Encefalocele - o malformație a craniului și a creierului, în care o parte din substanța creierului este în afara craniului datorită unui defect al țesutului osos. Se manifestă prin proeminența vizibilă la joncțiunea oaselor, însoțită de o varietate de simptome în funcție de dimensiune și locație. Crampe, hidrocefalie, lichorhea, tulburări vizuale, semne de întârziere mintală sunt posibile. Diagnosticul encefalocelului se bazează pe imaginea clinică a anomaliilor de dezvoltare atunci când este confirmată prin CT și RMN. Tratamentul este prompt, eliminarea sacului hernial și închiderea defectului osos.
encefalocel
Encefalocelul este o boală congenitală care a fost atribuită istoric unui grup de herniile cerebrale care includ și meningomyelocele și encefalobistocoel. Cu toate acestea, originea herniei patologiei a fost mai târziu respinsă, deoarece hernia în sine presupune proeminența țesuturilor corect dezvoltate, iar în cazul encefalocelului, substanța creierului are defecte structurale. Anomalia apare cu o frecvență de 1 caz la 4000-5000 nou-născuți, adică rareori. Prognosticul pentru encefalocel depinde de gravitatea patologiei. Viciul este adesea multiplu, în acest caz chiar și un tratament chirurgical de succes nu permite compensarea tulburărilor rezultate din cauza retardării mentale sau a hidrocefalismului persistent. Boala este încă tratată.
Cauzele și clasificarea encefalocelor
Encefalocelul este o anomalie a dezvoltării creierului. cauza cărora este impactul factorilor teratogeni în primele etape ale sarcinii. Încălcarea poziționării corecte a creierului și membranelor sale poate fi cauzată de infecții intrauterine. efectul direct asupra fătului (utilizarea de alcool și droguri, fumatul, diverse medicamente), hipoxia cronică etc. Ereditatea joacă un anumit rol. Acest lucru este valabil mai ales pentru sindroamele congenitale, o parte a imaginii clinice a cărora este encefalocelul. Astfel de patologii includ, de exemplu, sindromul Meckel-Gruber, care include de asemenea microcefalie. microftalmos și alte defecte.
Localizarea din față și din spate este posibilă. Encefalocelele anterioare sunt situate între osul frontal și cel nazal, uneori proeminența trece prin marginea interioară a orbitei. Formațiile din spate, la rândul lor, sunt împărțite în partea superioară și inferioară în raport cu tubercul occipital. Există, de asemenea, encefalocel bazal. Frecvența lor nu depășește 1,5% și reprezintă cel mai mare pericol în legătură cu clinica inexplicabilă și dificultățile de diagnosticare. În pediatrie practică, diagnosticul implică, de regulă, indicația oaselor specifice, între care se află proeminența, de exemplu, encefalocelul temporo-sphenoidal, naso-orbita, etc.
Simptomele encefalocelului
Manifestările clinice sunt extrem de diverse datorită diferitelor dimensiuni și localizări. Formarea este reprezentată de umflarea unei forme rotunjite și a consistenței elastice moi, întotdeauna localizată de-a lungul liniei mediane la joncțiunea oaselor craniului. Pielea de deasupra lui este neschimbată, dar mai des se poate observa deformarea cicatricilor, subțierea și cioanticitatea. Encefalocelele mari uneori fluctuează și pulsază, pe care le pot detecta ca pediatru. astfel încât părinții copilului. Uneori, pulsația și decolorarea apar doar sub tensiune și plâns, dar absente în repaus.
Cu encefalocelii anteriori, este posibil să se obstrucționeze respirația nazală, lichorrhea. Există întotdeauna adevărat hiperteleism, adică o creștere a distanței dintre orbite, care este adesea însoțită de perturbații vizuale. Septul nazal este lărgit și aplatizat, deplasarea acestuia într-o direcție sănătoasă este remarcabilă. Pentru formațiunile occipitale, simptomele neurologice, convulsiile și întârzierea dezvoltării sunt mai caracteristice, deoarece prin această localizare bulgingul poate ajunge la dimensiuni mari și un volum mai mare de substanță creierului este implicat în acesta. Din același motiv, hernia cerebrală posterioară se combină adesea cu microcefalia.
Diagnosticul și tratamentul encefalocelului
Diagnosticul primar este posibil deja în primele zile și ore ale vieții copilului, deoarece educația este vizualizată imediat după naștere. Orice proeminență tumorală este inițial considerată ca o encefalocelă cu diagnostic diferențial ulterior. De cele mai multe ori este necesar să se excludă polipii și angioamele. Diagnosticul este confirmat pe baza datelor CT și RMN. În acest caz, se efectuează o serie de fotografii, care confirmă prezența unui defect osos și prezența țesutului cerebral în proeminență. Translucența (transiluminarea) permite suspectarea prezenței țesutului nervos în formare. În plus, chiar și presiunea ușoară provoacă îngrijorare pentru pacient, datorită creșterii puternice a presiunii intracraniene.
Tratamentul este prompt. Urgența operației este determinată de starea copilului. Cel mai adesea, o intervenție de eliminare a encefalocelului este planificată la vârsta de 3 ani. O astfel de perioadă este necesară pentru a observa dezvoltarea creierului, inclusiv a locului în proeminență. În plus, copilul din acest moment este deja suficient de puternic pentru a suporta în condiții de siguranță o astfel de operațiune complexă. Contraindicațiile sunt creșterea presiunii intracraniene, tulburările mentale și neurologice expuse. Diluarea pielii peste encefalocel, dimpotrivă, este o indicație pentru intervenția chirurgicală urgentă.
Operația se desfășoară în două etape. În primul rând, defectele osoase sunt închise și hernia este întreruptă. La o vârstă fragedă, gaura din craniu poate fi acoperită cu un plasture de periost, în operații ulterioare (la vârsta de peste 3 ani) se utilizează o grefă osoasă. A doua etapă a operației este excizia cosmetică a părții rămase superioare a sacului hernial. Se efectuează după 15-20 de zile după prima etapă (3-6 luni în cazul accesului intracranian). Tactica operației în fiecare caz specific este determinată în funcție de gradul de implicare a țesuturilor cerebrale în encefalocel.
Prognoza și prevenirea encefalocelor
Rezultatul este mai favorabil în cazul unei mici dimensiuni a herniilor, în special a celor anterioare. Hernia hernică, incluzând o cantitate semnificativă de substanță creierului, precum și herniile bazale grele la locul de muncă agravează semnificativ prognosticul. O operație în două etape, la o vârstă fragedă, conduce la un tratament, totuși, aproape 100% din copii după intervenție au întârziat în dezvoltarea neuropsihologică. Este posibilă retardarea mentală a severității variabile. Principalele complicații postoperatorii sunt lichorrhea și creșterea hipertensiunii intracraniene. În viitor, acest lucru poate duce la dezvoltarea proceselor infecțioase. Prognosticul cel mai puțin favorabil este cu forme sindromale, incluzând anomalii de dezvoltare multiple, adesea incompatibile cu viața. Profilaxia encefalocelului este posibilă numai în perioada antenatală.
Encefalocelul - tratament în Moscova
Articole similare
-
Cauzele, simptomele, diagnosticul și tratamentul dinților dystopici
-
Myopatia congenitală - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Trimiteți-le prietenilor: