Ichtioza - ihtioza congenitală

Simptomele și diagnosticul ihtiozelor congenitale

Ihtioza congenitală este un tip special de boală care are propriile caracteristici și este izolată într-o patologie separată, ocupând un loc intermediar între eritrodermia ihtiosiformă și ihtioza obișnuită. Baza bolii este o încălcare a proceselor de keratinizare normală a pielii. Ihtioza congenitală este transmisă din generație în generație într-un mod autosomal recesiv: un copil se poate îmbolnăvi dacă genele patologice se găsesc la doi părinți. Dar chiar și în acest caz boala nu va ucide complet copilul, depinde de specificitatea expresiei genei. Boala poate să apară în formă ușoară sau severă și se manifestă în copilul din uter, dar nu este întotdeauna posibil să se diagnosticheze în timpul sarcinii. Patologia este dezvăluită cel mai adesea în prezența caracteristicilor caracteristice.







Simptomele ihtiozelor congenitale

Copiii care au o formă severă de patologie s-au născut, de regulă, foarte prematur, cu o deficiență a greutății corporale, precum și alte vicii în dezvoltarea organelor interne. Toate integratele pielii ale copilului sunt uimite, pe aspectul lor arata mai mult ca o cochilie, in care exista multe fisuri mari si sangerante. Gura, fața, nasul, urechile, picioarele și mâinile sunt grav deformate. Datorită faptului că membranele mucoase nu sunt afectate de procesul patologic, ele continuă să crească și, așa cum a fost, s-au transformat în afara din găuri. Ca urmare, o astfel de patologie este incompatibilă cu viața, astfel încât copilul aproape imediat moare. În unele cazuri, boala avansează mai departe, este transformată și trece în continuare în eritrodermie. Rar, dar totusi se intampla ca odata cu varsta, patologia trece fara urme. Extinderea treptată, stratul excitat înfundă nasul, gura și ochii copilului, ca urmare a acestui fapt, respirația și mâncarea sunt perturbate, ceea ce agravează evoluția bolii. Ca urmare, moartea survine la astfel de bebeluși din cauza încălcării respirației prin piele și plămâni, complicațiile patologiei pot fi malformații ale organelor interne, inimii, plămânilor, vasele de sânge, rinichii. Patologia este însoțită de funcții inadecvate ale acestor organe. Adesea, se adaugă complicații infecțioase, deoarece organismul are o rezistență mai mică la un număr de agenți patogeni și, prin urmare, apare o perturbare rapidă a reacțiilor de protecție și adaptare.







Una dintre soiurile ihtiozelor congenitale a fost o formă ușoară, sau așa-numită benignă. Copiii cu această formă de ihtioză congenitală sunt viabili și acest lucru se datorează mai multor factori. În primul rând, schimbările cutanate la pacienți nu sunt exprimate atât de mult ca în formă severă. Defectele în dezvoltarea organelor interne sunt atât de nesemnificative încât nu reprezintă niciun pericol pentru viață. Acest lucru nu înseamnă că un nou-născut bolnav nu se îmbolnăvește. Există multe zone de roșeață cu edem dens pe piele, care poate fi palpată. Procesul patologic este deosebit de remarcabil în pliurile mari (pe coate, sub genunchi, în vintre). În cazul în care stratul excitat compact al pielii este localizat pe fața sau pe gât, pacientul apare cel mai adesea în mișcarea pleoapelor și acest lucru distorsionează foarte mult fața. Uneori nu este afectată toată pielea, ci doar zone mici. În astfel de cazuri există o adevărată speranță pentru vindecarea totală a pacientului. În toate celelalte cazuri, pielea este puternic afectată, iar boala va însoți o persoană la sfârșitul vieții.


Ați găsit o eroare în text? Selectați-l și încă câteva cuvinte, apăsați pe Ctrl + Enter

Diagnosticul ihtiozelor congenitale

Nu este dificil să se diagnosticheze ihtioza la nou-născut. Acest lucru se întâmplă imediat în spitalul de maternitate. Principalul criteriu pentru diagnostic - prezența unui proces patologic caracteristic în toate zonele pielii și dezvoltarea rapidă a bolii după nașterea copilului. În cazurile de boală severă, există un termen slang pentru aceste nou-născuți - "fructul harlequin". Trebuie reamintit faptul că eritrodermia ihtiosiformă este, de asemenea, congenitală, iar aceste două boli trebuie distinse unul de celălalt. Pielea mai densă este caracteristică ihtiozei, stratul corneum este mai dezvoltat, ceea ce se observă în special în zona tălpilor și a palmelor. Există, de asemenea, o deformare semnificativă a nasului, a feței, a ochilor, a gurii, a cochiliei urechii, cu eritrodermă, astfel de modificări nu sunt observate.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: