Diskinezia canalelor biliare la copii

dischinezie biliara - o tulburare motorie coordonata peretelui muscular proceseaza colecist (LQ) și / sau canalele biliare, în principal datorită funcțiilor lor aparatelor patologie sfincter manifestându violarea și devierea bilei din ficat și vezica biliară în duoden (duoden).







Anatomia și fiziologia sistemului biliar extrahepatic

Sistemul biliar extrahepatic include:

o conductă hepatică comună formată din fuziunea canalelor hepatice drepte și stângi. La fuziunea canalelor hepatice, acumulările concentrice de fibre musculare formează sfincterul Mirizi;

vezicii biliare și a canalului său chistic cu sfincterul Lutkens;

canalul biliar comun (GI), pornind de la joncțiunea canalelor hepatice și chistice;

ampulla pancreatică hepatică (ampulla papilei duodenale mari - BDS) cu sfincterul Oddi (SFO);

Vezica biliară este uneori ax neonatale și, ulterior, în formă de pară sau formă pâlnie, cu dimensiunile crescânde ale vezicii biliare vârstă, lungime medie neonatal de 3,4 cm, la adulti - 9 cm, volumul - 50 ml. Partea de jos a vezicii biliare este situat în partea din față, corpul se duce într-un gât îngust și canalul cistic.

În zona gâtului HP la locul de trecere la conducta chistică există un sfincter Lückens sub formă de fibre musculare circulare. Cervicala cervicală are un clearance de 0,7-0,8 cm, în zona colului uterin și conducta vezică sunt spirale în spirală - clapeta de perete mare. Extensia saccală a gâtului vezicii biliare este numită buzunarul lui Hartman. Îndoirea canalului vezical urmează de la partea de sus spre partea inferioară și spre interior, rezultând un unghi cu HP.

Lungimea OVC de 8-12 cm, un diametru de 0,5-1 cm, EGHPG - 1 cm, cu ultrasunete -. 0.2-0,8 cm OVC deschide în lumenul duoden papilei duodenale mari. Capătul distal al OB este lărgit și există un strat de mușchi neted în peretele său. Înainte de confluența în DPC a LCA în România

80% dintre cazuri fuzionează cu conducta virală. Sfincter Oddi (în literatura de specialitate este desemnată sub eponim Oddi, care a descris în 1887) - ea fibroznomyshechnoe formațiuni care înconjoară membrele CBD și Wirsung conductă și tazhke canalul lor în grosimea peretelui KPD. În prezent, acest mecanism de sfincter este recunoscut ca responsabil pentru reglarea secreției biliare și golirea HP, precum și protecția sistemului biliar extrahepatic împotriva infecției cu conținut duodenal. OVC porțiune intramural are o lungime de 1-2 cm, trecând prin duoden stratul muscular lumen îngustarea canalului, după care prelungirea în formă de pâlnie este formată, fiolă denumită Vater. Sfincterul lui Oddi (SFO) include și sfincterul comun al ampulei - sfincterul lui Westphalus.

peretele colecistopatie prezentat de mușchi și fibre elastice fără un straturi bine selectate, orientarea lor foarte diferite. Mucoasa vezicii biliare pliat, nu contine glande are adâncituri penetrante stratul muscular (cripte Lyushka) și invaginație atingând seroasa (sinusuri Rokitansky-Aschoff). perete Colecist este ușor extensibil, mărimea și capacitatea acesteia variază în funcție de condițiile și de boli.

Diskinezia canalelor biliare la copii

Fig. 1. Anatomia tractului biliar extrahepatic

Funcțiile principale ale vezicii biliare:

concentrarea și depunerea de bilă între mese,

evacuarea bilei prin tăierea peretelui musculaturii netede ca răspuns la stimularea impulsurilor

menținerea presiunii hidrostatice în tractul biliar

DGP este capabil să se concentreze de zece ori bila, ca rezultat al formelor chistice, plasma biliară izotonică, dar care conține concentrații mai mari de Na, K, Ca, acizii biliari, și cloruri inferioare și bicarbonaților decât bilă hepatic.

Reducerea poate fi atât întreaga PC și părțile sale individuale; o reducere a zonei corpului și a fundului provoacă o expansiune simultană a colului uterin. Odată cu reducerea întregii vezicii urinare în corp, se dezvoltă o creștere a presiunii la 200-300 mm de apă. Art.

Tonusul sfincterilor CSF este dincolo de digestie; sub influența colecistocininei, determinând o reducere simultană a HP și relaxarea sfincterului de Oddi, bilele sunt evacuate în PDK. Zona reflexogenă pentru SFO este DPK. Activitatea dispozitivelor de sfincter este strict sincronizată cu senzorul de ritm detectat la nivelul deschiderii valvei cardiace.

Reglarea funcțiilor principale ale sistemului biliar extrahepatic.

În reglarea activității motorii a sistemului biliar sunt implicate sistemul parasimpatic si simpatic nervos si endocrin, oferind o secvență sincronizată de contracție și relaxare a aparatului vezicii biliare și sfincterului.

Influențele hormonale (în special hormonii gastrointestinali) asupra motilității HP au un efect mai mare decât nervul (Tabelul 1).

Efectul hormonilor gastrointestinali asupra funcției motorii HP și asupra producerii de bilă.

În plus față de peptidele gastrointestinale, presiunea intracavitară în ea, compoziția bilei, factorii de mediu etc., participă la reglarea funcției sistemului biliar.

În reglarea secreției bilei, sunt importante și următoarele:

presiune în canalele biliare (în mod normal 150-200 mm Hg), la o presiune de 350 mm apă. Art. secreția de bilirubină, acizii biliari, oprirea apei;

concentrația de ioni de calciu în celulele secretoare, creșterea acesteia inhibă producția biliară;

Condiții care asigură aprovizionarea cu bile în KDP:

un proces normal de sinteză și secreție a bilei hepatice,

bilă în ficat,

Funcția stocată a LF și SFO,

presiunea intraduodenală normală.

Clasificarea "tulburărilor disfuncționale ale tractului biliar":

A. Primary (10-15%)

B. Secundar (85-90%)

În fiecare dintre acestea, există 2 tipuri de tulburări disfuncționale ale tractului biliar (DRBT):

disfuncția HP (prin tip hipo sau hiperkinetic)

disfuncția CPH (spasm (stenoză) sau lipsa SFO). Conform ultimei ICD-10, numai: la rubrica K 82.8 "Dischinezia vezicii biliare și a canalului chistic"; sub titlul K 83.4 "Spasmul sfincterului lui Oddi").







Etiologia și patogeneza DRBT:

disfuncția colecistopatie și SFD pot fi primare sau secundare, combinând modificări structurale sub forma stenozelor conductelor și sfincterului și / sau procese inflamatorii cronice ale diferitelor părți ale departamente biliare extrahepatice.

DRBT primar la copii se datorează, în principal, anomaliilor congenitale ale HP, a zidurilor sale, precum și aparatelor de tubulatură și sfincter a tractului biliar. Anomaliile congenitale ale tractului biliar extrahepatic includ: atrezie și hipoplazie a conductelor biliare, chist OZHP, dilatarea segmentară a conductelor biliare; malformații ale vezicii biliare: dublare, diverticulă, excese fixe, în special în gât, constricție, ageneză, hipoplazie HP; defecte ale aparatului sfincter. stenoza primară a cfu datorită fibrozei congenitale.

Disfuncțiile secundare ale HP și SDO la copii se pot datora:

boli inflamatorii ale tractului biliar (colecistită acută și cronică, colangită);

patologia regiunii gastroduodenale (duodenită, JBD cu dezvoltare a papilitei și tulburări motorii);

boli ale pancreasului cu dezvoltarea de papilită,

boli metabolice (CHD, colesteroză),

parazitare patologică (ascariasis, amebiasis),

tumori în sistemul de canale biliare, pancreas (bun și malign),

conducte motilității și vezicii biliare observate la 97% dintre copiii cu patologie gastroduodenale, și 2/3 dintre ele marcate hipotonice hiperkinetic-dischinezie, în 23,7% - normotensivi hiperkinetic-dischinezie datorită edemului pereților vezicii biliare și crește sarcina pe sfincterului Oddi funcțional.

Spasmul și edemul, răsucirile și constricțiile din gâtul HP, precum și spasmul și edemul spha (papilită) conduc la întreruperea proceselor de secreție a bilei. Cu deficit de SfO, secreția de bilă are loc în faza inter-digestivă, scăzând volumul HP.

Factorii psihoemoționali joacă un rol semnificativ în apariția DRBT, inclusiv. situații de stres, care se realizează cu participarea formărilor corticale și subcortice cu centrele nervoase ale medulla oblongata, hipotalamus. Formarea inadecvată a tiroidinei, oxitocinei, corticosteroidului și a hormonilor sexuali duce, de asemenea, la o scădere a tonusului muscular al HP și a sfincterului tractului biliar.

În cazul DRBT, este adesea foarte dificil să se diferențieze tulburările funcționale ale tractului biliar de schimbările structurale subtile și, în multe cazuri, tulburările organice sunt combinate cu tulburări funcționale. Acest lucru se datorează faptului că părțile histologice ale tractului biliar este în mod normal, nu este bine înțeleasă și să demonstreze variabilitate la copii sănătoși, cu vârsta prost înțeles caracteristicile structurale ale sistemului biliar atât la nivel macro și microscopice. Adesea, chiar și tulburările diagnosticate obiectiv ale sistemului biliar nu se corelează cu simptomele clinice în timp.

Tulburările disfuncționale ale sistemului biliar apar frecvent la copii, aproape la aceeași frecvență la băieți și fete, în timp ce la adulți - mai ales la femei.

Pentru forma hiperkinetică a disfuncției HP și / sau a formei hipertonice a disfuncției sfincterului Oddi sunt caracteristice:

paroxismă, kolikopodobnye durere în hipocondrul drept sau regiunea aproape pustulară,

Uneori durerea radiază în spate, sub lama dreaptă a umărului (pentru copii există o iradiere caracteristică mică)

durere pe termen scurt,

durere asociată cu inexactitate în dietă (alimente grase), exerciții fizice, stres.

Simptomele frecvente se manifestă sub formă de iritabilitate, transpirație, oboseală, dureri de cap.

Pentru hipokinezia HP și funcția hipotonică a sfincterului Oddi sunt caracteristice:

durere proastă în hipocondrul drept (regiunea aproape bucală la copii);

durerile sunt adesea lungi,

senzație de presiune, severitate, raspiranie în hipocondrul drept,

greață, amărăciune în gură,

Copiii pot avea, de asemenea, forme asimptomatice de DRBT. În plus, atunci când sunt implicați în procesul sfincterului ductului Virung, apar semne de leziuni ale pancreasului.

Teste diagnostice pentru afecțiuni ale tractului biliar

teste funcționale ale ficatului, enzime pancreatice în sânge și urină,

orale și intravenoase (în prezent utilizate rar);

Colecistografia cu ultrasunete, ultrasunetele dinamice ale canalelor biliare cu evaluarea funcției HP și SFO,

ERHPG (cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă - RCPG), dacă este necesar cu manometria sfincterului de Oddi, a canalelor biliare,

scintigrafie hepatobiliară cu Tc 99m

teste de droguri (cu colecistokinină).

La pacienții cu disfuncție primară de VS, teste funcționale hepatice, enzime pancreatice în sânge și urină, datele EGDS nu au abateri de la normă. Cu disfuncția sfincterului de Oddi în timpul sau după un atac, poate exista o creștere tranzitorie a aminotransferazelor și a enzimelor pancreatice.

Când ultrasunete este investigat volumul colecist postul și după micul dejun coleretice (gălbenușul de ou 2, sau 20 grame de sorbitol în 100 ml de apă, sau / colecistochinina într-o doză de 20 mg / kg). Reducerea volumului vezicii biliare mai puțin de 40% din probele inițiale de hipokinezie, mai mult de 70% - de disfunctie hiperkinetic.

Investigarea sistemului ductal: cu ultrasunete, limita superioară a CSV este de 0,6 cm, dar mai des de 0,28-0,12 cm. OCT nu este întotdeauna vizualizat și fragmentat în ecografie. Se crede că în prezența disfuncției CphO (cu spasm prelungit) după micul dejun coleretic, diametrul LCA crește.

Pentru diagnosticul diferențial între disfuncția SFD și obstacol mecanic în distal coledociană CPRE utilizat: semne indirecte de tonifiere SFD CBD este mai mare de 1 cm, în contrast întârzia CBD timp de 45 minute.

Când radioizotopice scintigrafia hepato-dinamică bazată pe absorbția selectivă a sângelui prin hepatocitelor și excreție în compoziția radiofarmaceutice biliare 99mTc marcate sunt măsurate:

starea funcțională a hepatocitelor;

cantitativ capacitatea de evacuare a liniei de lichid;

tulburări colesterale datorate spasmului sau obstrucției mecanice în sistemul biliar

Majoritatea copiilor cu DRBT pot fi tratați în ambulatoriu.

Dieta recomandată. Dieta nr. 5 este utilizată pentru Pevzner cu corecție individuală a dietă. În tipul de disfuncție hiperkinetică, produsele care stimulează reducerea conținutului de grăsime sunt limitate: uleiuri animale și vegetale. În cazul hipokineziei, pacienții tolerează de obicei supă de carne proastă, smântână, smântână, ouă fierte, ulei vegetal. Efectul pronunțat asupra motilității tractului gastro-intestinal se obține prin tărâțe, prune, caise uscate, portocale, miere, morcovi, dovleac. Tratamentul dietetic este de 3-6 luni.

În cazul disfuncției sistemului biliar asociată cu o creștere a tonusului aparatului sfincter, se utilizează antispastice:

neselectiv M1 holinoblocator: metacin, platifillin, baralgin,

selectiv M1 holinoblocator: gastrocepin,

cel mai bun efect este antispasmodia miotropică:

spazmomen (bromură de otiloniu) de 40 mgx2-3 ori pe zi

Mebeverina (duspatalin) în doză de 135 mg x 3 ori de 200 mg de x2 ori

Mebeverinul este de 20-40 de ori mai eficient decât papaverina, pe lângă faptul că are un efect de normalizare asupra intestinelor, elimină hiperperistatul și spasmele fără a provoca hipotensiune arterială, dar practica mică a fost utilizată în practica copiilor.

In practica clinica, OSTON (Gimecromone) este utilizat pe scara larga in DRBT in ultimul timp, este prescris copiilor cu 30 minute inainte de mese pentru 200-600 mg / zi pentru 1-3 doze, cursul tratamentului fiind de 1-3 saptamani.

are un efect spasmolitic selectiv asupra sfincterului lui Oddi și a sfincterului lui Lutkens,

îmbunătățește scurgerea bilei în duoden și reduce presiunea în sistemul biliar intra- și extrahepatic,

are un efect coleretic indirect,

nu afectează mușchii netezi ai sistemului circulator și ai intestinelor,

nu afectează secreția glandelor digestive și a proceselor de absorbție.

În plus, medicamentul Gepabene este utilizat, constând dintr-un extract de mușețel și un extract de ciulin de lapte. Gepabena reglează producția de bilă, ieșirea ei, îndepărtează spasmul SFO, în plus, are un efect hepatoprotector. Este prescris pentru 1-2 capsule de 3 ori după mese, cu dureri de noapte 1 capsulă înainte de culcare.

Când funcția vezicii biliare hipokinetic pentru îmbunătățirea funcției contractile prokinetics folosite: Motilium (domperidon) la o doză pentru copii cu greutate de până la 30 kg - 5 mg x 2 ori pe zi, cu o greutate de peste 30 kg - 10 mg x 3-4 ori pe zi pentru a produse alimentare.

Este, de asemenea, utilizat ca un mijloc de droguri holetsistokineticheskih colagoge, de multe ori de origine vegetală: Flamin (flori Helichrysum), hofitol (anghinare), holagogum si remedii homeopate: Hepel, Galstena.

Ca agenți colecistocinetici, se utilizează preparate de tip colagog, de origine vegetală: flamin (flori de imortelle, Liv.52.hofitol (anghinare), holagogum și, de asemenea, preparate homeopate: hepel, halsten.

Având în vedere acțiunea anti-inflamator și coleretic și antispastice, după principalele medicamente timp de 1-3 luni un copil, puteți stabili cursuri de medicina pe bază de plante sub formă de taxe de decoct (flori de Helichrysum, matase de porumb, sunătoare, mușețel, fenicul, menta, galbenele, valeriană, Leonurus) și altele.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: