Există multe boli neurodegenerative ale creierului astăzi. Patogenia majorității acestora a fost studiată destul de bine, dar într-o serie de cazuri factorul de declanșare al dezvoltării bolii nu a fost stabilit.
Practic, toate bolile neurodegenerative ale creierului sunt însoțite de tulburări severe ale mai multor funcții ale acestui organ, care se termină, mai devreme sau mai târziu, cu dizabilități.
În etapele ulterioare ale dezvoltării acestui grup de boli ale sistemului nervos, pacienții tind să-și piardă nu numai abilitățile și funcția cognitivă, dar în unele cazuri, își pierd capacitatea de a auto-service, și au nevoie de îngrijire constantă, întreaga povară, care de multe ori cade pe cineva de la membrii familia pacientului.
Această boală incurabilă, terapie simptomatică în care capacitatea într-o anumită măsură, pentru a reduce simptomele de leziuni ale creierului, dar hotărârea lor de până în prezent, nu este posibil, în cel mai bun caz, este posibil să se îmbunătățească calitatea vieții și a încetini pierderea funcțiilor.
Clasificarea bolilor care progresează lent
Datorită particularităților originii și mecanismului dezvoltării acestor boli, acestea sunt împărțite în mai multe grupuri:
Patologia tauproteinei.
- Sinukleopatii.
- Trinucleotide bolilor ereditare.
- Boli prionice.
- Boli ale motoneuronului.
- Grupul de distrofii neuroaxonale.
Taupatii apar din cauza încălcării proceselor de fosforilare a Taubelka, care poate fi fixată în celulele creierului, ducând astfel la încălcări ale funcției lor. Boala cea mai frecventă este boala Alzheimer.
Conform particularităților patogenezei, sinucleopatiile au o anumită asemănare cu taupatiyami, totuși în acest caz apar probleme cu o altă proteină - alfa-sinucleină. Această proteină insolubilă, care este depozitată în celulele creierului, duce la încălcarea funcțiilor sale.
Trinucleotidele sunt boli ereditare caracterizate printr-o creștere a numărului de repetări ale trinucleotidelor.
Boli prionice sunt un grup separat de agenți infecțioși care nu conțin acizi nucleici. Prionii nu sunt decât proteine cu o structură anormală capabilă să transforme proteinele normale ale corpului uman în astfel de compuși.
Leziunile motoneuronilor. Cu această patologie, celulele nervoase care susțin mișcarea sunt implicate în procesul patologic. Modificările degenerative în acest caz pot fi supuse atât neuronilor motori centrali, cât și celor periferice.
Cea mai cunoscută boală a acestui grup este scleroza laterală amiotrofică.
Grupul de distrofii neuroaxonale este reprezentat de boli ereditare relativ rare.
Clinica, diagnosticul și tratamentul taupatiilor
Printre bolile acestui grup merită evidențiate astfel de patologii:
- Boala Alzheimer.
- Degenerarea corticobazală.
- Boala lui Pick.
Tauopathy de cea mai mare de distribuție are boala Alzheimer, care pornind de la astfel de manifestări de deteriorare subtilă a memoriei și viteza de asimilare de noi cunoștințe și abilități, care se încheie încălcări grave ale funcțiilor cognitive la pierderea capacității de auto-ingrijire.
Diagnosticul se stabilește pe baza simptomatologiei caracteristice și, de asemenea, pe baza unor astfel de metode de neuroimagizare ca imagistica prin rezonanță magnetică. Există puțini agenți utilizați pentru a trata această patologie - mai multe medicamente din grupul inhibitor de colinesterază și un agent din grupul antagonist NMDA.
În ciuda tratamentului, speranța medie de viață a acestor pacienți este de aproximativ șapte ani.
Pentru boala lui Pick, atrofia cortexului cerebral este caracteristică. în special lobii temporali și frontali. Simptomatologia este similară cu cea a bolii Alzheimer, dar boala este mai malignă și mai puțin tratabilă.
Terapia este excepțional simptomatică, în prezența unor indicații neuroleptice utilizate.
La degenerarea corticobazală, se observă, de asemenea, atrofia cortexului cerebral. dar o localizare puțin diferită. Acest proces patologic afectează în primul rând ganglionii bazali și materia neagră. Sindromul hipocinetic-rigid caracteristic, tulburările funcțiilor senzoriale, mioclonul și o serie de alte manifestări, care sunt de obicei diagnosticate (puncția nu este, de obicei, efectuată).
Manifestări clinice, diagnostic și tratament al sinucoproteinelor
La acest grup de boli neurodegenerative sunt:
- Boala Parkinson.
- Demență cu prezența corpurilor Lewy.
- Atrofia multisystem.
Boala Parkinson în rândul acestui grup de boli este cea mai comună. Cu această patologie, celulele nervoase care produc dopamina neurotransmitatorului mor, ceea ce duce la rigiditate musculară, tremor, hipokinezie și instabilitate posturală.
Diagnosticul se face de obicei pe baza unor manifestări clinice caracteristice, în cazuri obișnuite nu cauzează dificultăți. Din medicamentele utilizate Levodopa, agoniști ai receptorilor de dopamină, precum și inhibitori ai monoaminooxidazei. Cu toate acestea, pentru astăzi, nu există nici un tratament care să poată vindeca boala, dar nu să-și reducă manifestările.
Demența cu corpurile Levi este considerată a fi a doua boală cea mai comună în acest grup de boli neurodegenerative ale creierului. Caracteristicile sunt aceleași manifestări ca și în cazul bolii Parkinson, dar se adaugă și halucinații și fluctuații aparente ale funcțiilor cognitive pe tot parcursul zilei. Cu această boală, un număr de medicamente sunt contraindicate, tratamentul este adesea redus la administrarea de levodopa și inhibitori ai acetilcolinesterazei.
Pentru atrofia multisistemică, pe lângă fenomenul parkinsonismului, sunt caracteristice slabe coordonări ale mișcărilor, precum și disfuncții vegetative.
Trinucleotide Boli
Acesta este un grup de boli ereditare, dintre care cele mai frecvente sunt:
- Horea lui Huntington.
- Ataxia Friedrich.
- Ataxia spinocerebelară.
În cazul acestor boli, debutul bolii este gradual. Cu horea lui Huntington, hiperkinezia specifică atrage atenția, precum și diverse tulburări mentale. Diagnosticul este confirmat de imagistica prin rezonanță magnetică, precum și de cercetarea genetică, care este informativă pentru toate bolile acestui grup. Această boală este incurabilă, este posibil să se reducă doar manifestările din coreea lui Huntington.
Ataxia lui Friedrich este considerată cea mai frecventă dintre ataxiile ereditare. Caracterizată de încălcări ale mersului, scrierii de mână, slăbiciune a membrelor inferioare. În mod progresiv, aceste manifestări sunt asociate cu atrofie musculară, începând cu membrele inferioare și răspândite treptat.
Cu ataxie spinocerebelară, există o întrerupere treptată a coordonării mișcărilor, care este în primul rând vizibilă în tulburările de mers pe jos. Deseori se dezvoltă și atrofia cerebelului. Pentru tratament, utilizați nootropice, relaxante musculare și anticonvulsivante, dar această boală este incurabilă.
Boli prionice
Simptomele bolilor neurodegenerative ale creierului pot fi destul de diverse în cazul bolilor prionice. Acest grup de boli este cauzat de un agent patogen unic - nu este viral. agent bacterian sau patologie genetică, este o proteină patologică (ceea ce înseamnă că ei sunt singurii agenți patogeni care nu conțin acizi nucleici).
Printre aceste boli se pot identifica:
- Kuru.
- Familie insomnică fatală.
- Boala Creutzfeldt - Jacob.
Pentru boala Creutzfeldt-Jakob, există anomalii ale sistemului extrapiramidar, demență, care se caracterizează prin progresie foarte rapidă, convulsii epileptice. o tulburare de viziune și de vorbire.
În insomnia familială fatală, proteina patologică este depozitată în regiunile creierului responsabile de reglarea somnului. Acest lucru duce la progresul treptat al tulburărilor de somn. și în stadiile târzii ale pacientului și își pierde complet capacitatea de a dormi. În acest moment halucinații, pierdere în greutate a corpului se alăture.
În stadiul final, o persoană încetează să vorbească și reacționează cumva la ceea ce se întâmplă în jur.
Kuru este afectat în principal de oamenii din Aboriginal din Noua Guinee, proteina patologică este răspândită de canibalismul tribal existent în triburi. Boala începe cu plângeri nespecifice, dar, pe măsură ce dezvoltarea dezvoltă tremor în întregul corp, se întrerupe coordonarea mișcărilor. După apariția simptomelor evidente, pacienții trăiesc până la un an.
Tratamentul etiotropic specific acestui grup de boli nu există. Tratamentul simptomatic poate reduce doar severitatea manifestărilor.
Distrofia neuroacală, precum și patologia motoneuronului
Dintre bolile neuronului motor, cea mai proeminentă este scleroza amiotrofică laterală. Neuronii motori cu această boală sunt afectați atât în cortexul cerebral, cât și în cel dorsal. Aceasta duce la paralizie, care în cele din urmă provoacă, de asemenea, atrofie musculară.
Boala se dezvoltă treptat, în primul rând, pacienții trebuie să recurgă la echipamente auxiliare pentru a asigura respirația într-un vis și mai târziu la un dispozitiv artificial de ventilație. Singurul medicament care are cel puțin un efect este Riluzole, dar poate încetini progresia bolii. Nu există tratament etiotrop.
Neurodegenerarea cu depunerea de fier în creier este reprezentantul grupului de distrofii neuroaxonale. În această boală rară, simptomele sunt cauzate de depunerea de fier în țesuturile creierului.
Boala se manifestă prin tulburări de mers pe jos, care sunt urmate de alte tulburări de mișcare, precum și tulburări mintale. Ca și în cazul altor boli, tratamentul este simptomatic.
Caracteristicile predictive, precum și prevenirea posibilă
Prognoza pentru bolile neurodegenerative este în mare măsură influențată de un număr destul de mare de factori. Cu toate acestea, principalele caracteristici ale cursului bolii la un anumit pacient, precum și modul în care procesul patologic răspunde tratamentului în curs de desfășurare.
Nu există o profilaxie specifică a bolilor acestui grup, cu toate acestea, cercetătorii au descoperit totuși anumite modele care, în unele dintre aceste boli, reduc riscul dezvoltării acestora sau oferă un debut mai târziu al bolii și un curs mai favorabil cu progresie lentă.
De exemplu, în cazul bolii Alzheimer, un fel de profilaxie este activitatea intelectuală activă. De remarcat, de asemenea, rolul nutriției raționale și încărcăturilor motorii, care previne ateroscleroza și, prin urmare, reduce riscul de a dezvolta boli neurodegenerative.
Un domeniu promițător de tratament și prevenire a unor astfel de boli este terapia genică.
Bolile neurodegenerative ale creierului reprezintă un grup de boli care progresează lent, ceea ce duce în cele din urmă la dizabilități. Anterior, detectarea problemei ne permite să menținem o calitate satisfăcătoare a vieții pentru cea mai lungă perioadă posibilă.
Acest lucru subliniază încă o dată importanța monitorizării sănătății dumneavoastră și contactarea promptă a medicului dumneavoastră cu plângeri cu privire la schimbările care apar, deoarece acestea pot fi simptome de boli grave.
Articole similare
-
Tratamentul aterosclerozei vaselor cerebrale - rețete pentru calus
-
Boli neurodegenerative ce este, caracteristicile, prevenirea și tratamentul
Trimiteți-le prietenilor: