Insuficiență hipoalamico-pituitară (boala Simmonds, panhipopituitarism)
insuficienta hipotalamo-hipofizo (boala Simmonds, panhypopituitarism) - sindrom clinic sunt cauzate de diverse procese patologice în hipofiză și hipotalamus și reducerea asociată în formarea de hormoni hipofizari ternare (panhypopituitarism). insuficienta hipotalamo-hipofizară poate dezvolta după infecțioase, toxice, vasculare, leziuni traumatice, neoplazice și autoimune ale hipofizei sau hipotalamusului care reglează glanda pituitara, precum și după intervenția chirurgicală în regiunea hipotalamo-hipofizo sau expunerea ei în orice tip de radiații ionizante. productie redusa hormoni tropic - hormonul adrenocorticotrop, hormon de stimulare a tiroidei (TSH), hormonul foliculostimulant (FSH), hormonul luteinizant (LH), prolactină (hormon lutreotropă, LTG), hormon de creștere (HGH) - duce la hipofuncție si atrofie progresiva a glandelor suprarenale, tiroidă glandă, gonad (Yaichko, Oyichnik). Lobul posterior al sintezei pituitare vasopresinei este redus semnificativ, ceea ce cauzează dezvoltarea diabetului insipid. Reducerea producției de hormon de creștere conduce la o scădere a greutății corporale.
In 1914, Simmonds (M. Simmonds) este descris necroza embolice septică a glandei pituitare anterioare, ceea ce a dus la moartea unui pacient într-o stare de cașexie, numit mai târziu cașexia hipofizară sau boala Simmonds. Cu toate acestea, panhypopituitarismul nu este întotdeauna însoțit de cașexie. În cea mai comună formă de hipotalamo hipofizo insuficienta - panhypopituitarism postpartum sau sindromul Shihena (sindromul Skien), se produce un corp mare pierdere in greutate. Sindromul Shihena apare după naștere, complicată de sepsis, hemoragie cu colaps, precum și procesele ischemice și tromboembolice în glanda pituitara, ceea ce duce la necroza sa parțială sau completă.
Simptomele clinice ale insuficienței hipotalamo-pituitare sunt foarte diverse. În cazexia hipofizară, boala este severă și rapidă. Prevalența lipsei apetitului (anorexie), greață, vărsături și emaciare progresivă. Pielea este uscată, solzoasă, de culoare galben-ca o culoare cerată. Pe fața și în pliurile naturale ale pielii pot apărea urme de pigmentare murdară-pământ. Părul fragil, abandonați-vă, devii gri devreme, dinții sunt distruși. Decalcificarea oaselor conduce la osteoporoză. Slăbiciune generală caracteristică, apatie, adinamie până la imobilitate completă, hipotermie, leșin frecvente, hipotensiune, colaps. În absența tratamentului în timp util, se dezvoltă coma pituitară (adynamia, stupoarea, hiponatremia, hipoglicemia, convulsii, hipotermie) și moartea poate să apară. Severitatea insuficienței hipotalamo-pituitare și probabilitatea apariției unei comă a hipofizei se datorează în principal gradului de hipocorticism (o scădere a funcției substanței corticale a glandelor suprarenale).
În prezența unei tumori a regiunii hipotalamo-hipofizare, împreună cu manifestările clinice listate ale bolii, există simptome de raze X, oftalmice și neurologice ale hipertensiunii intracraniene.
Simptomele clinice ale insuficienței hipotalamo-pituitare pot fi precedate de tulburări sexuale. La pacienți, sentimentul sexual se pierde, semnele sexuale secundare dispar; femeile opresc menstruarea, atrofierea glandelor mamare, organele genitale externe și interne. La bărbați atrofia testicule, glanda prostatică, veziculele seminale, mărimea penisului scade considerabil.
În cazul sindromului Sychin, menstruația după naștere nu este reluată, lactația este absentă. Insuficiența hipotalamo-pituitară se dezvoltă treptat, treptat. Există somnolență, letargie, indiferență la nivelul mediului înconjurător, bradicardie, hipotensiune arterială, constipație, scăderea activității mentale, cauzată de suprimarea funcției glandei tiroide; dezvoltă umflarea semnificativă, fața devine pucioasă, limba se îngroațește, vorbirea devine lentă, dicția este perturbată (hipotiroidismul).
La diagnosticarea insuficienței hipotalamo-pituitare, anamneza este extrem de importantă (sângerare în timpul nașterii, absența alăptării, amenoree, scăderea progresivă a capacității de lucru).
Pentru insuficienta hipotalamo hipofizo caracterizate prin concentrație scăzută de zahăr în sânge - hipoglicemie si curba glicemic aplatizate (. Vezi Carbohidrații), creșteri ale valorilor colesterolului din sânge (hipercolesterolemie), anemie. Sânge și urină redus concentrația de hormoni ai hipofizei anterioare. Sângele este coborât ca concentrația de hormon tiroidian, cortizol în urină - 17 glucocorticoizi (corticosteroizi cm.) Și 17-cetosteroizi.
Atunci când pacienții administrează medicamente hormon tropic în glanda pituitară, concentrația de hormoni ai glandelor endocrine periferice în sânge și urină crește. Ridicarea radionuclidului 131I de iod cu glanda tiroidă în timpul insuficienței hipotalamo-pituitare este redusă și crește doar odată cu administrarea preparatului de hormon de stimulare a tiroidei.
Cele mai frecvente dintre insuficiența hipotalamo-hipofizo diferenția anorexia nervoasă - o boala apare cel mai frecvent la fete din cauza conflictului psiho-emoțională sau exercitarea activă de pierdere în greutate. În ciuda epuizării severe și a amenoreei, persistă caracteristicile sexuale secundare, activitatea fizică și mentală în anorexia nervoasă.
Diagnosticul diferențial al insuficienței hipotalamo-pituitare este de asemenea efectuat cu o serie de afecțiuni care apar cu cașexie: tumori maligne, tuberculoză, enterocolită, sprue. În acest caz, un rol important îl joacă datele anamnestice.
Tratamentul insuficienței hipotalamo-pituitare trebuie să fie persistent, sistematic, aproape întotdeauna pe tot parcursul vieții și, dacă este posibil, etiologic. Cu o terapie de substituție constantă, starea pacienților poate fi satisfăcătoare pentru o lungă perioadă de timp, deși performanța lor este redusă. Tratamentul începe în clinici specializate și apoi se efectuează pe bază de ambulatoriu sub supravegherea unui terapeut și a unui endocrinolog.
Prevenirea insuficienței hipotalamo-pituitare este prevenirea neuroinfecțiilor, sângerări masive la naștere, recuperarea rapidă a pierderilor mari de sânge.
Trimiteți-le prietenilor: