Stomatocitele sunt eritrocite cu un model caracteristic morfologic. Un număr mare de dentite apar în două tipuri de afecțiuni caracterizate prin semne de anemie hemolitică moderată:
- Tulburările cauzate de creșterea conținutului de sodiu și de scăderea concentrației de potasiu în eritrocite.
- Tulburări în care nu există nici un antigen Rh (fenotip Rh null).
- Datorită faptului că stomatocitele conțin o cantitate mare de lichid, se mai numesc și hidrocit.
Autozomal dominanta anomalie moștenită asociată cu o proteină de membrană eritrocitară defect și anemia hemolitică însoțită de distrugerea preferențială a celulelor roșii din sânge în splină și celule de morfologie caracteristică.
Manifestările clinice sunt compuse din anemie, icter, splenomegalie.
Anemia concentrare moderată Hb 80-100 g / l, reticulocitoză (10-20%) MCV si indicator de culoare a crescut, indicele ICSU variază în mod variabil.
În frotiuri de sânge: 10-50% din celulele roșii din sânge sunt dentite. Rezistența la osmotică a eritrocitelor este redusă.
Ser: creșterea concentrației serice a bilirubinei.
Diagnosticul se bazează pe detectarea calculilor dentare în frotiurile de sânge.
Studiul conținutului de potasiu și sodiu în eritrocite: pentru dentocitoză, o caracteristică este o scădere drastică a conținutului de potasiu și o creștere a concentrației de sodiu în eritrocite.
Tratamentul nu este efectuat, de obicei, dar cu crize frecvente, anemie severă și icter, este indicată splenectomia.
patologie rară, transmisă ca o trăsătură autozomal dominantă cu anemie hemolitică moderată, caracterizată prin reducerea și deshidratarea rezistenței osmotice a eritrocitelor.
Cazurile sporadice ale bolii cu prezența dentiților și / sau a celulelor țintă în rezistență normală sau crescută a eritrocitelor.
Apare după splenectomie pentru dentocitoză și xerocitoză.
Rh Boala nulă se caracterizează prin normocitară ușoară sau moderată, anemia hemolitică normocroma cu concentrația Hb 80 - 130 g / l.
În sângele periferic:
Terapia specifică nu este.
DEFICIENȚA DE FAMILIE A ACLLTRANSFEREZEI DE LECITHIN-CHOLESTEROL
patologie ereditară rară într-un mod autozomal recesiva, ateroscleroza prematura, proteinurie si anemie hemolitică moderată. În măduva osoasă - prezența de histiocite albastre.
DEFICIENȚA DE FAMILIE A LIPOPROTEINELOR DE DENSITATE DE VITEZĂ (HDL)
deficit de HDL Heavy sau absența cauzează dezvoltarea stomatocytes anemiei hemolitice moderate sau severe cu prezența în sângele periferic și acumularea esterilor colesterolului în țesuturi.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: