroizi pe termen lung este inevitabil însoțită de o varietate de complicatii: simptom Cushing, obezitatea, diabetul steroizi, erozive și leziuni ulcerative ale tractului gastro-intestinal, hipertensiune, tromboză și tromboembolismul, osteoporoză, rezultând într-o fractură a coloanei vertebrale, pancreatită hemoragică, insomnie, euforie, depresie, acută psihoza, infarct miocardic, accident vascular cerebral cerebral, adăugarea de o varietate de infecții. Printre complicații grave când citostaticele utilizate ar trebui să includă ulcerația mucoasei tractului gastrointestinal, ficat, rinichi, pancreas, hematopoieză, spermatogeneza si ovogeneză, alopecie, complicații ale infecțiilor bacteriene, virale și micotice.
Dat fiind faptul că administrarea pe termen lung a medicamentelor hormonale duce la excreția de potasiu și vitamine din organism, levigarea calciului din oase, creste activitatea proteolitică, pacientii cu pemfigus fi administrat asparkam (1 tab. 3 ori pe zi) sau orotat de potasiu (2 pi. de 3 ori pe zi) gluconat, clorură de calciu, kaltsimin, calciu D-3 nikomed (1 tab. 2-3 ori) pe zi, în asociere cu calcitonină, inhibitori ai proteză (, gordeks, E-aminokopronovaya Acid contrycal) Aevitum (prin 1 cap. 3 ori pe zi, după mese), vitamina B (dekamevit 1 tab. 3 r aza pe zi), hormonii anabolici (retabolil, Nerobolum), interferoni, heparina, tendința de tromboză.
Atunci când inhibarea imunității celulelor T este atribuit taktivin, nukleinat timolin de sodiu, globulină pojar gamma și altele.
Terapia cu pemfigus exterioară este de a aloca baie comuna lubrifiate cu KMnO 4 soluții apoase de coloranți de anilină (briliant verde, violet de gențiană, albastru de metilen), eroziunile procesarea spray-uri steroizi cu aditivi antibacterieni solcoseryl (lăptișor) aplicate, uleiurile de cătină, măceșe, gel karatolina Kuriozin.
Pentru a accelera eroziunile vindecare a leziunilor membranei mucoase recomandate hormonilor steroizi obkalyvanie 2,5-5 mg / ml prednisolon sau 3 mg / triamcinolon ml), radiație unui laser cu heliu-neon (10-15 sesiuni).
cu pemfigus este întotdeauna gravă - remisii spontane nu sunt tipice, fără un tratament cu moartea este inevitabilă.
profilaxie
Prevenirea recurenței, în plus față de tratamentul rațional implică răceli blând mod comun excepție, supraîncălzire, infecții virale și bacteriene, în contact cu substanțe active chimic, acțiunea radiațiilor ionizante.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: