Caracterizarea și tratarea transpunerii principalelor nave

Transpunerea marilor nave (denumit în continuare TMS) la nou-născuți - anomalie la care anatomică din ventriculul drept incepe aortă de la stanga anatomică - artera pulmonară (denumită în continuare, LA).

Viciul este caracterizat doar de relațiile spațiale anormale ale vaselor principale. Atria, valvele atrioventriculare, ventriculele sunt formate și aranjate corect.

Informații generale

Sinonime: TMS necorectat, TMS cianotic. În funcție de combinația cu alte anomalii, TMS este izolat, având:

Astfel de defecte concomitente sunt mai puțin frecvente. ca coarctare a aortei. comunicarea dintre atriul drept și ventriculul stâng.

Frecvența apariției unui defect: 5-7% din toate bolile cardiace congenitale (denumite în continuare UPU). Băieții sunt de 3 ori mai mari decât fetele. Această UPU a fost descrisă pentru prima dată în 1797 de Bailie, iar definiția a fost dată pentru prima dată de Abbott.

Cauze și factori de risc

Cauza exactă nu este stabilită. Factori de risc:

• femeile gravide după 40 de ani;
• consumul de alcool în timpul sarcinii;
• infecție în timpul sarcinii;
• diabet zaharat;
• povară ereditară.

Aorta este situată în față și cel mai adesea în dreapta arterei pulmonare și pornește de la ventriculul drept. LA este situat în spatele aortei, pornind de la ventriculul stâng. Ambele nave principale se execută paralel una cu cealaltă (în mod normal, acestea trec peste).

Deseori există o separare anormală a vaselor coronare. Venele goale se apropie de atriul drept, venele pulmonare - la stânga (ca în normă).

dinamica circulatorii

Cercurile de circulație sanguină sunt deconectate:

• Sânge venos curge de la ventriculul drept în aorta. Acesta circulă printr-un cerc mare de circulație și trece prin venele goale către atriul drept, de unde intră din nou în ventriculul drept.
• Sângele arterial provine din ventriculul stâng în LA. Circulă printr-un cerc mic și prin atriul stâng prin atriul stâng intră din nou în ventriculul stâng. Asta înseamnă că oxigenul din plămâni circulă în mod constant.

amestecarea a circulației sanguine 2 ture și, ca urmare, compatibilitatea cu viață la astfel de hemodinamica este posibilă numai atunci când există mesaje la nivelul oricărui al inimii sau extracardiace (în afara inimii).

Aceasta explică de ce este posibilă supraviețuirea fetală în perioada intrauterină. În această perioadă există trăsături structurale temporare: o fereastră ovală între atriu, o conductă arterială între LA și aorta, iar schimbul de gaz apare în placentă. Prin urmare, existența unui cusur nu afectează în mare măsură dezvoltarea fătului.

După naștere, copilul este privat de placentă, mesajele fetale (disponibile numai în făt) sunt închise. Și apoi sunt posibile mai multe variante de dezvoltare a patologiei:

Mișcarea sângelui la nivelul oricărei comunicări merge întotdeauna în două direcții, altfel una din cercuri ar fi complet golită.

Curentul natural

TMS de orice fel este critică, necesitând intervenție în copilăria timpurie. În absența unei intervenții chirurgicale, 30% dintre copii mor în prima săptămână, 50% în prima lună, 70% în șase luni, 90% în vârstă de 1 an. Supraviețuirea este determinată de o varietate de viciu.

Cauzele morții. insuficiență cardiacă, hipoxie, acidoză, patologie concomitentă (SRAS, pneumonie, sepsis).

Majoritatea pacienților sunt băieți care au o masă la naștere.

Simptomele detectate într-un examen fizic:

• șuierătoare în plămâni;
• Tonul e tare, nu se desparte;
• în absența malformațiilor concomitente, se auzi zgomote în regiunea inimii;
• în prezența VSW, se aude un murmur sistolic de putere medie de-a lungul jumătății inferioare a marginii stângi a sternului, datorită descărcării sângelui prin VSW;
• în prezența stenoză, există un zgomot de ejecție sistolic (bazat pe inimă, silențios);
• tahicardie;
• creșterea mărimii ficatului.

Este, de asemenea, util să se familiarizeze cu defecte cardiace asemănătoare "albastre" la copii - triada și tetralogia lui Fallot. Aflați cum diferă acestea.

diagnosticare

Date de laborator. la examinarea gazelor din sânge - hipoxemie arterială severă.

Datele metodelor instrumentului:

1. ECG
   • semne de hipertrofie a ventriculului drept cu TMA simplă;
   • hipertrofia ambelor ventriculi cu VAW concomitent, stenoza LA;
   • axa electrică a inimii este deviată spre dreapta.

Diagnosticul diferențial se efectuează împreună cu alte CHD.

Boala se manifestă întotdeauna în perioada nou-născutului. Rata de afectare a copilului depinde de prezența și mărimea defectelor asociate care cauzează comunicarea între cele două cercuri de circulație. Tratamentul este doar chirurgical. La stabilirea diagnosticului, citirile sunt absolute.

Pregătirea preoperatorie

1. Obținerea datelor privind saturația sângelui arterial cu oxigen și pH-ul acestuia
2. Măsuri pentru corectarea acidozei metabolice, a hipoglicemiei.
3. Infuzia intravenoasă a preparatelor de prostaglandină E1. Aceasta împiedică închiderea canalului arterial, iar posibilitatea amestecării sângelui rămâne. Măsura este doar o alternativă pe termen scurt la procedura lui Raskind.
4. În hipoxie severă - terapie cu oxigen.
5. Evaluarea stării rinichilor, ficatului, intestinului și creierului.

Chirurgia paliativă este proiectată pentru:

• reduce hipoxemia prin îmbunătățirea schimbului de sânge între inima dreaptă și cea stângă;
• să creeze condiții bune pentru munca micului cerc al circulației sângelui;
• să fie simplă din punct de vedere tehnic și să nu creeze în viitor obstacole în calea efectuării unei operații corective.

Aceste cerințe sunt îndeplinite prin diverse metode de extindere sau de creare a ASD. Dintre acestea, cea mai obișnuită operațiune și metodă Rashkind pentru parc. În cazurile în care un copil are o ASD suficientă, corectarea defectului poate fi efectuată fără intervenții paliative.

În alte cazuri, chirurgia corectivă este de obicei precedată de intervenții paliative.

Operațiunea Rashkinda

La pacienții fără ASD și ACH, operația trebuie efectuată imediat după admiterea lor în centrul cardiosurgical. Creșterea oxigenării sângelui, obținută prin această procedură, dă libertatea de a alege termenul de operație corectivă în termen de 7-20 de zile de la naștere.

Prin vena cavă femurală și inferioară, un balon pliat este introdus în atriul drept.

Prin gaura ovală este împins în atriul stâng unde este umplut cu o substanță fluidă radioopace și brusc revine la forma dreapta îndreptată separat sub raze X sau controlul ehoskopicheskim.

În acest caz, clapeta ovală este detașată.

Nu incizie în piept, ceea ce duce, în general, la dezvoltarea adeziunilor în acest domeniu, iar acest lucru agravează ulterior operațiunea de susținere de rectificare (toracotomia îngreunată, izolarea inimii).

Tehnica în parc

La vârsta copilului mai mare de 30 de zile, efectul adecvat al funcționării lui Rashkind nu este adesea realizat datorită faptului că clapeta ovală este fixată strâns pe sept și, de asemenea, datorită rezistenței mai mari a septului interatrial. În aceste cazuri, se aplică o tehnică în parc.

Folosind un capăt încorporat al cateterului, lamele taie septul între atriu și apoi se extind folosind un balon.

Operațiile de corectare trebuie să corecteze cardinal hemodinamica tulbure și să elimine defectele compensatoare și de însoțire. Principalele astfel de intervenții includ comutarea arterială și corecția intra-atrială.

Comutarea arterială

Esență: o corectă corecție anatomică a TMS. Timp optimal: prima lună de viață.

După introducerea pacientului în anestezie, disecția toracelui începe cu circulația artificială, care în paralel se răcește sângele.

Cu o scădere a temperaturii, metabolismul încetinește și acest lucru protejează organismul de complicațiile postoperatorii. Aorta și LA sunt tăiate.

Din aorta, vasele coronariene sunt separate și conectate la debutul LA, care devine apoi începutul unei noi aorte. Aici, o aorta tăiată este tivită. Apoi, dintr-o bucată din pericardul pacientului, se introduce un tub, cusut în noul LA și îl restabilește.

Principalele complicații: stenoza supraorbitală a aortei, LA; supapă aortică și / sau defecțiune a supapei; tulburări ale ritmului cald.

Metodele atriale de corectare atrială (Mastard și Sennig)

Ei au fost singurii pe termen lung pentru tratamentul chirurgical al transpunerii arterelor principale. Aceste operațiuni se aplică atunci când nu există posibilitatea de a efectua o corecție anatomică completă a defectului.

Esență: corectarea hemodinamicii, viciul în sine nu este corectat anatomic.

Disecați atriul drept, îndepărtați complet septul atrial și coaseți interiorul cavității formate a plasturelui din țesuturile pacientului (o parte din peretele atrial, pericardul). Ca urmare, sângele prin venele goale se duce la ventriculul stâng, artera pulmonară și plămânii, de la venele pulmonare - până la ventriculul drept, aorta și un cerc mare.

Operații corective suplimentare: plasticul DMZP, corectarea stenoză a LA.

vizionarea

Pacienții operați sunt observați pe toată durata vieții. Interval: 6-12 luni. Scop: detectarea în timp util a complicațiilor. În primele șase luni după operație sau când apar complicații pe termen lung, este prevenită endocardita bacteriană.

Transpunerea vaselor principale se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a complicațiilor severe care sunt critice pentru sistemul cardiovascular. Fără tratament, copiii mor la o vârstă fragedă. Prin urmare, este necesar să se ia măsuri urgente conservatoare și chirurgicale pentru a corecta TMS, ținând seama de tipul său.

Articole similare

• Transpunerea vaselor de sânge principale la copiii nou-născuți este completă, corectată

• Transpunerea principalelor simptome ale vaselor, principii de tratament

• Transpunerea vaselor principale - cauzele, simptomele, tratamentul, corectat, complet, în făt,

Trimiteți-le prietenilor: