Polineuropatia cu gamapatie monoclonală

Acasă »Neurologie» Polineuropatie cu gamapatie monoclonală

Cea mai severă polineuropatie senzorială-motor cronică este singura manifestare clinică a unui plasmacitom al osului solitar al corpului vertebral, al claviculei sau al pelvisului. Caracteristică este o creștere accentuată a nivelului de proteine ​​din CSF (până la 100-200 mg%), la unii pacienți - discul nervos optic congestiv; nu există alte modificări ale examenului general. După tratamentul chirurgical sau radioterapia plasmocitomului, tulburările neurologice dispăreau de obicei.







Există un rar sindrom POEMS cuprinzând polineuropatie (Polineuropatia), visceromegaly (organomegalie), endocrinopatii (Endocrinopathy), gamopatie monoclonal (Monoclonal gamopatia) și leziuni ale pielii (modificări cutanate).

Polineuropatia subacută sau cronică severă este combinată cu hiperpigmentarea pielii, hipertrichoză, hipogonadism, hipotiroidism și hepatosplenomegalie. Când se detectează imunoelectroforeza proteinelor serice, se detectează IgG monoclonal, iar pentru radiografiile toracice și osoase se detectează focare osteolitice simple sau multiple.







Radioterapia oferă rezultate bune în tratamentul bolii și neuropatiei care stau la baza acesteia.

Spre deosebire de mielom, organele interne nu sunt afectate și numărul celulelor plasmatice din măduva osoasă este doar moderat crescut, dar tratamentul unei astfel de neuropatii este aproape neconcludent. În cazul macroglobulinemiei, Waldenstrom, polineuropatia cronică senzorio-motorică este destul de severă, dar este adesea curabilă cu clorambucil.

Neuropatia cu amiloidoză generalizată primară (non-ereditară) este cauzată de infiltrarea amiloidală a nervilor, în special a fibrelor de mielină subțiri. Cel mai frecvent sindrom de tunel carpian adesea dezvolta durere cronică severă polineuropatia distala, paresteziile și disociate anestezie (selectiv încălcat durerea și a temperaturii sensibilității și tactile și proprioceptive reținute, cel puțin la începutul bolii).

Neuropatia poate fi complicată de ulcerele trofice și artropatia neurogenă. De-a lungul timpului, există paralizie și neuropatie vegetativă severă, impotența, incontinența urinară și fecală, hipotensiune arterială ortostatică severă și denervare funcțională a inimii. Cu imunoelectroforeza serică și urină, în majoritatea cazurilor se detectează gamapatia monoclonală. Nici un tratament, majoritatea pacienților mor din cauza insuficienței renale.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: