Diagnosticul și tratamentul gamapatiei monoclonale benigne - site-ul ambulanței neoficiale

Diagnosticul și tratamentul gamapatiei monoclonale benigne, plasmocitomelor solitare, mielomului tumefactiv și bolii de mielom în stadiul I

A. gamapatie monoclonală benignă. Electroforeza proteinelor serice în primul an al bolii se efectuează la fiecare 3 luni, a doua - la fiecare șase luni, etc. - anual. Medicamentele citotoxice nu sunt prescrise. investigații suplimentare (sternală Punk-TION, biopsie a osului iliac, Studiu panglica-TEI), se realizează numai cu paraproteinemia considerabilă. Are sens să se repete periodic densitometria oaselor, deoarece acești pacienți sunt predispuși la dezvoltarea osteoporozei. B. Plasmocitomul os solitar pot fi vindecate cu radioterapia în doză totală focală de 45 Gy. Important POM-fire, cu toate acestea, că, în realitate, procesul este adesea un caracter de rasă-prostranenny. Foile suplimentare de leziune la RMN indică un risc crescut de mielom multiplu, care trebuie amintit atunci când se decide radioterapia radicală. Nivelul paraproteinei este examinat la fiecare 3-6 luni, se efectuează un studiu roentgenologic anual sau când sunt raportate plângeri. Atunci cand radioterapia ineficienta (capacitatea-shenie paraprotein niveluri mai mici de 50%) sau progresiv-chimioterapie-finanțare realizat ca în etapele bolii II și III Mie-lomnoy.

Plasmacytomasele de țesuturi moi sunt de asemenea vindecate prin chirurgie sau prin radioterapie într-o doză focală totală de 45 Gy1

Controlul nivelului de paraproteină în primul an se efectuează la fiecare 3 luni, apoi anual. CT în primul an se repetă la fiecare 6 luni, apoi - dacă este necesar. Dacă radioterapia este ineficientă (reducerea nivelului de paraproteină cu mai puțin de 50%) sau progresează, tratamentul se efectuează atât în ​​stadiile II și III ale mielomului. D. mielom în stadiul I și mielom afumat

1. Criterii pentru mielomul afumat

a. M-gradient:
IgG 36-49 g / l;
IgA 21-29 g / l;

proteina Bens-Jones este mai mică de 1 g / zi.

b. În măduva osoasă, celulele plasmatice reprezintă I-19%.

în. Nu există anemie, insuficiență renală. hipercalcemie.

Nu există nici o înfrângere a scheletului.

2. Tratamentul. Starea pacienților rămâne satisfăcătoare timp de mai multe luni. Prin urmare, înainte de dezvoltarea stadiului II sau III, ele sunt supuse observării. Mai multe studii clinice în curs de desfășurare au încercat să încetinească pro-

talidarea bolii cu monoterapie cu talidomidă, precum și inhibitori ai ciclooxigenazei-2 și antagoniști CTaMH IL-1. Nevoia de difosfonați din acest grup nu a fost dovedită. Cu toate acestea, în cazul osteoporozei severe, confirmate cu densitometrie osoasă, ele pot fi prezentate. C. Tratamentul bolii de mielom în stadiul II și III

Baza de tratament este chimioterapia (dacă este posibil, ambultura), difosfonații, transplantul de celule stem și radioterapia.

A. Chimioterapia. agenți alchilanți (melfalan, ciclofosfamidă Meade, nitrozouree, clorambucil) sunt eficiente în aproximativ 30% dintre pacienți, adesea nu există rezistență încrucișată. În același timp, tratamentul agresiv cu citostatice, în special mijloace Alki-liruyuschimi poate reduce furnizarea tijei lipici curent, și pentru a preveni-le de la recoltare pentru transplant autolog. 1. Chimioterapia standard. Tratamentul a continuat până la realizări depozite de efect maxim, iar apoi petrece inca 2 cursuri. Lee tratament Bo-cronice nu crește durata fazei de platou (nivel paraproteinelor de stabilizare).

a. MP (cursurile sunt ținute la fiecare 4-6 săptămâni):
melfalan, 10 mg / m2 / zi în interior de la 1 la 4 zile;
prednison, 60 mg / mUt în interiorul de la 1 la 4 zile.

b. VAD (cursurile sunt efectuate la fiecare 4 săptămâni): Vincristină, 0,4 mg / zi IV, prin perfuzie continuă cu

doxorubicină, 9 mg / m2 / zi iv prin perfuzie continuă de la 1 la 4 zile; dexametazonă, de 40 mg pe zi, de la primul la al patrulea, de la al 9-lea la al 13-lea și

A 17-a până la a 21-a zi.

în. Dexametazona sub formă de monoterapie (efectuată la fiecare 2 săptămâni): 40 mg / zi înăuntru timp de 4 zile într-o săptămână.

Thalidomide (poate fi asociată cu dexametazonă): doza initiala - 100 mg / zi oral, cu o creștere de până la 400 mg / zi timp de noapte cu tolerabilitate bună. În cazul recidivelor, talidomida, un inhibitor al angiogenezei, permite remisia pe termen lung la o treime din pacienți. În combinație cu dexametazona, rata de remisiune crește până la 70% (din care 15% sunt complete). Chiar și cu progresia bolii dupa transplant autolog de celule stem in monoterapie idomidom tală eficace în 30% din cazuri. Deoarece medicamentul este teratogen, neurotoxică (somnolență, neuropatie) și crește riscul de tromboză trebuie observat yudat precauție.

Alte regimuri de chimioterapie

1) М-2 (cursurile sunt ținute la fiecare 5-6 săptămâni):

melfalină, 0,25 mg / kg / zi pe cale orală de la 1 la 4 zile; prednison, 1 mg / kg / zi la intrarea de la prima la a 7-a zi; vikristn, 0,03 mg / kg IV în prima zi; carmustină, 1 mg / kg IV în prima zi; ciclofosfamidă, 10 mg / kg IV în prima zi.

VBAP (cursurile sunt efectuate la fiecare 3 săptămâni): vincristină, 1 mg / vv prima zi; carmustină, 30 mg / m2 IV în prima zi; doxorubicină, 30 mg / m2 IV în prima zi; prednison, 100 mg / zi pe cale orală de la 1 la 4 zile.

UE (cursurile sunt efectuate la fiecare 4 săptămâni): etoposid, 100 mg / m2 / zi IV în 1 până la 3 zile; ciclofosfamidă, 1000 mg / m2 IV în prima zi.

DVD (cursuri se efectuează la fiecare 4 săptămâni): dozorubicină lipozomală, 30-40 mg / m2 IV în prima zi; vincristină, 2 mg iv în prima zi;

dexametazonă, 40 mg / zi pe cale orală de la 1 la 4 zile.

5) BLT-D (recepție zilnică):

claritromicină, 500 mg pe cale orală de 2 ori pe zi;

Thalidomidă, 100-200 mg pe cale orală pe timp de noapte;

dexametazonă, 40 mg oral o dată pe săptămână.

Rezultatele chimioterapiei standard

a. Monoterapia cu un agent de alchilare este la fel de eficientă în timpul utilizării în curs (la fiecare 4-6 săptămâni) și a dozei zilnice în doze mici. Rata de remitere este de aproximativ 30%. Adăugarea prednisonului (de exemplu, regimul MP) crește rata de remisiune la 50-60%.

b. VAD provoacă o remitere oarecum mai des decât MP, și acestea sunt realizate mai repede. Durata remisiunii cu VAD este de aproximativ 15-18 luni și diferă puțin de celelalte scheme din prima linie.

Rezultatele monoterapiei cu glucocorticoizi (dexameth-zone) aproape nu diferă de terapia VAD și MP. Alte regimuri de chimioterapie nu au nici un avantaj comparativ cu MP. Aceste scheme rareori produc remisii complete pe termen lung.

Combinația de talidomidă cu dexametazonă în acest 70% din cazuri, din care 15% este completă.

3, Durata tratamentului. Tratamentul este continuat până la atingerea fazei platou (stabilizarea nivelului de paraproteină timp de câteva luni). Continuarea continuă a chimioterapiei nu crește supraviețuirea, dar crește riscul de apariție a tumorilor secundare, în special a leucemiei acute.

4. Remiterea sau stabilizarea. La realizarea remisiunii sau a stabilizării, se efectuează terapie de susținere sau chimioterapie cu doze mari cu autotransplantul de celule stem. Este perfect permisă și oprirea tratamentului, lăsând pacientul sub observație.

a. Terapia de sprijin rămâne o chestiune de controversă. Unii cercetători au raportat că tratamentul cu prednison 50 mg oral, o dată la două zile, sau interferon si prelungeste remisie dupa chimioterapie standard, în cazul în care remiterea este aproape completă, precum și IgA-mielom și mielom Bence-Jones. Chiar și cu o eficiență minimă a tratamentului de intretinere VAD cu prednison, 50 mg oral, la fiecare două zile, lungește semnificativ supravietuirea globala si fara boala, fara efecte secundare semnificative.

Deși adăugarea de interferon a la prednison prelungește remisia, nu se obține o creștere semnificativă a supraviețuirii. Rezultatele monoterapiei cu interferon a sunt contradictorii. Eficacitatea terapiei de întreținere cu talidomidă sau bortezomib nu a fost studiată în mod adecvat.

b. Chimioterapia cu doze mari se efectuează în asociere cu iradierea întregului corp și independent. Iradierea întregului corp crește numărul de complicații și letalitate și, de regulă, nu este utilizată, dacă radioterapia anterioară a fost deja efectuată. În majoritatea centrelor, chimioterapia cu doze mari pentru mielom este efectuată cu administrarea iv a agenților de alchilare, de obicei, melphalan. Aceste scheme deseori produc remisie, inclusiv remisiunea completă. Contraindicațiile la chimioterapia cu doze mari sunt insuficiența cardiacă, pulmonară, hepatică și renală.

1) chimioterapie cu doze mari cu autologe celule sanguine rafalelor-lauril într-un număr de studii, însoțite familiarizați frecventa mai mare de remisiune completă și creșterea rd generale și a supraviețuirii fără boală, comparativ cu chimioterapia standard, in special in durere TION sub vârsta de 60 de ani. În alte studii, în ciuda frecvenței mai mari de remisie completă, îmbunătățirea au fost observate la ing supraviețuire. Celulele stem din sânge sunt recoltate în momentul dos atinge efectul maxim al standardului chemo-terapie. Datorită îmbunătățirii terapiei simptomatice, mortalitatea la autotransplant nu depășește, de obicei, 1-2%, dar nu se obține tratamentul.

Un studiu în Franța a arătat că autotransplantul dublu oferă rezultate mai bune decât de obicei. Dar, deoarece intensitatea chimioterapiei în acest studiu a fost mai mică decât de obicei, avantajele transplantului dublu par controversate.

Allograftarea celulelor stem, din păcate, dă o letalitate ridicată (până la 40%). Prin urmare, este utilizat în principal în studiile clinice la pacienții tineri cu donator compatibil cu HLA. Transfuzia leucocitelor donatoare dă o anumită scădere a nivelului paraproteinelor, dar este însoțită de o reacție gravă "grefă contra gazdei". Unele centre încearcă să efectueze astfel de pacienți cu dublă transplant (transplant alotransplant după autotransplant). Această abordare oferă o frecvență ridicată de remisiuni complete, dar prognosticul pe termen lung la acești pacienți nu este încă cunoscut.

Autotransplantul de măduvă osoasă. Deoarece suspensia de măduvă osoasă conține un număr mare de celule tumorale, aceasta este supusă purificării preliminare. Totuși, îndepărtarea celulelor tumorale nu afectează supraviețuirea. Motivul pare să fie numărul mare de celule tumorale care rămân în organism chiar și după chimioterapia cu doze mari.

Progresia bolii pe fundalul tratamentului. Aplicați schema ESHAP (Anexa G-3), o combinație de VAD cu ciclofosfamidă, talidomidă, bortezomib și anhidrida de arsen. Monoterapia cu bortezomib face posibilă obținerea remisiei la 35% dintre pacienți, iar 5% - completă. Adăugarea de bortezomi-ba sau de anhidridă de arsen în doze mici de creta-phalan sau antracicline face posibilă obținerea remisiunii chiar și cu rezistență la aceste medicamente. Combinația dintre bortezomib și talidomidă îmbunătățește, de asemenea, rezultatele tratamentului. Acest lucru trebuie avut în vedere la alegerea tacticii de tratament la pacienții cu recădere după chimioterapie.

Articole similare

• Grupe de sânge foarte puțin definite - camera de urgență neoficială din Ekaterinburg

• Cum este îmbinarea site-ului web al ambulanței neoficiale din Ekaterinburg

Trimiteți-le prietenilor: