Acropatia pseudosirinomeelitică este o boală sistemică cronică a etiologiei neclare, ale cărei manifestări dermice sunt modificări distrofice. De obicei afectează membrele inferioare. Se manifestă clinic prin formarea de ulcere pe suprafața plantară a picioarelor pe fondul pierderii sensibilității la temperatură, hiperhidrozei, onychodystrophy, anchilozării articulațiilor și mutației. Durerea și sensibilitatea tactilă persistă. Boala este diagnosticată pe baza anamnezei și a unei examinări complete clinice și de laborator a pacientului. Aplicați medicamente vasoactive, prescrieți medicamente locale, utilizați oxigenarea hiperbarică și terapia cu raze X profunde, efectuați simpaticomia. Se observă eficiența scăzută a măsurilor medicale.
Acropatie pseudo-siringomelitică
Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya - care apar rar proces patologic de natură sistemică, însoțită de formarea de ulcere trofice pe pielea extremităților. Boala există în două forme: boala familiala ereditar (sindrom Peron-grozamă-Coulomb), descris pentru prima dată în 1942, și a dobândit boala non-familială (akropatii Biroul Bariera-Tom), din care prima descriere a fost elaborată în 1953. Din punct de vedere clinic, defecte ulcerative ale akropatii familiale și non-familiale continuă în mod identic.
Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya are un gen de culoare strălucitoare, suferă de obicei bărbații de peste 40 de ani. Boala apare în orice moment al anului, dar se agravează în timpul iernii, nu este endemică. Datele privind ponderea în structura bolilor dermatologice sunt absente (probabil - din cauza rarității bolii). Urgență este definit complicații problemă psevdosiringomieliticheskoy akropatii care reduc în mod semnificativ calitatea vieții pacienților, erori de diagnostic de înaltă frecvență cauzat natura sporadică a patologiei, precum și posibilitatea de transformare în cancer de piele scuamoase în timpul absenței prelungite tratamentului.
Cauze și clasificare
În dermatologia modernă există o diviziune a acropatiei pseudo-siringomelieliene în două variante. distinge:
- Formele congenitale familiale - genodermatosis, care se caracterizează printr-o tulburare a tuturor tipurilor de sensibilitate la nivelul picioarelor și tulburările trofice cauzate de subdezvoltare stâlpii din spate și laterale partea inferioară a măduvei spinării.
- Formă non-familiară dobândită. manifestată prin ulcere trofice ale pielii la nivelul extremităților inferioare pe fundalul polineuropatiei alcoolice cronice.
Etiologia forma familiala a bolii este clar - ea genodermatosis moștenit de tip recesiv sau dominant, și combinate cu alte anomalii congenitale. Cauza dezvoltării și patogenezei formei dobândite a bolii nu este pe deplin înțeleasă. Cele mai multe dermatologi, dând prioritate dezvoltării modificărilor procesului patologic în sistemul nervos autonom și intoxicație alcoolică cronică a celulelor nervoase, se crede ca declanseaza procesul de piele în această patologie sunt factori exogeni (hipotermie pielii, leziuni, poartă pantofi strâmt incomode), pe fondul cauzelor endogene existente (boală hepatică toxică, beriberi, tulburări metabolice).
Mecanismul de dezvoltare este o încălcare a trofismului pielii ca rezultat al polineuropatiei alcoolice. Pacienții care suferă de alcoolism cronic. ca urmare a efectului toxic al alcoolului asupra terminațiilor nervoase apar tulburări metabolice la nivelul sistemului nervos central si periferic, ceea ce conduce la o funcționare defectuoasă a sistemului nervos autonom. Când neuropatie alcoolică perturbat functiei senzoriale a nervilor periferici, ducând la pacientul începe să se simtă temperatură ambientală perversitate, trauma, escoriații pe picioare de încălțăminte incomode și t. D.
Procesul este agravat de lipsa de vitamina B1, cauzată de modificări patologice ale tractului digestiv. Deoarece B1 este un antioxidant implicat în transmiterea impulsurilor nervoase, valorile sale scăzute duc la modificări trofice ireversibile. În paralel, în corpul pacienților, adesea având ereditate adversă pentru un număr de enzime, există o acumulare de acetaldehidă, un produs intermediar al descompunerii etanolului, care în cele din urmă distruge terminațiile nervoase.
Cu patologia congenitală, deformările sub formă de deformare osoasă, scăderea dimensiunii piciorului și defectele spinale sunt predominante. Este posibilă patologia viscerală în absența tulburărilor vegetative. Sa observat neurolog conservarea doar a unei sensibilități profunde. Piele și manifestările osoase ale patologiei congenitale și dobândite sunt identice.
Acropatia non-familială a pseudosyringomeliților începe cu apariția hiperkeratozei plantare în punctele de susținere a picioarelor pe fundalul hiperhidrozei la ambele picioare. Focalizarea hiperkeratozei devine difuză în timp, pe marginea pielii sănătoase și afectate apare o margine roșiatică. Există germinare verrux. Spatele piciorului nu este niciodată implicat în acest proces. Picioarele de pe picior arata ca "copane", unghiile au forma "sticlei de ceas".
Din cauza tulburărilor trofice și a leziunilor bacteriene cauzate de transpirație excesivă pe tălpi elipsei formate nedureros adânc ulcerație nuanță albăstruie, cu margini netede și dense fund necrotic. ulcere purulente de evacuare, în timpul penetrării adânc în piele (la os) - un sechestra os. De-a lungul timpului, edem al picioarelor pitting sunt unite printr-o încălcare a inervarea simpatic, și cianoză osteolizei distale.
Piciorul este deformat, mișcările articulațiilor sunt limitate. Sensibilitatea radiculară este întreruptă, reflexele lui Ahile dispar. Temperatura și sensibilitatea la durere sunt conservate, tonusul muscular este redus. Astfel, o psevdosiringomieliticheskoy caracteristică triada akropatii simptomelor: akroizyazvlenie flasc, osteoporoza si distrugerea osoasa opri polineuropatia cu pierderea parțială sau totală a sensibilității temperaturii.
diagnosticare
Diagnosticul clinic expune un dermatolog pe baza istoricului medical, simptome caracteristice psevdosiringomieliticheskoy akropatii, rezultatele studiilor morfologice și de examinare cu raze X a datelor, care sunt detectate în timpul fenomenului de artrita progresiva. "Crawling" de oase unul împotriva celuilalt, dislocări. fracturile și zonele de distrugere a oaselor piciorului. Din punct de vedere histologic, există o dezvoltare a fibrozei în nodurile simpatice ale coloanei vertebrale lombare și tulburări în părțile posterioare ale măduvei spinării.
Pacienții cu acropatie pseudo-siringomelitică trebuie tratați colegial, cu participarea nu numai a unui dermatolog, ci și a unui neurolog. chirurgul. podiatrist. gastroenterolog. reabilitare. fizioterapeut și radiolog. Din păcate, nu există metode de terapie suficient de eficiente în stadiul actual, procesul patologic este caracterizat de o rezistență ridicată la terapia simptomatică în curs de desfășurare. Cu exacerbări este indicată spitalizarea cu imobilizarea membrului afectat.
In timpul terapiei akropatii psevdosiringomieliticheskoy utilizate antihipertensive și agenți anti-bacterieni, ganglionar, simpatolitice, endotelioprotektory, antioxidanți, agenți pentru îmbunătățirea microcirculației, imunomodulatoare, vitamina B, A și E sunt prezentate procaină paravertebral coloanei vertebrale blocada lombosacrală, dacă este necesar - simpatectomie. eliminarea sechestrării. Există un efect pozitiv al oxigenarea hiperbarică.
Pangle antiseptice utilizate local, soluții de coloranți anilină și unguente antiinflamatoare. Lungile non-vindecare cu mutație a falangelor distal ale degetelor de la picioare sunt supuse amputării chirurgicale. Insuficiența terapiei complexe este o indicație a utilizării terapiei cu raze X profunde pe nodurile simpatice lombare. Mulți pacienți sunt recomandați să utilizeze încălțăminte ortopedică.
Tratamentul acopatiei pseudosyringomelieliene la Moscova
Articole similare
-
Boala Fox-Fordias - cauze, simptome, diagnostic și tratament
-
Hernia hernia provoacă, simptome, tratament, chirurgie, fotografie
Trimiteți-le prietenilor: