Otto Marburg (1874-1948)
Varianta cursului malign de scleroză multiplă (la care se numără și boala lui Devick, scleroza cerebrală difuză Schilder și scleroza concentrică Balo). Caracterizată prin debut acut / subacut, leziune predominantă a creierului, curs extrem de malign și rapid progresiv, de obicei fără remisii distincte. În plus față de trunchi, focurile multiple de demielinizare sunt adesea localizate în nervii optici, măduva spinării cervicale. Uneori se poate face debut cu dezvoltarea simptomelor care nu sunt legate de deteriorarea SNC (de exemplu, de la tulburări gastro-intestinale sau pneumonie). Apare în 0,1-0,5% din cazurile de scleroză multiplă; prognosticul este adesea nefavorabil, cazurile cu un rezultat fatal sunt descrise în 2-4 săptămâni. În cazul unui rezultat favorabil, se formează în mod obișnuit un flux tipic de scleroză multiplă la pacient. Există cazuri în care pacienții cu un flux tipic de scleroză multiplă dezvoltă o "exacerbare" catastrofică cu tulburări de personalitate și de comportament, afazie și crize epileptice precum "episoadele Marburg". RMN-ul creierului cu boala Marburg dezvăluie macrochinele (spre deosebire de cele cu encefalomielită diseminată acută) și tipice pentru modificările histologice ale sclerozei multiple. Singura diferență în imaginea morfologică este că, în cazul bolii Marburg, multe focare de demielinizare de aceeași vârstă au o tendință pronunțată de a se uni. În lichior, proteina și numărul de mononucleare pot fi crescute moderat. Diagnosticul diferențial se efectuează cu OREM (sindromul Redlich-Flatau), encefalita de etiologie specifică. Tratament: imunosupresie activă, plasmefereză.
Descris de neurologul german Otto Marburg.
Tot ce ai vrut să știi despre neurologie, dar ți-a fost frică să întrebi
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: