Hiperbilirubinemie funcțională (hiperbilirubinemie benigne, icter funcțional) - grup de boli și sindroame caracterizate prin icter pielii și colorația mucoase, Hiperbilirubinemie alte valori sub funcției hepatice normale, și (atunci când forme de bază) absența modificărilor morfologice la nivelul ficatului, desigur benigne.
Acestea includ hiperbilirubinemia post-hepatită și hiperbilirubinemia funcțională congenitală.
Hiperbilirubinemia funcțională congenitală
- grup transmisă genetic (determinată genetic) hiperbilirubinemie non-hemolitice. Bolile cauzate de alterarea antrenării hepatocite a bilirubinei libere in sange, legarea sa la glucuronic acid pentru a forma bilirubinglyukuronida (bilirubina), iar apoi separa de bilă.
În toate cazurile, hiperbilirubinemie si icter se gasesc din copilarie, in cele mai multe cazuri (cu excepția sindromului Crigler - Najjar) - nesemnificativ, poate fi intermitent în natură (intensificat sub influența erorilor din dieta, consumul de alcool, boli intercurente, oboseala fizică și din alte motive). Frecvente dispepsie ușoară și-a exprimat, astenie ușoară, slăbiciune, oboseală. Ficatul normal nu este crescut, moale,, teste funcționale hepatice nedureroase (cu excepția Hiperbilirubinemia) nu este schimbat. Modificări radioizotop gepatografiya nu dezvăluie. Splina nu este mărită. rezistență osmotică a celulelor roșii din sânge, speranța lor de viață - sunt normale. biopsie ac sub toate formele (cu excepția sindromului Dubin-Johnson) nu detectează modificările.
Sindromul (boala Gilbert, Gilbert-Lerbulle simptom, familia cholehemia congenitală, hiperbilirubinemie congenitală, familială cholehemia simplu, hiperbilirubinemie idiopatică, hiperbilirubinemie constituțional, hiperbilirubinemie neconjugată idiopatică) Gilbert
caracterizată prin creșterea intermitentă moderată a conținutului nelegat bilirubinei (indirect) în sânge, o scădere a gradului de Hiperbilirubinemia sub influența fenobarbital, alte modificări funcționale sau morfologice la nivelul ficatului și dominant (?) tipul de moștenire autosomal.
Sindromul Crigler-Najjar (congenital de tip non-hemolitice icter I, icter congenital non-hemolitice e icteric nuclei de colorare nervoase, hiperbilirubinemie idiopatică)
Sindromul Dubin-Johnson (icter Dubin-Johnson, icter constituțional non-hemolitic cu hepatoză lipochromică)
caracterizat printr-o creștere moderată a nivelurilor sanguine ale bilirubinei - directe (bilirubină glucuronice) datorită încălcarea mecanismelor sale de transport din microzomi de hepatocite în bilă, rezultatele testelor distorsionate asupra bromsulfaleina întârziere cu o creștere secundară a conținutului său în sânge la 90 minute după administrarea intravenoasă, colecist nekontrastirovaniem colecistografie oral, culoarea neagră a ficatului din cauza acumulării în hepatocite lipohromnogo pigment brun, a crescut kopropo excreția urinară Firin I și modul autosomal recesivă de moștenire.
Sindromul rotor (tip rotativ hiperbilirubinemie idiopatică)
caracterizat printr-o creștere moderată a bilirubinei conjugate din sânge (bilirubina glucuronid) eliberare întârziată bromsulfaleina intravenos ficat, rinichi a crescut coproporphyrin eliberare (I preferabil izomer) și în absența altor modificări funcționale și morfologice ale ficatului, un mod recesiv autozomal de moștenire.
Cursul hiperbilirubinemiei funcționale
la toate formele (cu excepția sindromului Kriegler-Nayyar) benign, prognostic favorabil; capacitatea de lucru, ca regulă, este păstrată. În sindromul Kriegler-Nayyar, pacienții mor de obicei în copilărie.
Tratamentul hiperbilirubinemiei funcționale
Pacienții în tratament special, de regulă, nu au nevoie, doar în perioada de icter câștig desemnat care economisesc dieta numărul 5, terapia cu vitamine, colagog. Este interzisă consumarea de băuturi alcoolice, alimente picante și grase, suprasolicitarea fizică nu este recomandată.
Specialiștii noștri sunt gata să vă ajute în orice moment:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: