Scopul principal al tratamentului pacienților cu HCMC (Figura 1) este de a atenua simptomele, de a preveni apariția complicațiilor (de exemplu AF) și de a reduce riscul de SCD.
Fig. 1. Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice: HCMC - cardiomiopatie hipertrofică.
medicament
pacienții asimptomatici cu hipertrofie ventriculară stângă ușoară, tratamentul medicamentos nu este indicat, în timp ce pacienții asimptomatici cu hipertrofie severă trebuie să primească un tratament verapamil pentru a îmbunătăți relaxarea diastolică și de umplere a ventriculului stâng în timpul diastolei, ceea ce va reduce CRT în LV.
Pacienții simptomatici administrat primul blocant al canalelor lente de calciu verapamil, ceea ce îmbunătățește umplere diastolice (Tabel 1). și reduce obstrucție a tractului sistolice (efect inotrop negativ). Ca o alternativă la acest medicament poate fi utilizat diltiazem, deși datele privind utilizarea sa sunt puține. În cazul în care fondurile nu sunt în măsură să îmbunătățească cursul bolii, și poate avea un beta-blocante în monoterapie sau în asociere cu blocante ale canalelor de calciu lent. betablocante reduc obstructia tractului de evacuare din cauza cronotropic negativ și inotoropnogo efect.
În plus, o scădere a ritmului cardiac crește mărimea LV, micșorând gradientul tractului de ieșire al VS și crescând timpul de umplere diastolică. Aceste medicamente nu au un efect pozitiv lusotrop, adică nu afectează relaxarea VH și nu ameliorează funcția diastolică ca blocante ale canalelor de calciu lentă. Cu mare grijă, diureticele pot fi utilizate pentru a reduce CDF la pacienții cu simptome severe, deoarece acești pacienți sunt extrem de sensibili la schimbări bruște ale volumului. Sensibilitatea ridicată se datorează particularităților curbei de presiune-volum din LV, când o mică scădere a presiunii de umplere reduce drastic impactul și volumul minutelor. Diureticele pot fi utilizate în asociere cu beta-blocante sau blocante ale canalelor calciului lent, care ajută la reducerea simptomelor de stagnare în cercul mic al circulației.
Medicamente utilizate pentru tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice
Blocante ale canalelor de calciu- Verapamil 120 mg de 2-3 ori pe zi
- Diltiazem în doză de 180 mg de 1-2 ori pe zi
- Propranolol 80 mg de 2-3 ori pe zi
- Metoprolol într-o doză de 100-200 mg zilnic
- Bisoprolol într-o doză de 5-10 mg pe zi
- Amiodaronă pentru 100-200 mg de 5 ori pe săptămână
- Disopiramida 100 mg de 3 ori pe zi sau 200 mg de 2 ori pe zi
Disopiramida este un medicament antiaritmic care afectează cinetica calciului. Utilizarea sa este asociată cu o slăbire a simptomelor clinice ale HCMC și o scădere a gradientului de presiune sistolică. Efectul pozitiv al disopiramidei este asociat cu acțiunea sa inotropică negativă și cu vasoconstricția periferică. Datele privind rezultatele utilizării pe termen lung a acestui medicament la pacienții cu HCMC lipsesc.
beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu lent medicamentele tradiționale antiaritmice nu reduce riscul de aritmie ventriculară grave în CMH, dar amiodarona, creșterea duratei potențialului de acțiune și perioada refractară este eficientă în tratamentul ambelor aritmii supraventriculare și ventriculare. Se crede că îmbunătățește prognosticul și simptomele cu HCM. Cu toate acestea, aceste date sunt neconcludente și necesită studii suplimentare. Amiodarona poate fi utilizat la pacienții cu supraventriculară (AF) și tahiaritmii ventriculare, dar în cazuri severe, se recomandă implantare ICD.
Contraindicația la numirea blocantelor de canale de calciu lentă și beta-blocante poate fi o blocadă AV cu grad II-III. În plus, tratamentul cu beta-adrenoblocanții poate fi contraindicat în cazul astmului bronșic sau al BPOC.
Timpul de începere a tratamentului
Tratamentul este recomandat pacienților simptomatici sau pacienților cu hipertrofie VH severă. Tratamentul refractar indică, de obicei, evoluția bolii. În aceste cazuri, se recomandă utilizarea unor tratamente mai agresive, cum ar fi ablația septală de alcool sau mioctomia chirurgicală septală. Stimularea în două camere pentru ameliorarea simptomelor bolii și reducerea obstrucției tractului LV de ieșire, care a fost utilizată anterior, nu este în prezent utilizată. Instalarea ICD este recomandată pentru pacienții cu risc crescut, cu hipertrofie severă a VS, tahiaritmiile persistente și instabile sau leșin în anamneză. Împreună cu aceasta, este indicat pacienților cu antecedente de SCD într-un istoric familial și un fenotip genetic cu un risc ridicat de deces prematur.
Tratamentul chirurgical
Până de curând, mioctomia septală a fost considerată metoda preferată la pacienții cu HCM obstructivă, refractară la tratamentul cu medicamente. Rezultatele pe termen lung ale acestei operații sunt excelente (Figura 2), dar în perioada postoperatorie, 15-20% dintre pacienți pot dezvolta dilatarea VL. ablatia alcool schimbat abordari pentru tratamentul chirurgical al HCM, astfel încât efectuarea mioektomii septale recomandate numai în cazuri de operații simultane (de exemplu, în combinație cu un CABG protetice sau MK).
Fig. 2. Supraviețuirea a 139 pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică: grupa 1 - pacienții cărora li se administrează medicamente (n = 60); grupul 2 - pacienții după tratamentul chirurgical (n = 79). Timpul mediu de urmărire pentru ambele grupuri a fost de 8,9 ani (pentru primul grup - 8,2 ani, pentru al doilea grup - 9,4 ani). În al doilea grup, supraviețuirea 2-, 5-, 8- și 10-ani este mai mare decât în primul grup.
Alcoolul septal ablatie
Ablația MZHP cu alcool etilic poate reduce obstrucția tractului de ieșire din VS. Gradientul tractului de ieșire este mai mare de 30-50 mm Hg. în repaus și 60-100 mm Hg. după provocare (ES, infuzie izoproterenol sau inhalare nitrit de amil) - una dintre indicatiile pentru ablația septală. Pentru izolarea optima pentru zona de ablație cu ajutorul unui cateter cu balon mic sub controlul ecocardiografiei timp de 5 minute sau mai mult în prima sau a doua ramură a septului 1-3 ml de alcool injectat (fig. 3 și 4).
Fig. 3. Angiografia arterei coronare stângi: artera descendentă stângă (PMLA) și artera plicului (OA) este clar vizibilă (stânga sus). De asemenea, sunt vizibile în mod clar primele ramuri (1), a doua (2) și a treia (3) septe (deasupra centrului). Cateterul cu balon a fost introdus în prima ramură de septum. Balonul este umflat și se injectează un agent de contrast (săgeți roșii în partea de mijloc). Un balon este folosit pentru a determina zona de risc, după care un ecocontract este utilizat pentru a detecta zona miocardului cu ajutorul ecocardiografiei 2D (Levovist, Schering SA). Infuzarea de alcool timp de 3-5 minute elimină sau reduce obstrucția tractului de ieșire.
Fig. 4. Ecocardiografia bidimensională înainte și după ablația alcoolică: săgețile indică hipertrofia FIV după administrarea ecocontrastului (A); scăderea grosimii FIV (indicată de săgeți) o lună după intervenție (B).
Injectarea alcoolului conduce la dezvoltarea unui MI mic, care este însoțit de o creștere a activității CK la 500-1500 U / l. Alcoolul etilic cauzează hipokinezia IVF, care reduce gradientul tractului de ieșire al VS (figura 5). În aproximativ o treime din pacienți, gradientul scade instantaneu și în două treimi, într-o săptămână sau o lună (Figura 6). Remodelarea ventriculului cu o scădere a masei musculare și o grosime a IVF durează 3-4 luni.
Fig. 5. Presiunea din cavitatea VS la pacienții cu kardimiopatiey hipertrofice, inainte si dupa alcool IVS ablația: inainte de interventie - gradientul in monoterapie (75 mm Hg) și gradientul postextrasistolică (150 mm Hg). După ablația cu alcool, nu există un gradient de presiune sistolică.
Fig. 6. Gradientul presiunii LV înainte și după ablația alcoolică: gradientul de presiune maximă înregistrat în repaus (prima coloană) și după ES (coloana a doua). Coloanele din stânga - înainte de operație, coloanele din dreapta - 6 luni după intervenție. După operație, o scădere a gradientului de presiune a fost înregistrată la 25% comparativ cu valoarea inițială.
Nu toți pacienții elimină complet obstrucția tractului de ieșire din VS. Cei care nu au experimentat o reducere a gradientului pot efectua o intervenție reoperatorie. Complicațiile de ablație septală includ blocarea AV tranzitorie sau permanentă a gradului III (Figura 7). De aceea, această procedură nu trebuie efectuată fără un pacemaker temporar. 3-5% dintre pacienți necesită implantarea unui pacemaker permanent.
Fig. 7. Înregistrarea sincronă a ECG și a indicilor de presiune în timpul ablației de alcool: săgețile albastre de pe curba de presiune arată contracțiile atriale (rândul de jos). Blocarea blocată AV a fost înregistrată după a patra contracție atrială. Săgețile roșii indică ritmul intermitent al stimulatorului cardiac. Ritmul sinusal normal a fost restabilit la 3-4 minute după apariția blocadei AV complete. AOP - presiunea în aorta; LV - presiune în LV.
Otto M. Hess, William McKenna și Heinz-Peter Schultheiss
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: